Hiện nay, chưa có thuốc điều trị đặc hiệu cho bệnh nang ống mật chủ. Phương pháp điều trị chủ yếu là phẫu thuật nội soi để cắt bỏ đoạn ống mật chủ chứa nang, sau đó tái lập tuần hoàn mật ruột bằng cách khâu nối ống gan với ruột non, tá tràng. Với phương pháp phẫu thuật này, sau hậu thuật, dịch mật vẫn lưu thông được xuống ruột để đóng vai trò tiêu hóa thức ăn.

Phẫu thuật nội soi cắt nang ống mật chủ đã trở thành kỹ thuật thường quy trong điều trị nang ống mật chủ. Quy trình phẫu thuật này cho thấy được sự ưu việt và dần thay thế các phương pháp phẫu thuật trong ổ bụng nói chung và phẫu thuật điều trị nang ống mật chủ nói riêng. Ngoài ra, phương pháp này còn kết hợp thêm kỹ thuật khâu nối ống gan chung - hỗng tràng.