Viêm tụy tự miễn (AIP) là một dạng viêm tụy độc đáo, được phân loại thành viêm tụy tự miễn-1 và viêm tụy tự miễn-2, với các đặc điểm lâm sàng và mối liên quan riêng biệt.
Bài viết được viết bởi ThS.BS Mai Viễn Phương - Bác sĩ nội soi tiêu hóa, Khoa Khám bệnh & Nội khoa - Bệnh viện Đa khoa Quốc tế Vinmec Central Park.
Viêm tụy tự miễn-1, liên quan đến mức immunoglobulin G4 (IgG4) tăng cao, biểu hiện tỷ lệ tái phát cao hơn và chủ yếu ảnh hưởng đến nam giới lớn tuổi, trong khi viêm tụy tự miễn-2 ít phổ biến hơn và liên quan đến bệnh viêm ruột. Được công nhận là biểu hiện của bệnh toàn thân liên quan đến IgG4, viêm tụy tự miễn làm tăng nguy cơ mắc các bệnh ác tính, đặc biệt là ung thư dạ dày, đại tràng và bàng quang.
Bất chấp những cuộc tranh luận đang diễn ra về mối liên quan với ung thư tuyến tụy, việc đánh giá chẩn đoán cẩn thận, bao gồm sinh thiết và đáp ứng với steroid, là rất quan trọng để đưa ra quyết định sáng suốt về phẫu thuật. Bệnh nhân viêm tụy tự miễn có thể có PanIN đồng thời nhưng nhìn chung có kết quả lâu dài tốt hơn so với bệnh nhân ung thư tuyến tụy. Steroid vẫn là phương pháp điều trị chính và các dấu ấn sinh học mới nổi như interferon alpha và interleukin-33 mang lại những con đường đầy hứa hẹn để theo dõi và quản lý viêm tụy tự miễn.
Vai trò của phẫu thuật trong viêm tụy tự miễn
Thông thường, phẫu thuật không phải là lựa chọn chính cho viêm tụy tự miễn. Tuy nhiên, nên cân nhắc phẫu thuật khi nghi ngờ tổn thương ác tính hoặc tiền ác tính vẫn tồn tại sau khi đánh giá chẩn đoán toàn diện. Tiêu chuẩn chẩn đoán đồng thuận quốc tế (ICDC) ủng hộ các phương pháp tiếp cận không phẫu thuật để quản lý bệnh nhân viêm tụy tự miễn, với can thiệp phẫu thuật dành riêng cho những người gặp các triệu chứng nghiêm trọng hoặc để giải quyết các hẹp đường mật liên quan.
Đảm bảo đánh giá kỹ lưỡng trước khi phẫu thuật là rất quan trọng
Đảm bảo đánh giá kỹ lưỡng trước khi phẫu thuật là rất quan trọng để tối ưu hóa việc lựa chọn bệnh nhân và tránh các thủ thuật không cần thiết. Nghi ngờ lâm sàng cao đối với viêm tụy tự miễn đóng vai trò quan trọng trong việc tinh chỉnh quá trình ra quyết định can thiệp phẫu thuật. Việc xem xét sớm khả năng mắc viêm tụy tự miễn là rất quan trọng để ngăn ngừa các ca phẫu thuật hoặc thủ thuật chẩn đoán không cần thiết. Trong những trường hợp nghi ngờ mạnh mẽ viêm tụy tự miễn, nên đo nồng độ IgG4 trong huyết thanh và thực hiện sinh thiết, trong đó sinh thiết trucut hướng dẫn EUS là phương thức ưu tiên. Khi sinh thiết không đưa ra chẩn đoán rõ ràng hoặc làm dấy lên nghi ngờ ác tính, liệu pháp steroid ngắn hạn trong 2 tuần có thể thay thế cho phẫu thuật.
Các trường hợp viêm tụy tự miễn có thể giải quyết nhanh chóng các bất thường về hình ảnh, thường là trong vòng hai tuần. Ngược lại, nếu có tổn thương ác tính, không có thay đổi nào về khả năng phẫu thuật được dự đoán trong thời gian ngắn này. Nếu chẩn đoán viêm tụy tự miễn được xác nhận và loại trừ ác tính, lựa chọn điều trị bằng rituximab có thể là phương pháp thay thế hiệu quả hơn, giải quyết các biểu hiện đường mật mà không cần phẫu thuật. Hơn nữa, trong những trường hợp nghi ngờ mạnh viêm tụy tự miễn, nên tiến hành sinh thiết. Nếu kết quả sinh thiết không chỉ ra các đặc điểm gợi ý ác tính, nên cân nhắc một liệu trình điều trị steroid ngắn hạn.
Liệu pháp corticosteroid là phương pháp điều trị chính cho viêm tụy tự miễn, đạt được sự thuyên giảm ở hơn 90% các trường hợp. Trong những trường hợp liên quan đến khối u rắn gợi ý ác tính, có sự đồng thuận rằng việc lấy bằng chứng sinh thiết không phải là bắt buộc trước khi tiến hành cắt bỏ. Tuy nhiên, những bệnh nhân có bệnh ở ranh giới có thể cắt bỏ nên xác nhận ác tính trước khi trải qua liệu pháp tân bổ trợ và thăm dò để cắt bỏ. Nhóm nghiên cứu quốc tế về phẫu thuật tuyến tụy khuyến cáo phẫu thuật cắt bỏ khối u rắn của tuyến tụy mà không cần xác nhận ác tính về mặt mô học.
Các trường hợp viêm tụy tự miễn khó quyết định
Mặc dù đã đánh giá toàn diện trước phẫu thuật, vẫn còn một nhóm bệnh nhân không thể loại trừ khả năng ác tính mà không cần cắt bỏ tụy. Làm phức tạp thêm quyết định phẫu thuật hay không, điều quan trọng là phải nhận ra rằng viêm tụy tự miễn là một căn bệnh hiếm gặp. Ngược lại, ung thư biểu mô ống tụy (PDAC) được xếp hạng là loại ung thư phổ biến thứ 11 trên toàn cầu, chiếm 4,5% tổng số ca tử vong liên quan đến ung thư vào năm 2018, trong khi chẩn đoán trước phẫu thuật viêm tụy tự miễn không loại trừ khả năng ung thư tụy đồng thời. Phân tích hồi cứu cho thấy khoảng 23% bệnh nhân có tổn thương ác tính hoặc tiền ác tính đồng thời với viêm tụy tự miễn.
Các hướng dẫn của Mạng lưới Ung thư Toàn diện Quốc gia cho thấy rằng khi có nghi ngờ cao về tình trạng ác tính, can thiệp phẫu thuật được xem xét trong các ca cắt bỏ tụy được thực hiện để nghi ngờ ác tính và xét nghiệm mô học cuối cùng thường phát hiện ra tình trạng lành tính ở 8% đến 10% bệnh nhân. viêm tụy tự miễn chiếm khoảng một phần ba các trường hợp này, chiếm 2,5% tổng số ca cắt bỏ tuyến tụy. Những trường hợp này cần được ngăn ngừa vì các biến chứng đe dọa tính mạng có thể làm trầm trọng thêm quá trình hậu phẫu sau khi cắt bỏ tuyến tụy. Một trong những biến chứng nghiêm trọng nhất là rò tụy, có thể gây ra các tác động nhiễm trùng và xuất huyết.
Các chiến lược như sửa đổi các kỹ thuật nối, đặt stent ống tụy và sử dụng các chất tương tự somatostatin dự phòng đã được sử dụng để cải thiện kết quả hậu phẫu. Mặc dù tỷ lệ tử vong trong thời kỳ quanh phẫu thuật giảm đáng kể nhờ kinh nghiệm phẫu thuật tăng lên và quản lý chăm sóc tích cực được cải thiện, tỷ lệ mắc bệnh vẫn ở mức cao, đặc biệt là ở các trung tâm có khối lượng lớn. Mặc dù hiểu biết ngày càng tăng về viêm tụy tự miễn, số lượng bệnh nhân trải qua phẫu thuật cắt bỏ tuyến tụy và được chẩn đoán không chính xác là mắc bệnh ác tính tuyến tụy vẫn không giảm theo thời gian, như đã quan sát thấy.
Tài liệu tham khảo
1. Jaber F, Elfert K, Alsakarneh S, Beran A, Jaber M, Gangwani MK, Abboud Y. Clinical characteristics and outcomes of autoimmune pancreatitis based on serum immunoglobulin G4 levels: A single-center, retrospective cohort study. World J Gastroenterol. 2023;29:6161-6164
2. Haghbin H, Chuang J, Fatima R, Zakirkhodjaev N, Lee-Smith W, Aziz M. Correlation of Autoimmune Pancreatitis and Malignancy: Systematic Review and Meta-Analysis. Dig Dis Sci. 2022;67:3252-3264.
3. Christodoulidis G, Kouliou MN, Koumarelas KE. Understanding autoimmune pancreatitis: Clinical features, management challenges, and association with malignancies. World J Gastroenterol 2024; 30(15): 2091-2095
