Viêm tụy tự miễn (AIP) là một dạng viêm tụy riêng biệt, được phân loại thành viêm tụy tự miễn - type 1 và viêm tụy tự miễn - type 2, đặc trưng bởi vàng da tắc nghẽn, thâm nhiễm lymphoplasmacytic và xơ hóa.
Bài viết được viết bởi ThS.BS Mai Viễn Phương - Bác sĩ nội soi tiêu hóa, Khoa Khám bệnh & Nội khoa - Bệnh viện Đa khoa Quốc tế Vinmec Central Park.
Viêm tụy tự miễn-1, liên quan đến nồng độ immunoglobulin G4 (IgG4) tăng cao, biểu hiện tỷ lệ tái phát cao hơn, ảnh hưởng đến nam giới lớn tuổi, trong khi viêm tụy tự miễn-2 ít phổ biến hơn và liên quan đến bệnh viêm ruột. viêm tụy tự miễn được coi là biểu hiện của bệnh toàn thân liên quan đến IgG4, chia sẻ các phát hiện mô học đặc trưng. Steroid là phương pháp điều trị chính, với các dấu ấn sinh học mới nổi như interferon alpha và interleukin-33. Viêm tụy tự miễn gây ra nguy cơ mắc nhiều loại bệnh ác tính khác nhau và liên quan đến điều trị ung thư tuyến tụy vẫn đang được tranh luận. Phẫu thuật được dành riêng cho các trường hợp nghiêm trọng, đòi hỏi phải đánh giá cẩn thận do những thách thức về chẩn đoán. Bệnh nhân viêm tụy tự miễn có thể có PanIN đồng thời nhưng cho thấy kết quả lâu dài thuận lợi so với bệnh nhân ung thư tuyến tụy. Đánh giá chẩn đoán kỹ lưỡng, bao gồm sinh thiết và đáp ứng steroid, là rất quan trọng để đưa ra quyết định phẫu thuật sáng suốt trong viêm tụy tự miễn.
Mối liên hệ tiềm ẩn giữa ung thư tuyến tụy và viêm tụy tự miễn
Mối liên hệ tiềm ẩn giữa ung thư tuyến tụy và viêm tụy tự miễn là chủ đề đang được tranh luận. Mặc dù viêm tụy tự miễn là một dạng viêm tụy mãn tính hiếm gặp, nhưng người ta vẫn lo ngại, đặc biệt là ở viêm tụy tự miễn loại 1, đặc trưng bởi tỷ lệ tái phát bệnh cao hơn sau liệu pháp steroid. Các nghiên cứu hiện có đưa ra bằng chứng trái ngược nhau về mối liên hệ giữa viêm tụy tự miễn và ung thư tuyến tụy.
Hart và cộng sự đã quan sát thấy tỷ lệ ung thư tuyến tụy ở bệnh nhân viêm tụy tự miễn loại 1 là 0,51% với 5 chẩn đoán trong số 978 bệnh nhân viêm tụy tự miễn loại 1. Xiang và cộng sự báo cáo tỷ lệ ung thư tuyến tụy lên tới 6,7% và Macinga và cộng sự, trong bài đánh giá của họ, đã quan sát thấy rằng trong số 33 trường hợp bệnh nhân ung thư tuyến tụy và viêm tụy tự miễn, 67% trong số đó được chẩn đoán ở thời gian trung bình là 66,5 tháng (2-186 tháng), giải thích nhu cầu nghiên cứu có hệ thống hơn trong lĩnh vực này và theo dõi ung thư dài hạn.
Mối liên hệ tiềm ẩn giữa viêm tụy tự miễn và các loại viêm đường tiêu hóa khác
Điều tra mối liên hệ giữa viêm tụy tự miễn type 2 và bệnh viêm ruột , đặc biệt là tỷ lệ ung thư đại trực tràng tăng ở bệnh nhân bệnh viêm ruột, không phát hiện thấy sự khác biệt đáng kể nào về tỷ lệ mắc ung thư đại trực tràng giữa hai loại viêm tụy tự miễn. Điều này gợi ý cần phải khám phá thêm mối quan hệ giữa viêm tụy tự miễn-2, IBD và ung thư đại trực tràng. Các biểu hiện không ác tính của viêm tụy tự miễn bao gồm viêm đường mật xơ cứng, viêm tuyến nước bọt và xơ hóa sau phúc mạc. Viêm đường mật xơ cứng được quan sát thấy ở 80% bệnh nhân viêm tụy tự miễn, nhấn mạnh tác động toàn thân đa dạng của viêm tụy tự miễn.
Khoảng 60% đến 80% bệnh nhân viêm tụy tự miễn có biểu hiện vàng da tắc mật, thường liên quan đến viêm đường mật xơ cứng. Ngoài ra, viêm tụy tự miễn có liên quan đến viêm đường mật xơ cứng liên quan đến IgG4, giống với viêm đường mật xơ cứng nguyên phát, ung thư tuyến tụy hoặc ung thư đường mật trong các đặc điểm chụp đường mật. Người ta biết rằng nhiều loại ung thư đã được báo cáo có liên quan đến viêm tụy tự miễn hoặc IgG4-RD, cho thấy sự tương tác phức tạp. Tuy nhiên, vẫn còn thiếu các nghiên cứu triển vọng hỗ trợ cho quan điểm rằng viêm tụy tự miễn hoặc IgG4-RD có thể phát triển thành hội chứng cận ung thư.
Viêm mãn tính kéo dài, một dấu hiệu đặc trưng của viêm tụy tự miễn, được công nhận vì vai trò của nó trong quá trình gây ung thư. Trái với kỳ vọng, một số nghiên cứu cho thấy không có trường hợp ung thư tuyến tụy nào xảy ra ở bệnh nhân viêm tụy tự miễn và/hoặc IgG4-RD trong thời gian theo dõi. Nguy cơ mắc bệnh ác tính ở bệnh nhân viêm tụy tự miễn có vẻ cao hơn trong năm đầu tiên sau khi chẩn đoán và việc điều trị các bệnh ung thư đồng mắc có liên quan đến việc ngăn ngừa tái phát viêm tụy tự miễn. Miyagawa và cộng sự cho rằng trong một số trường hợp, viêm tụy tự miễn cũng như bệnh liên quan đến IgG4 có thể là hội chứng cận ung thư đối với các bệnh ung thư khác, kích hoạt phản ứng miễn dịch IGg4.
Thách thức trong chẩn đoán viêm tụy tự miễn
Tác gải Ikeura và cộng sự đã nêu bật những thách thức trong chẩn đoán viêm tụy tự miễn. Năng suất chẩn đoán của chẩn đoán đồng thuận quốc tế mà không có mô học và phản ứng với steroid thấp ở viêm tụy tự miễn khu trú, chẩn đoán viêm tụy tự miễn chỉ ở 20% bệnh nhân nghi ngờ mắc ung thư. Tuy nhiên, một thử nghiệm steroid sau khi loại trừ ung thư tuyến tụy đã tăng năng suất chẩn đoán của chẩn đoán đồng thuận quốc tế lên 73%, ngay cả khi không có mô học. Điều này làm nổi bật tầm quan trọng của sinh thiết kim lõi tụy hoặc cắt bỏ phẫu thuật ở những cá nhân còn lại. Trong một nghiên cứu liên quan đến 114 bệnh nhân châu Âu bị viêm tụy tự miễn được điều trị bằng phẫu thuật, tỷ lệ tái phát là 41,2% đối với viêm tụy tự miễn loại 1 và 15,4% đối với viêm tụy tự miễn loại 2.
Những tổn thương tiền thân này có thể làm tăng nguy cơ phát triển PDAC trong tương lai, cho thấy một nhóm bệnh nhân có thể được hưởng lợi từ việc cắt bỏ bằng phẫu thuật. So với những bệnh nhân trải qua phẫu thuật cắt bỏ để xác nhận tình trạng ác tính, những người mắc viêm tụy tự miễn cho thấy kết quả đáng chú ý trong thời gian dài. Trong nhóm này, chỉ có 18% gặp phải di chứng nghiêm trọng (≥ Clavien-Dindo độ 3), so với 30% trong một nghiên cứu đa tổ chức gần đây về PDAC. Hơn nữa, trong khi tỷ lệ sống sót sau 5 năm đối với ung thư tuyến tụy thường là khoảng 8%, thì hầu như tất cả bệnh nhân viêm tụy tự miễn đều sống sót sau mốc 5 năm, với tỷ lệ khoảng 100%
Kết luận
Tóm lại, viêm tụy tự miễn có liên quan chặt chẽ với các khối u ác tính, nhấn mạnh tầm quan trọng của việc giám sát ung thư cảnh giác ở bệnh nhân viêm tụy tự miễn. Mối liên quan với nhiều loại ung thư khác ngoài tuyến tụy cho thấy tác động toàn thân và cần nghiên cứu thêm để làm sáng tỏ mối quan hệ phức tạp giữa viêm tụy tự miễn, IgG4-RD và ung thư. Phẫu thuật được dành cho các trường hợp nặng hoặc hẹp đường mật chưa được giải quyết, với sự cân nhắc cẩn thận do những thách thức trong việc phân biệt viêm tụy tự miễn với khối u ác tính. Mặc dù bệnh nhân viêm tụy tự miễn có thể có PanIN đồng thời, nhưng họ biểu hiện kết quả lâu dài và khả năng sống sót tốt hơn so với bệnh nhân ung thư tuyến tụy. Đánh giá chẩn đoán kỹ lưỡng, bao gồm sinh thiết và đáp ứng với steroid, là rất quan trọng trong việc tinh chỉnh quá trình ra quyết định phẫu thuật ở viêm tụy tự miễn.
Tài liệu tham khảo
1. Jaber F, Elfert K, Alsakarneh S, Beran A, Jaber M, Gangwani MK, Abboud Y. Clinical characteristics and outcomes of autoimmune pancreatitis based on serum immunoglobulin G4 levels: A single-center, retrospective cohort study. World J Gastroenterol. 2023;29:6161-6164
2. Haghbin H, Chuang J, Fatima R, Zakirkhodjaev N, Lee-Smith W, Aziz M. Correlation of Autoimmune Pancreatitis and Malignancy: Systematic Review and Meta-Analysis. Dig Dis Sci. 2022;67:3252-3264.
3. Christodoulidis G, Kouliou MN, Koumarelas KE. Understanding autoimmune pancreatitis: Clinical features, management challenges, and association with malignancies. World J Gastroenterol 2024; 30(15): 2091-2095
