U sùi thể nấm là một thể u lympho tế bào T hiếm gặp, chủ yếu gây tổn thương tại da nhưng có thể tổn thương tại ruột. Bệnh khởi phát triệu chứng ngứa dữ dội, phát ban kiểu tiền nhiễm nấm và khó chẩn đoán. Nếu người bệnh không được điều trị có thể dẫn tới tổn thương gan, lách và phổi.
1. U sùi thể nấm là bệnh gì?
U sùi thể nấm là một thể u lympho tế bào T hiếm gặp, bệnh hiếm gặp hơn so với u lympho Hodgkin và u lympho không Hodgkin. Không giống với các thể u lympho khác, bệnh khởi phát âm thầm và chỉ biểu hiện như một dạng phát ban ngứa mãn tính dẫn tới những tổn thương da. Vì vậy, u sùi thể nấm thường gặp khó khăn trong việc chẩn đoán.
Giai đoạn đầu của bệnh khởi phát triệu chứng ngứa dữ dội và phát ban kiểu tiền nhiễm nấm. Sau đó xuất hiện những mảng thâm nhiễm đa sắc bởi nhiều mảng hình trong. Ở giai đoạn đầu có xuất hiện u nấm mềm, đáy u thường hoặc thắt nhỏ, có màu đỏ sẫm, có thể tự loét ra hoặc biến mất tự nhiên. Giai đoạn muộn sẽ xuất hiện tổn thương hạch toàn thân, dẫn tới tổn thương lách, gan và phổi. Lúc này người bệnh xuất hiện những triệu chứng như sốt, vã mồ hôi về đêm và gây sút.
2. Phương pháp chẩn đoán bệnh u sùi thể nấm
Những phương pháp chẩn đoán u sùi thể nấm bao gồm:
- Sinh thiết da: là phương pháp chẩn đoán xác định trong các rối loạn về da, đặc biệt là ung thư da. Sinh thiết da là thủ thuật đơn giản, thực hiện bằng cách lấy một mẩu da có kích thước khoảng 2-5mm để xét nghiệm mô bệnh học.
- Sinh thiết tủy xương: đánh giá tổn thương thâm nhiễm của bệnh vào hạch bạch huyết, mạch máu,...
- Chụp CT ngực, bụng và tiểu khung: đánh giá giai đoạn bệnh.
Phương pháp chẩn đoán dựa trên kết quả sinh thiết da. Tuy nhiên, ở giai đoạn sớm hình ảnh mô bệnh học có thể không rõ ràng do có ít tế bào lympho. Các tế bào ác tính là tế bào lympho T trưởng thành như T4+, T11+, T12+,... Hình ảnh áp xe Pautrier đặc hiệu xuất hiện ở lớp biểu bì. Trong một số trường hợp có giai đoạn biểu hiện bệnh bạch cầu được gọi là hội chứng Sezary, đặc trưng bởi sự xuất hiện của các tế bào lympho T ác tính có nhân ngoằn ngoèo ở mạch máu ngoại vi.
Khi đã chẩn đoán xác định bệnh u sùi thể nấm cần đánh giá giai đoạn bệnh dựa trên kết quả chụp CT ngực, bụng và tiểu khung. Bên cạnh đó, phương pháp sinh thiết tủy xương nhằm đánh giá tổn thương thâm nhiễm trong máu và hạch bạch huyết. Nếu nghi ngờ có tổn thương tạng bác sĩ có thể chỉ định thêm chụp PET.
3. Phương pháp điều trị bệnh u sùi thể nấm
Có nhiều phương pháp điều trị u sùi thể nấm như xạ trị, hóa trị tại chỗ hoặc hóa trị toàn thân, liệu pháp quang học hoặc corticoid tại chỗ,...
- Corticoid: Các mảng tổn thương da cũng có thể điều trị bằng tia hồng ngoại và corticoid dạng bôi tại chỗ.
- Xạ trị: xạ trị electron với hầu hết năng lượng được hấp thụ ở độ sâu 5-10mm và nitrogen bôi tại chỗ đã được chứng minh có hiệu quả cao trong quá trình điều trị.
- Hóa trị: Đối với trường hợp điều trị toàn thân sẽ áp dụng phương pháp hóa trị toàn thân, bằng hóa chất nhóm alkyl hóa và các thuốc kháng acid folic. Tuy nhiên, phương pháp này thường chỉ định khi các liệu pháp khác không mang lại hiệu quả, bệnh tái phát hoặc bệnh nhân có bệnh lý ngoài da, ngoài hạch.
- Liệu pháp quang tuyến chiếu ngoài cùng hóa chất: phương pháp này làm tăng độ nhạy cảm nhưng có hiệu quả điều trị thấp.
4. Bệnh u sùi thể nấm có chữa khỏi được không?
Bệnh u sùi thể nấm không thể điều trị khỏi hoàn toàn được mà chỉ có thể duy trì thời gian sống cho người bệnh. Khi được chẩn đoán bệnh, phần lớn bệnh nhân > 50 tuổi được kỳ vọng thời gian sống trung bình là 7 - 10 năm mà không điều trị. Tuy nhiên, tỷ lệ sống còn phụ thuộc vào giai đoạn của bệnh khi chẩn đoán.
- Bệnh nhân được điều trị ở giai đoạn IA có tuổi thọ tương đương với những người không mắc bệnh.
- Bệnh nhân được điều trị khi bệnh ở giai đoạn IIB sống thêm khoảng 3 năm.
- Bệnh nhân được điều trị ở giai đoạn III sông thêm trung bình khoảng 4-6 năm.
- Bệnh nhân được điều trị ở giai đoạn IVA hoặc IVB chỉ sống được thêm < 1,5 năm.
Tóm lại, bệnh u sùi thể nấm là một thể u lympho tế bào T hiếm gặp, chủ yếu gây tổn thương tại da và khởi phát triệu chứng ngứa dữ dội, phát ban kiểu tiền nhiễm nấm và khó chẩn đoán. Nếu được chẩn đoán ở giai đoạn sớm thì thời gian sống của người bệnh sẽ kéo dài lên tới 7-10 năm. Vì vậy, khi có nghi ngờ triệu chứng của bệnh như xuất hiện những tổn thương da, ngứa dữ dội,... cần đến ngay cơ sở y tế để được thăm khám và điều trị kịp thời.
Hiện nay, Bệnh viện Đa khoa Quốc tế Vinmec đã và đang tiếp tục trang bị đầy đủ các phương tiện chẩn đoán hiện đại như: PET/CT, SPECT/CT, MRI..., xét nghiệm huyết tủy đồ, mô bệnh học, xét nghiệm hóa mô miễn dịch, xét nghiệm gen, xét nghiệm sinh học phân tử, xét nghiệm sinh thiết cũng như có đầy đủ các loại thuốc điều trị đích, thuốc điều trị miễn dịch tiên tiến nhất trong điều trị ung thư. Điều trị ung thư đa mô thức từ phẫu thuật, xạ trị, hoá trị, ghép tế bào gốc tạo máu, liệu pháp nhắm trúng đích, liệu pháp miễn dịch trong điều trị ung thư, các điều trị mới như liệu pháp miễn dịch tự thân, nhiệt trị...
Sau khi có chẩn đoán chính xác bệnh, giai đoạn, người bệnh sẽ được tư vấn lựa chọn những phương pháp điều trị phù hợp và hiệu quả nhất. Quá trình điều trị luôn được phối hợp chặt chẽ cùng nhiều chuyên khoa để đem lại hiệu quả cũng như sự thoải mái cao nhất cho người bệnh. Sau khi trải qua giai đoạn điều trị, bệnh nhân cũng sẽ được theo dõi, tái khám để nhận định việc điều trị ung thư có đem lại hiệu quả hay không?
Để đặt lịch khám tại viện, Quý khách vui lòng bấm số HOTLINE hoặc đặt lịch trực tiếp TẠI ĐÂY. Tải và đặt lịch khám tự động trên ứng dụng MyVinmec để quản lý, theo dõi lịch và đặt hẹn mọi lúc mọi nơi ngay trên ứng dụng.