Angiosarcoma vú nguyên phát là một khối u hiếm gặp, chỉ chiếm 0,05% trong số tất cả các khối u ác tính ở vú. Angiosarcoma vú nguyên phát thường biểu hiện các biểu hiện lâm sàng không đặc hiệu, có thể dễ dẫn đến chẩn đoán sai. Các yếu tố tiềm ẩn góp phần chẩn đoán sai bao gồm các thay đổi về da có thể bị nhầm lẫn là do vết bầm tím do chấn thương vú và sưng vú có thể bị nhầm lẫn với các bệnh viêm hoặc các khối u lành tính khác.