Hiện nay, chưa có thuốc điều trị đặc hiệu cho bệnh nang ống mật chủ. Phương pháp điều trị chủ yếu là phẫu thuật nội soi để cắt bỏ đoạn ống mật chủ chứa nang, sau đó tái lập tuần hoàn mật ruột bằng cách khâu nối ống gan với ruột non, tá tràng. Với phương pháp phẫu thuật này, sau hậu thuật, dịch mật vẫn lưu thông được xuống ruột để đóng vai trò tiêu hóa thức ăn.