Teo đường mật bẩm sinh là một bệnh lý hiếm gặp, bệnh gây tắc đường mật trong, ngoài gan hoặc toàn bộ đường mật gây ứ mật vàng da ở trẻ sơ sinh. Bệnh teo đường mật bẩm sinh cần phải được cấp cứu và chẩn đoán sớm ở giai đoạn tuổi sơ sinh.