Viêm xơ đường mật nguyên phát là tình trạng viêm chai đường mật do các ống mật trong gan bị viêm, hẹp và ngăn chặn không cho mật chảy ra. Điều này lâu ngày làm tăng áp lực trong gan khiến các tế bào gan bị tổn thương, giảm lưu lượng máu trong gan và làm tăng áp lực trong tĩnh mạch cửa. Khi bệnh tiến triển, các tế bào gan sẽ hoại tử và được thay thế bằng mô sẹo, cuối cùng dẫn tới xơ gan do viêm xơ đường mật nguyên phát.