Nếu không được điều trị, Hội chứng Von Hippel Lindau có thể dẫn đến chứng mù lòa, tổn thương não hoặc nguy hiểm hơn là tử vong cho người bệnh. Nguyên nhân tử vong thường là do các biến chứng của u mạch máu đa nang hoặc ung thư biểu mô tế bào thận gây ra.

Việc phân loại, chẩn đoán tổn thương dạng nang tuyến tụy là một vấn đề quan trọng trong việc lập kế hoạch xử trí thêm. Siêu âm nội soi và chẩn đoán qua mao mạch là hai phương pháp nội soi chính được sử dụng. Chọc hút bằng kim nhỏ có hướng dẫn EUS (FNA) tế bào học và sinh thiết bằng vi kim... là những phương pháp đầy hứa hẹn đã được sử dụng trong chẩn đoán phân biệt.