U xơ thần kinh là bệnh hiếm gặp, đa số các trường hợp mắc bệnh là lành tính không gây nguy hiểm đến tính mạng, tuy nhiên trong một số trường hợp u xơ thần kinh ác tính, vị trí khối u xơ tại những cơ quan quan trọng, gây ra biến chứng nặng hay nguy hiểm đến tính mạng