Hẹp động mạch phổi là một khuyết tật tim bẩm sinh, thường được chẩn đoán trong vòng vài giờ đầu tiên sau khi sinh. Trong bệnh hẹp động mạch phổi, van tim cho phép máu ra khỏi tim đến phổi của trẻ (van động mạch phổi) có cấu tạo không bình thường.

Van động mạch phổi là một trong bốn van tim đảm nhiệm chức năng đóng mở khi có máu ra vào tim. Van động mạch phổi có cấu tạo hai lá mỏng. Trong mỗi nhịp tim đập, van mở ra khiến máu được đẩy ra khỏi tim lên phổi để trao đổi khí qua động mạch phổi. Kết thúc nhịp đập, van đóng lại để ngăn ngừa máu chảy ngược về tim. Khi xảy ra hẹp van tim, một hoặc cả hai lá van bị lỗi hoặc quá dày, các van không mở đúng cách khiến lưu lượng máu qua không đủ. Vì vậy, máu không thể di chuyển bình thường để lấy oxy từ phổi mà thay vào đó, một lượng máu đi đến phổi qua các con đường tự nhiên khác trong tim và các động mạch ở tim. 

Những động mạch này là cần thiết khi thai nhi đang phát triển trong bụng mẹ, vì lúc này phổi thai nhi chưa hoạt động với chức năng cung cấp oxy cho máu, thai nhi nhận oxy từ máu mẹ thông qua nhau thai và dây rốn. Tuy nhiên ống động mạch thường đóng lại ngay sau khi trẻ sinh ra và cất tiếng khóc chào đời vì lúc này trẻ đã được cắt dây rốn, phổi của trẻ cần phải hoạt động để cung cấp oxy cho máu. Khi đó, tình trạng hẹp van động mạch phổi sẽ gây ra những ảnh hưởng nghiêm trọng cho trẻ, thậm chí là dẫn đến tử vong nếu van động mạch phổi bị hẹp nghiêm trọng.

Bệnh hẹp van động mạch phổi là một khiếm khuyết hiếm gặp, xảy ra với tần suất ngang nhau giữa các bé trai và bé gái. Tình trạng này thường liên quan đến dị tật tim bẩm sinh được gọi là tứ chứng Fallot.

Giống như hầu hết các bệnh tim bẩm sinh, nguyên nhân gây hẹp động mạch phổi chưa được biết rõ. 

Nguyên nhân gây bệnh hẹp động mạch phổi thường có liên quan đến một số dị tật tim bẩm sinh như:

• Còn ống động mạch (PDA).

• Hẹp động mạch phổi với vách ngăn tâm thất còn nguyên vẹn (PA/IVS). Bệnh có thể đi kèm tình trạng van ba lá kém phát triển hoặc tâm thất phải kém phát triển và các mạch máu nuôi tim bất thường.

• Hẹp động mạch phổi với thông liên thất. Đây là mức độ nặng nhất của tứ chứng Fallot.

Nếu trẻ sinh ra với chứng hẹp động mạch phổi, các triệu chứng sẽ được nhận thấy ngay sau khi sinh. Triệu chứng hẹp động mạch phổi có thể xuất hiện trong vòng vài giờ đến vài ngày.

Các triệu chứng phổ biến của bệnh hẹp động mạch phổi là:

• Da xanh hoặc xám (chứng xanh tím)

• Da lạnh, tái nhợt và ẩm ướt

• Thở nhanh hoặc khó thở

• Bú kém, khó thở tăng khi bú

Với trẻ nhỏ và người lớn bị hẹp van mức độ trung bình hoặc nặng, các triệu chứng sẽ xuất hiện khi gắng sức, bao gồm:

• Tức ngực

• Ngất

• Mệt mỏi

• Tăng cân chậm, chậm lớn ở những trẻ mắc bệnh nặng

• Khó thở, đặc biệt là khó thở khi gắng sức 

• Chướng bụng

• Da xanh xao hoặc xanh tím ở một số bệnh nhân.

• Khám tim có âm thổi, mức độ to hay nhỏ tùy thuộc vào độ hẹp của van động mạch phổi cũng như các dị tật tim khác đi kèm.

Những người hẹp van tim mức độ nhẹ đến trung bình thường ít gặp phải biến chứng của bệnh nhưng khi hẹp van tim mức độ cao hơn, người bệnh có nguy cơ gặp phải các biến chứng sau:

• Nhiễm trùng do viêm nội tâm mạc: là bệnh thường xảy ra ở những người có bất thường trong cấu trúc tim bẩm sinh.

• Phì đại tâm thất phải: khi bị hẹp động mạch phổi nặng, tâm thất phải cần bơm với lực mạnh hơn để tăng lượng máu vào động mạch phổi, về lâu dài cơ tâm thất sẽ dày lên, làm tăng diện tích buồng tâm thất, cuối cùng cơ tim trở nên xơ cứng và suy yếu.

• Rối loạn nhịp tim: xảy ra do hẹp van ảnh hưởng đến quá trình dẫn truyền điện tim.

• Suy tim: xảy ra sau giai đoạn phì đại tâm thất phải, khiến tim khó bơm máu lên phổi và lấy máu từ các cơ quan về tim, gây tình trạng khó thở, mệt mỏi, phù chi.

Có rất nhiều yếu tố nguy cơ gây hẹp động mạch phổi như:

• Mẹ bị nhiễm rubella hoặc các siêu vi khác trong thời kỳ đầu của thai kỳ

• Bố hoặc mẹ có dị tật tim bẩm sinh

• Uống rượu khi mang thai

• Hút thuốc trước hoặc trong khi mang thai

• Mẹ bị đái tháo đường không kiểm soát

• Mẹ bị lupus ban đỏ là một rối loạn tự miễn

• Sử dụng một số loại thuốc trong khi mang thai như isotretinoin trị mụn, một số loại thuốc chống co giật và một số loại thuốc điều trị rối loạn lưỡng cực, ...

• Trẻ mắc hội chứng Down là một bệnh di truyền do thừa một nhiễm sắc thể số 21

Các biện pháp phòng ngừa bệnh hẹp động mạch phổi diễn tiến nặng bao gồm:

• Có chế độ dinh dưỡng tốt: trẻ có thể trải qua một giai đoạn khó khăn để ăn đủ năng lượng cần thiết do trẻ dễ mệt khi ăn và nhu cầu năng lượng tăng lên. Hãy cho trẻ ăn thường xuyên và chia thành nhiều bữa nhỏ.

• Kháng sinh phòng ngừa: bác sĩ tim mạch có thể sẽ khuyên trẻ nên sử dụng thuốc kháng sinh phòng ngừa trước khi làm các thủ thuật nha khoa và các thủ thuật khác để ngăn chặn vi khuẩn xâm nhập vào máu và lây nhiễm cho lớp lót bên trong tim (gây ra bệnh viêm nội tâm mạc nhiễm trùng). Thực hành vệ sinh răng miệng tốt, đánh răng và dùng chỉ nha khoa, khám răng thường xuyên là phương pháp hiệu quả để ngăn ngừa nhiễm trùng.

• Giúp trẻ năng động: khuyến khích trẻ chơi và tham gia các hoạt động mà cơ thể trẻ chịu được, tạo nhiều cơ hội cho trẻ nghỉ ngơi và có thời gian ngủ trưa. Hoạt động thường xuyên giúp tim khỏe mạnh. Khi trẻ lớn, hãy trao đổi với bác sĩ tim mạch về những hoạt động tốt nhất cho trẻ. Nên tránh một số môn thể thao quá giới hạn cho phép như các môn đối kháng.

• Tuân thủ lịch chủng ngừa theo chương trình tiêm chủng mở rộng quốc gia cũng như các vắc-xin dịch vụ khác như vắc-xin ngừa cúm, vắc-xin ngừa viêm phổi do phế cầu.

• Tuân thủ lịch tái khám định kỳ với bác sĩ tim mạch.

Khám lâm sàng

Xét nghiệm:

• Chụp X-quang: trên phim X-quang cho thấy kích thước và hình dạng của các mô nội tạng, xương và các cơ quan bên trong giúp bác sĩ đánh giá mức độ hẹp động mạch phổi của trẻ.

• Điện tâm đồ (ECG): giúp phát hiện các rối loạn về nhịp đập của tim (loạn nhịp hoặc lỗi nhịp) và có thể nhận biết tình trạng thiếu máu cơ tim.

• Siêu âm tim: bác sĩ thường sử dụng siêu âm tim để chẩn đoán hẹp động mạch phổi với độ nhạy và độ đặc hiệu cao. Ngoài ra bác sĩ cũng có thể chẩn đoán hẹp động mạch phổi ở trẻ qua siêu âm tim trong bụng mẹ trước khi trẻ được sinh ra (siêu âm tim thai nhi).

• Thông tim: trong thử nghiệm này, bác sĩ đưa một ống mỏng, dẻo vào một mạch máu ở bẹn của trẻ và đưa đến tim qua hình chụp X-quang giúp cung cấp thông tin chi tiết về cấu trúc tim, áp lực máu và nồng độ oxy máu trong tim, động mạch phổi và động mạch chủ. Bác sĩ có thể tiêm một loại thuốc nhuộm đặc biệt vào ống thông để làm cho các động mạch có thể nhìn thấy rõ trên phim chụp X-quang.

• Chụp cộng hưởng từ MRI tim (hiếm khi sử dụng)

Điều trị hẹp động mạch phổi phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của bệnh.

Các thủ thuật để điều chỉnh bệnh tim và các loại thuốc giúp tim trẻ hoạt động một cách hiệu quả hơn là những bước đầu tiên trong điều trị hẹp động mạch phổi.

Các phương pháp điều trị bệnh hẹp van động mạch phổi ở trẻ sơ sinh:

• Điều trị nội khoa: hầu hết các trẻ bị hẹp động mạch phổi cần dùng thuốc để giữ ống động mạch mở sau khi sinh giúp lưu thông máu đến phổi cho đến khi van động mạch phổi được sửa chữa.

• Thông tim can thiệp: trong một số trường hợp, dòng chảy của máu có thể được cải thiện bằng cách sử dụng thông tim (chèn một ống mỏng vào mạch máu và đưa vào tim). Trong thủ thuật này, bác sĩ có thể mở rộng van bằng một quả bóng hoặc có thể đặt một stent (một ống nhỏ) để giữ cho ống động mạch mở.

• Phẫu thuật:

Trong hầu hết các trường hợp hẹp động mạch phổi, trẻ cần phẫu thuật ngay sau khi sinh. Khi đó, bác sĩ sẽ mở rộng hoặc thay thế van động mạch phổi và mở rộng đường thông vào động mạch phổi. 

Nếu trẻ có thông liên thất, bác sĩ sẽ đặt một miếng vá vào lỗ thông liên thất để đóng lỗ thông giữa hai buồng tâm thất của tim giúp cải thiện lưu lượng máu đến phổi và phần còn lại của cơ thể. 

Nếu trẻ bị hẹp động mạch phổi có tâm thất phải kém phát triển, trẻ có thể cần phẫu thuật nhiều giai đoạn, tương tự như phẫu thuật cho hội chứng thiểu sản tim trái.

• Tái khám theo đúng lịch hẹn: hầu hết các trẻ bị hẹp động mạch phổi cần thăm khám và theo dõi thường xuyên với bác sĩ tim mạch để theo dõi tiến trình của bệnh và kiểm tra các tình trạng sức khỏe khác có thể phát triển khi trẻ lớn lên. 

Ở trẻ lớn và người lớn, bệnh nhân hẹp van động mạch phổi mức độ nhẹ có thể sống khỏe mạnh mà không cần phải điều trị. 

Ở các giai đoạn sau, khi các triệu chứng bất thường đã xuất hiện, người bệnh thường được chỉ định một số phương pháp như sau:

Điều trị nội khoa: 

Thuốc điều trị hẹp van động mạch phổi

Với các trường hợp từ trung bình đến nặng, bác sĩ có thể chỉ định một số loại thuốc để làm giảm triệu chứng như:

• Thuốc tăng lưu lượng máu qua tim (prostaglandin)

• Thuốc tăng sức co bóp cơ tim

• Thuốc ngăn ngừa đông máu

• Thuốc lợi tiểu

• Thuốc điều trị rối loạn nhịp

Sửa van động mạch phổi bằng bóng (valvuloplasty): được thực hiện khi bệnh nhân không mắc các khuyết tật tim khác. 

Thông qua một động mạch ở bẹn, các bác sĩ sẽ đưa một ống dẻo có bóng nhỏ ở đầu lên tim với sự hướng dẫn của hình ảnh X-quang. Khi đến vị trí hẹp van, bóng được bơm lên để nới rộng van động mạch phổi.

Phẫu thuật tim mở lồng ngực để sửa van hoặc thay van động mạch phổi

Trong một số trường hợp khó, người bệnh sẽ được áp dụng phương pháp này để thay hoặc sửa van tim. Một van tim nhân tạo thay thế sẽ có tuổi thọ khoảng vài chục năm. Tuy nhiên, phẫu thuật mở lồng ngực luôn mang nhiều nguy cơ rủi ro lớn như mất máu, nhiễm trùng, đông máu, thậm chí có thể tử vong.

Thay đổi lối sống:

• Ăn nhạt, ăn giảm muối để tránh tăng gánh nặng cho tim.

• Ăn nhiều rau xanh, trái cây, thực phẩm có lợi cho tim như ngũ cốc, thịt nạc, thịt gà, cá.

• Ăn hạn chế thịt đỏ, đồ chiên xào nhiều dầu mỡ.

• Không dùng các chất kích thích như cà phê, thuốc lá, rượu bia.

• Tập thể dục bằng các môn vừa sức như đi bộ, ngồi thiền, yoga, đạp xe.

• Tránh lo lắng, căng thẳng, ngủ đủ 6-8 tiếng mỗi ngày.

Xem thêm:

• Đánh giá áp lực động mạch phổi bằng siêu âm Doppler tim
• Tổng quan các bệnh thường gặp ở phổi
• Thế nào là tăng áp động mạch phổi?