Hội chứng Evans - một rối loạn hệ thống miễn dịch hiếm gặp. Đây là hội chứng tan máu tự miễn đồng thời với giảm tiểu cầu. Cùng tìm hiểu rõ hơn về hội chứng Evans qua bài viết dưới đây.
1. Hội chứng Evans là gì?
Hội chứng Evans là một hội chứng hiếm gặp. Nó chính là tình trạng thiếu máu tan máu miễn dịch kèm theo giảm tiểu cầu.
Cơ chế hình thành bệnh đó là sự không ổn định trong hệ thống miễn dịch gây ra việc xuất hiện các kháng thể chống lại hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu. Các kháng thể này phá vỡ tế bào máu gây ra tình trạng thiếu máu.
Do sự rối loạn hệ thống miễn dịch, nên hội chứng Evans cũng có thể xuất hiện kèm theo các hội chứng khác cũng do nguyên nhân này như:
- Tăng bạch cầu tự miễn;
- Lupus ban đỏ hệ thống;
- Bạch cầu Lympho;
- ...
Tóm lại, hội chứng Evans được xem là một rối loạn hệ thống miễn dịch trong cơ thể. Khiến cho cơ thể tạo ra một loại kháng thể có thể phá huỷ hồng cầu/ tiểu cầu/ bạch cầu dẫn đến thiếu hụt các tế bào máu trong cơ thể. Sự phá huỷ sớm của hồng cầu còn được gọi là thiếu máu tan huyết. Thiếu máu tan huyết tự phát kèm theo giảm tiểu cầu còn được gọi là hội chứng Evans.
2. Nguyên nhân hội chứng Evans
Các nguyên nhân được cho là yếu tố gây ra hội chứng Evans gồm:
- Thiếu máu tan huyết miễn dịch tiên phát;
- Lupus ban đỏ;
- Suy giảm miễn dịch mắc phải;
- ...
Ngoài ra, nguyên nhân gây ra hội chứng Evans cũng có thể do sau khi người bệnh mắc phải các nhiễm khuẩn như:
- Sởi;
- Quai bị;
- Thuỷ đậu;
- EBV;
- Mycoplasma pneumonia;
- ...
Việc xác định nguyên nhân gây hội chứng Evans có ý nghĩa quan trọng trong điều trị.
3. Biểu hiện hội chứng Evans
Thiếu máu tan máu tự phát kèm theo giảm tiểu cầu thường có biểu hiện sau:
- Mệt mỏi;
- Xanh xao;
- Da nhợt nhạt;
- Thở dốc;
- Tim đập nhanh;
- Chảy máu chân răng;
- Chảy máu cam;
- Tiểu ra máu;
- Vàng da;
- Vàng mắt;
- Nước tiểu đậm màu;
- Gan lách to;
- Sốt;
- Nhiễm trùng;
- ...
Ngay khi có các biểu hiện này, bạn cần nhanh chóng đến cơ sở y tế để khám vì đây là những biểu hiện của hội chứng Evans.
4. Chẩn đoán hội chứng Evans
Để chẩn đoán thiếu máu tan huyết tự phát kèm giảm tiểu cầu, cần phải dựa vào cả các biểu hiện, đánh giá, xét nghiệm cụ thể:
4.1. Biểu hiện lâm sàng
Bác sĩ thăm khám, khai thác các biểu hiện của hội chứng Evans như:
- Hội chứng thiếu máu;
- Hoàng đản;
- Xuất huyết;
- Khác: Sốt,...
Dựa vào quan sát biểu hiện, mô tả của người bệnh để đánh giá
4.2. Cận lâm sàng
Để chẩn đoán hội chứng Evans bạn có thể cần phải làm các xét nghiệm:
- Tế bào máu ngoại vi;
- Tuỷ đồ;
- Hoá sinh;
- Xét nghiệm miễn dịch;
Dựa vào các kết quả cận lâm sàng để đánh giá, chẩn đoán hội chứng Evans
4.3. Chẩn đoán phân biệt
Do hội chứng Evans có liên quan đến rối loạn hệ thống miễn dịch. Do đó, khi chẩn đoán, cần chẩn đoán phân biệt với các hội chứng khác như:
- Lupus ban đỏ hệ thống;
- Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối;
- Hội chứng tan máu có tăng ure huyết;
Tổng hợp lại toàn bộ các bước chẩn đoán, bác sĩ sẽ đưa ra kết luận về tình trạng hội chứng Evans.
5. Điều trị hội chứng Evans
Nguyên tắc điều trị hội chứng Evans đó là điều trị triệu chứng và điều trị đặc hiệu. Có nhiều phương pháp khác nhau trong điều trị tình trạng thiếu máu tan máu tự phát kèm theo giảm tiểu cầu như:
5.1. Điều trị hội chứng Evans bằng thuốc
Một số loại thuốc trong điều trị hội chứng Evans gồm:
- Methylprednisolon:
- Đây là thuốc có công dụng chống viêm, ức chế miễn dịch với các tình trạng rối loạn hệ thống miễn dịch. Liều dùng Methylprednisolon theo hướng dẫn là dùng từ 1 - 2mg/ kg trọng lượng cơ thể/ ngày.
- Trường hợp có đáp ứng thì có thể điều chỉnh giảm liều, nhưng mức giảm chỉ khoảng 30% liều/ tuần và phải theo dõi tình trạng.
- Azathioprine (Immurel):
- Điều trị hội chứng Evans bằng Azathioprine (Immurel), bạn có thể dùng liều theo hướng dẫn. Liều dùng khuyến cáo là 50 - 100mg/ ngày, liệu trình khoảng 3 - 4 tháng theo hướng dẫn của bác sĩ/ dược sĩ.
- Cyclophosphamid:
- Điều trị thiếu máu tan huyết thứ phát kèm theo giảm tiểu cầu bằng Cyclophosphamid, theo liều từ 50 - 100mg/ ngày trong vòng từ 3 - 4 tháng dưới sự chỉ định của bác sĩ.
- Cyclosporin A:
- Điều trị thiếu máu tan huyết thứ phát kèm theo giảm tiểu cầu bằng Cyclosporin A theo liều từ 50 - 200mg/ ngày trong thời gian khoảng từ 3 - 6 tháng theo chỉ định của bác sĩ/ dược sĩ.
- Vincristin:
- Điều trị thiếu máu tan huyết thứ phát kèm theo giảm tiểu cầu bằng Vincristi trong tối thiểu là 3 tuần, mỗi tuần dùng liều 1mg.
- Mycophenolate mofetil:
- Điều trị hội chứng Evans bằng Mycophenolate mofetil trong vòng từ 1 - 3 tháng với liều từ 500mg - 2000mg/ ngày theo chỉ định của bác sĩ/ dược sĩ.
- Gamma globulin:
- Điều trị hội chứng Evans bằng Gamma globulin với các đối tượng cấp cứu có tình trạng cơn máu tan rầm rộ, xuất huyết trên nhiều vị trí khác nhau trên cơ thể. Hoặc với các đối tượng kém đáp ứng với truyền máu/ tiểu cầu.
- Rituximab:
- Điều trị hội chứng Evans bằng kháng thể đơn dòng - Rituximab được dùng cho các đối tượng ức chế miễn dịch và cắt lách không có kết quả.
Các loại thuốc này cần dùng theo hướng dẫn, liều dùng theo bác sĩ chỉ định với hội chứng Evans ở mỗi người.
5.2. Điều trị hội chứng Evans bằng phẫu thuật
Lách là nơi các tế bào hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu bị phá huỷ. Do đó, ở một số trường hợp, bác sĩ có thể chỉ định phẫu thuật cắt lách để cải thiện số lượng máu. Tuy nhiên, điều trị Evans bằng cách này cũng chỉ có công dụng tạm thời.
5.3. Điều trị hỗ trợ hội chứng Evans
Lúc này, bác sĩ có thể điều trị hỗ trợ tình trạng thiếu máu tan huyết thứ phát kèm theo giảm tiểu cầu bằng các biện pháp như:
- Truyền máu;
- Truyền khối tiểu cầu;
- ...
Nếu điều trị hỗ trợ bằng truyền máu cần chú ý truyền chậm, người bệnh cần được theo dõi các phản ứng khi truyền. Truyền khối tiểu cầu thường chỉ định cho các trường hợp tiểu cầu < 10G/L hoặc có xuất huyết.
Hiện nay, vẫn chưa có biện pháp nào để phòng ngừa hội chứng Evans, cách duy nhất là bạn hãy theo dõi sức khoẻ, thăm khám định kỳ.
Như vậy, với những thông tin trên đây bạn đã biết rõ được hội chứng Evans là gì? Đây chính là một rối loạn hệ thống miễn dịch hiếm gặp, nguy hiểm cần được phát hiện và xử trí sớm. Thiếu máu tan huyết thứ phát kèm giảm tiểu cầu được đánh giá tại các cơ sở y tế bởi các bác sĩ. Hãy đi khám nếu như bạn đang nghi ngờ mình bị hội chứng Evans để được chữa trị kịp thời.
Để đặt lịch khám tại viện, Quý khách vui lòng bấm số HOTLINE hoặc đặt lịch trực tiếp TẠI ĐÂY. Tải và đặt lịch khám tự động trên ứng dụng MyVinmec để quản lý, theo dõi lịch và đặt hẹn mọi lúc mọi nơi ngay trên ứng dụng.
