Chẩn đoán phân biệt khối u xơ hóa vôi hóa

Bài viết của Bác sĩ Mai Viễn Phương - Khoa Khám bệnh & Nội khoa - Bệnh viện Đa khoa Quốc tế Vinmec Central Park

Đường tiêu hóa là vị trí phổ biến của khối u xơ hóa vôi hóa. Khối u xơ hóa vôi hóa được đặc trưng về mặt mô học bởi sự tăng sinh tế bào hình thoi với 1 mô đệm dày đặc hyalin hóa, vôi hóa và mức độ thâm nhiễm lymphoplasmacytic có thể thay đổi. Việc phân biệt thực thể này với các tổn thương mô đệm khác của đường tiêu hóa là rất quan trọng vì việc xử trí và tiên lượng có thể khác nhau.

Thực thể quan trọng nhất cần xem xét trong chẩn đoán phân biệt khối u xơ hóa vôi hóa là GIST, bệnh này phổ biến hơn đáng kể và có thể có hành vi hung hăng. Tương tự, IMT thường có tiên lượng xấu hơn và phải được loại trừ. Các nghiên cứu sâu hơn là cần thiết để làm rõ cơ chế bệnh sinh của khối u xơ hóa vôi hóa.


Kết quả nội soi và giải phẫu bệnh của khối u xơ vôi hóa. (a) Hình ảnh nội soi cho thấy một khối u dưới niêm mạc và một polyp Yamada loại III. (b) Kiểm tra bằng kính hiển vi các phần nối tiếp toàn bộ ngàm cho thấy khối u dưới niêm mạc đã cắt bỏ; khối u tế bào hình thoi, tế bào hình thoi thể hiện chất nền cắt dán dày đặc đặc trưng với sự sắp xếp dạng storiform, nhiều nang lympho, và các nốt vôi hóa psammomat rải rác (H và E; × 10)
Kết quả nội soi và giải phẫu bệnh của khối u xơ vôi hóa. (a) Hình ảnh nội soi cho thấy một khối u dưới niêm mạc và một polyp Yamada loại III. (b) Kiểm tra bằng kính hiển vi các phần nối tiếp toàn bộ ngàm cho thấy khối u dưới niêm mạc đã cắt bỏ; khối u tế bào hình thoi, tế bào hình thoi thể hiện chất nền cắt dán dày đặc đặc trưng với sự sắp xếp dạng storiform, nhiều nang lympho, và các nốt vôi hóa psammomat rải rác (H và E; × 10)

1. Chẩn đoán phân biệt khối u xơ hóa vôi hóa

Với sự tăng sinh tế bào hình thoi giả tế bào, lượng collagen hyalin hóa dồi dào, vôi hóa rải rác và mức độ viêm cơ tế bào lympho thay đổi, dẫn đến vô số các cân nhắc chẩn đoán phân biệt khối u xơ hóa vôi hóa.

Chẩn đoán phân biệt khối u xơ hóa vôi hóa của đường tiêu hóa bao gồm khối u mô đệm đường tiêu hóa (GIST), schwannoma, leiomyoma, khối u xơ đơn độc, IMT, u xơ plexiform, u xơ, viêm mạc treo ruột xơ cứng và giả u xơ dạng nốt phản ứng (RNFP).


Nội soi dạ dày cho thấy một khối u dưới niêm mạc trong thân vị dạ dày ( a ). Siêu âm qua nội soi cho thấy tổn thương giảm âm không đồng nhất với bóng mờ ( b , mũi tên), phù hợp với vôi hóa. Chụp cắt lớp vi tính cho thấy khối u niêm mạc dạ dày vôi hóa ( c , đầu mũi tên)
Nội soi dạ dày cho thấy một khối u dưới niêm mạc trong thân vị dạ dày ( a ). Siêu âm qua nội soi cho thấy tổn thương giảm âm không đồng nhất với bóng mờ ( b , mũi tên), phù hợp với vôi hóa. Chụp cắt lớp vi tính cho thấy khối u niêm mạc dạ dày vôi hóa ( c , đầu mũi tên)

U được cắt qua nội soi cách rìa u là 5 mm( a ), ( b ). Xét nghiệm mô bệnh học cho thấy đây là tổn thương u xơ vôi hoá, bệnh phẩm được cắt bỏ cho thấy một khối u dưới niêm mạc dạ dày (20 × 18 × 16 mm) ( c ). Kiểm tra bệnh lý của khối u cho thấy các thể psammoma ( d , mũi tên), sự tăng sinh tế bào hình thoi với lượng collagen hyalin hóa dồi dào, và sự xâm nhập của các tế bào lympho trong khối u ( e )
U được cắt qua nội soi cách rìa u là 5 mm( a ), ( b ). Xét nghiệm mô bệnh học cho thấy đây là tổn thương u xơ vôi hoá, bệnh phẩm được cắt bỏ cho thấy một khối u dưới niêm mạc dạ dày (20 × 18 × 16 mm) ( c ). Kiểm tra bệnh lý của khối u cho thấy các thể psammoma ( d , mũi tên), sự tăng sinh tế bào hình thoi với lượng collagen hyalin hóa dồi dào, và sự xâm nhập của các tế bào lympho trong khối u ( e )

2 Chẩn đoán phân biệt khối u xơ hóa vôi hóa với GIST

Khối u mô đệm đường tiêu hóa (GIST) của tế bào trục chính bao gồm 1 quần thể tế bào hình thoi đồng đều, nhạt nhẽo được sắp xếp thành các ô ngắn. Phân loại xơ cứng của GIST cho thấy sự lắng đọng collagen rộng rãi với độ tế bào tương đối thấp và thường xuyên, làm phức tạp sự phân biệt của thực thể này với khối u xơ hóa vôi hóa.

Các đặc điểm sẽ ưu tiên khối u xơ hóa vôi hóa hơn GIST xơ cứng bao gồm vôi hóa psammomatous và thâm nhiễm lymphoplasmacytic nổi bật. Về mặt hóa mô miễn dịch, các tế bào trục của vết GIST dương tính với c-kit và DOG1, trong khi những vết này âm tính với khối u xơ hóa vôi hóa. Nhuộm miễn dịch CD34 là dương tính ở cả 2 thực thể, tuy nhiên, tính dương tính thường thay đổi và khu trú trong khối u xơ hóa vôi hóa, lan tỏa trong GIST. Các đột biến của c-kit và PDGFRA thường thấy trong GIST không được xác định trong khối u xơ hóa vôi hóa dạ dày hoặc đại tràng, có thể được sử dụng để phân biệt 2 thực thể này ở cấp độ phân tử.


Khối u dưới niêm mặt trước dạ dày
Khối u dưới niêm mặt trước dạ dày

3. Chẩn đoán phân biệt khối u xơ hóa vôi hóa với Schwannomas

Các schwannomas đường tiêu hóa thường được tìm thấy nhiều nhất ở dạ dày, bao gồm các tế bào hình thoi có nhân "lượn sóng" và các đầu thuôn nhọn được sắp xếp theo mô hình vi mô.

Vòng bít hạch ngoại vi là đặc điểm của bệnh schwannoma và có thể là 1 yếu tố gây nhiễu với khối u xơ hóa vôi hóa. Một mô hình vi mô và các tế bào không điển hình rải rác giúp phân biệt schwannoma với khối u xơ hóa vôi hóa. Tuy nhiên, việc loại trừ dứt điểm schwannoma được thực hiện tốt nhất bằng phương pháp nhuộm S100, dương tính lan tỏa trong schwannoma và âm tính trong khối u xơ hóa vôi hóa.


Schwannomas dạ dày. (a) Hình ảnh CT tăng cường độ tương phản theo trục ở một phụ nữ 69 tuổi cho thấy một schwannoma (mũi tên), được phát hiện tình cờ trong quá trình làm GIST. (b) Hình ảnh nội soi trên cùng một bệnh nhân cho thấy khối có niêm mạc nhẵn. (c, d) Hình ảnh CT tăng cường cản quang theo trục thu được ở hai cấp độ cho thấy một schwannoma (*) dài 17 cm ở một phụ nữ 35 tuổi có tiền sử khó chịu ở bụng trong vài năm. Lưu ý tính đồng nhất tương đối của khối u, điều này sẽ không bình thường đối với GIST ở kích thước này.
Schwannomas dạ dày. (a) Hình ảnh CT tăng cường độ tương phản theo trục ở một phụ nữ 69 tuổi cho thấy một schwannoma (mũi tên), được phát hiện tình cờ trong quá trình làm GIST. (b) Hình ảnh nội soi trên cùng một bệnh nhân cho thấy khối có niêm mạc nhẵn. (c, d) Hình ảnh CT tăng cường cản quang theo trục thu được ở hai cấp độ cho thấy một schwannoma (*) dài 17 cm ở một phụ nữ 35 tuổi có tiền sử khó chịu ở bụng trong vài năm. Lưu ý tính đồng nhất tương đối của khối u, điều này sẽ không bình thường đối với GIST ở kích thước này.

4. Chẩn đoán phân biệt khối u xơ hóa vôi hóa với Leiomyomas

Leiomyomas thường phát sinh trong dạ dày, đại tràng sigma, trực tràng, thực quản và bao gồm các tế bào hình thoi có nhân hình điếu xì gà kéo dài và nhiều tế bào chất màu đỏ hồng. Tương tự như khối u xơ hóa vôi hóa, u bạch cầu có thể có mô đệm hyalinizing và hiếm khi xảy ra hiện tượng phân bào và mất hạt nhân.

Không giống như trong khối u xơ hóa vôi hóa, hóa mô miễn dịch ở u bạch cầu cho thấy dương tính với actin và desmin của cơ trơn và tiêu cực đối với CD34.

5. Chẩn đoán phân biệt khối u xơ hóa vôi hóa với khối u dạng sợi đơn độc

Các khối u dạng sợi đơn độc (SFTs) bao gồm các tế bào hình thoi với các dải dày của collagen hyalin hóa, các mạch giống u mạch máu (ứ đọng máu) và hyalin hóa quanh mạch. Giống như khối u xơ hóa vôi hóa, các khối u dạng sợi đơn độc cho thấy sự hyalin hóa rộng rãi và không có các hình dạng mất phân bào hoặc giảm phân. Tuy nhiên, các SFT thường không có tình trạng viêm mô tế bào lympho. Các khối u xơ đơn độc nhuộm dương tính với CD34 (95%), CD99 (70%), BCL-2, EMA (20% -30%) và có biểu hiện hạt nhân của STAT-6.


Khối u dạng sợi đơn độc thực quản. (A) Soi thực quản cho thấy một khối lớn có cuống chiếm toàn bộ lòng thực quản, được kéo dài đến đáy thực quản. (B) Chụp X quang với Barit cản quang cho thấy nhiều khuyết thuốc không đều. (C) Chụp cắt lớp vi tính cho thấy một khối u nhô ra trong lòng thực quản. (D) Siêu âm qua nội soi cho thấy một khối dưới niêm mạc nằm ở thành sau của thực quản trên.
Khối u dạng sợi đơn độc thực quản. (A) Soi thực quản cho thấy một khối lớn có cuống chiếm toàn bộ lòng thực quản, được kéo dài đến đáy thực quản. (B) Chụp X quang với Barit cản quang cho thấy nhiều khuyết thuốc không đều. (C) Chụp cắt lớp vi tính cho thấy một khối u nhô ra trong lòng thực quản. (D) Siêu âm qua nội soi cho thấy một khối dưới niêm mạc nằm ở thành sau của thực quản trên.

6. Chẩn đoán khối u xơ hóa vôi hóa với tăng sinh nguyên bào sợi IMT

IMT là sự tăng sinh tế bào hình thoi nguyên bào sợi với thâm nhiễm chủ yếu là tế bào lympho và nhiều mạch máu nền. Thâm nhiễm viêm đôi khi chứa bạch cầu trung tính, bạch cầu ái toan và/ hoặc mô bào có bọt.

IMT thể hiện tính tế bào thay đổi và thường cho thấy nền myxoid. Không giống như khối u xơ hóa vôi hóa, IMT chỉ hiếm khi chứa vôi hóa. Các vết nhuộm hóa mô miễn dịch dương tính đối với actin và ALK cơ trơn thường thấy trong IMT, nhưng âm tính trong khối u xơ hóa vôi hóa.

7. Chẩn đoán khối u xơ hóa vôi hóa với Plexiform fibromyxoma

Plexiform fibromyxoma (còn được gọi là u nguyên bào sợi cơ plexiform angiomyxoid) là 1 khối u lành tính xảy ra trong dạ dày, thường tạo thành 1 khối dưới niêm mạc hoặc xuyên màng cứng có kích thước từ 0,3 cm đến 17 cm.

Khối u cho thấy 1 mô hình phát triển nhiều nốt dạng plexiform với sự tăng sinh giả tế bào của các tế bào hình thoi nhạt nhẽo, mô đệm myxoid và mạng lưới mạch máu nhỏ nổi rõ. Plexiform fibromyxomas dương tính với actin cơ trơn và âm tính với CD34, DOG1, S100, và c-kit.


Các đặc điểm nội soi và giải phẫu bệnh của khối u Plexiform fibromyxoma dạ dày. Trên nội soi dạ dày, mô bở dễ vỡ vụn chia thùy khối được nhìn thấy ở hang môn vị và cản trở dây soi qua môn vị (A). Khối u cho thấy bề mặt loét rộng (B). Các phần nhuộm màu hematoxylin và eosin của khối chứng tỏ các đặc điểm cổ điển của u sợi quang plexiform. Tổn thương được sắp xếp theo mô hình phát triển đám rối kéo dài vào thành dạ dày (độ phóng đại C, 4 ×). Chất đệm lỏng lẻo phân tách nhiều mạch nhỏ (D, độ phóng đại 10 lần) và các tế bào hình thoi (E, độ phóng đại 20 lần).
Các đặc điểm nội soi và giải phẫu bệnh của khối u Plexiform fibromyxoma dạ dày. Trên nội soi dạ dày, mô bở dễ vỡ vụn chia thùy khối được nhìn thấy ở hang môn vị và cản trở dây soi qua môn vị (A). Khối u cho thấy bề mặt loét rộng (B). Các phần nhuộm màu hematoxylin và eosin của khối chứng tỏ các đặc điểm cổ điển của u sợi quang plexiform. Tổn thương được sắp xếp theo mô hình phát triển đám rối kéo dài vào thành dạ dày (độ phóng đại C, 4 ×). Chất đệm lỏng lẻo phân tách nhiều mạch nhỏ (D, độ phóng đại 10 lần) và các tế bào hình thoi (E, độ phóng đại 20 lần).

8. Chẩn đoán khối u xơ hóa vôi hóa với u tăng sinh xơ tiến triển

Khối u tăng sinh xơ tiến triển (fibromatosis) thường liên quan đến thành bụng hoặc mạc treo, được đặc trưng bởi các lớp tế bào hình thoi quét ngang với mô hình phát triển thâm nhiễm. Các khối u desmoid hình thành khối cô lập liên quan đến dạ dày và đường nối thực quản.

Không giống như khối u xơ hóa vôi hóa, khối u desmoid không có đặc điểm là viêm hoặc vôi hóa tế bào lympho nổi bật, nó cho thấy hoạt tính miễn dịch mạnh đối với hạt nhân b-catenin.


U tăng sinh xơ tiến triển ở đại tràng
U tăng sinh xơ tiến triển ở đại tràng

9. Chẩn đoán khối u xơ hóa vôi hóa với viêm mạc treo ruột xơ cứng

Một tập hợp con của viêm mạc treo ruột xơ cứng hiện được coi là biểu hiện của IgG4-RD. Căn bệnh này liên quan đến mạc treo ruột non và tương tự như khối u xơ hóa vôi hóa, được đặc trưng bởi sự tăng sinh tế bào hình sợi, tế bào hình thoi với thâm nhiễm lymphoplasmacytic nổi bật.

Ngoài ra, viêm mạc treo ruột xơ cứng có thể cho thấy các nốt vôi hóa khu trú thay đổi, mặc dù các nốt vôi hóa nổi bật không phải là 1 đặc điểm cổ điển. Viêm mạc treo ruột xơ cứng bao quanh và cuốn theo chất béo và về mặt cổ điển có liên quan đến hoại tử mỡ, giúp phân biệt thực thể này với khối u xơ hóa vôi hóa. Ngoài ra, sự hiện diện của viêm tĩnh mạch tắc nghẽn trong viêm mạc treo ruột xơ cứng liên quan đến IgG4 có thể giúp phân biệt thực thể này với khối u xơ hóa vôi hóa .


Các góc nhìn khác với chụp cắt lớp vi tính ổ bụng với thuốc cản quang tĩnh mạch cho thấy mật độ mỡ trung tâm tăng lên, hình thành một tổn thương giống như khối ở mạc treo không xác định, với hạch nhẹ xung quanh gốc mạc treo (a và b, mũi tên vàng); thăm dò nội soi cho thấy dày và lõm mạc treo lan tỏa (c)
Các góc nhìn khác với chụp cắt lớp vi tính ổ bụng với thuốc cản quang tĩnh mạch cho thấy mật độ mỡ trung tâm tăng lên, hình thành một tổn thương giống như khối ở mạc treo không xác định, với hạch nhẹ xung quanh gốc mạc treo (a và b, mũi tên vàng); thăm dò nội soi cho thấy dày và lõm mạc treo lan tỏa (c)

10. Chẩn đoán phân biệt khối u xơ hóa vôi hóa với u RNFP

RNFP là 1 tổn thương viêm sợi hiếm gặp của đường tiêu hóa, có mô học gần giống với khối u xơ hóa vôi hóa. Tương tự như khối u xơ hóa vôi hóa, RNFP bao gồm sự tăng sinh tế bào hình bào của các nguyên bào sợi trong 1 stroma collagenous hyalin hóa, kết hợp với thâm nhiễm viêm tế bào lympho thưa thớt. Tuy nhiên, khối u xơ hóa vôi hóa thường có tính tế bào hơn, các đầu mút của tế bào hình thoi đều đặn hơn, thâm nhiễm viêm bao gồm các tế bào hạt và tế bào plasma cũng như tế bào lympho. Sự hiện diện của vôi hóa loạn dưỡng hoặc psammomatous trong khối u xơ hóa vôi hóa giúp phân biệt hai thực thể này.

Bằng hóa mô miễn dịch, RNFP cho thấy nhuộm dương tính với vimentin, actin cơ trơn và desmin, và âm tính với CD34. Ngược lại, khối u xơ hóa vôi hóa âm tính với actin và desmin của cơ trơn, nhưng cho thấy nhuộm dương tính với CD34.

Để đặt lịch khám tại viện, Quý khách vui lòng bấm số HOTLINE hoặc đặt lịch trực tiếp TẠI ĐÂY. Tải và đặt lịch khám tự động trên ứng dụng MyVinmec để quản lý, theo dõi lịch và đặt hẹn mọi lúc mọi nơi ngay trên ứng dụng.

Tài liệu tham khảo

Turbiville D, Zhang X. Khối u xơ vôi hóa của đường tiêu hóa: Đánh giá và cập nhật bệnh học lâm sàng. World J Gastroenterol 2020; 26 (37): 5597-5605 [PMID: 33071524 DOI: 10.3748 / wjg.v26.i37.5597 ]

Rosenthal NS, Abdul-Karim FW. Childhood fibrous tumor with psammoma bodies. Clinicopathologic features in two cases. Arch Pathol Lab Med. 1988;112:798-800. [PubMed] [Cited in This Article: 1]

Chorti A, Papavramidis TS, Michalopoulos A. Calcifying Fibrous Tumor: Review of 157 Patients Reported in International Literature. Medicine (Baltimore). 2016;95:e3690. [PubMed] [DOI] [Cited in This Article: 9] [Cited by in CrossRef: 43] [Article Influence Tracking in F6Publishing: 8.6]

Chia sẻ
Câu chuyện khách hàng Thông tin sức khỏe Sống khỏe