Hội chứng dải sợi ối là một tình trạng hiếm gặp do các dải sợi trên màng túi ối tách ra và vướng vào các ngón tay, ngón chân hoặc các bộ phận khác của thai nhi. Sự co thắt này có thể gây ra một loạt các vấn đề phức tạp khác nhau, tùy thuộc vào vị trí của các sợi ối và mức độ quấn chặt. Tuy nhiên, có không ít các trường hợp trẻ sinh ra phải chịu các khiếm khuyết mất chức năng trên các bộ phận của cơ thể.
1. Hội chứng dải sợi ối là gì?
Khi em bé còn nằm trong bụng mẹ, trẻ sẽ được bao quanh và bảo vệ bằng một túi chứa đầy chất lỏng gọi là túi ối và dịch ối. Trong hội chứng dải sợi ối, các dải mô mỏng sẽ hình thành bên trong túi này. Chúng có hình thức tương tự như các sợi dây cao su, bẫy bắt và quấn quanh em bé hay các bộ phận của cơ thể.
Vị trí các dải sợi ối xảy ra thường xuyên nhất là ở xung quanh một cánh tay hoặc chân của bé hay cũng có thể quấn khắp các chi. Một số khác có thể hình thành xung quanh đầu, mặt, ngực hoặc bụng. Sự co thắt từ các dải sợi có thể ảnh hưởng đến sự hình thành của trẻ trong suốt thời kỳ bào thai.
Nếu sự co thắt của các dải sợi ối không quá mức, khi thai nhi lớn dần lên, các sợi này cũng có thể tạo thành các nếp nhăn hoặc vết lõm quan sát thấy trên da nhưng sẽ không gây ra vấn đề trên khả năng hoạt động của chi. Trong hầu hết các trường hợp, những dải sợi này chỉ ảnh hưởng đến các lớp mô mềm bên ngoài, như da bé và mô ngay dưới da. Tuy nhiên, các dải chặt hơn có thể đi sâu hơn như tới xương, tắc mạch làm giảm lưu lượng máu đến các bộ phận trên cơ thể. Hệ quả là các đầu chi bị cắt cụt do không nhận đủ máu hay tiêu hủy do bị hoại tử.
Mặt khác, hội chứng dải sợi ối sẽ gây nguy hiểm hơn nếu ảnh hưởng trên vùng đầu, mặt, ngực hoặc bụng của bé, gây ra nhiều vấn đề nghiêm trọng hơn cho sự phát triển của trẻ hơn cả trên các chi. Các dải sợi quấn quanh đầu hoặc mặt có thể gây biến dạng hộp sọ, sứt môi và chẻ vòm miệng.
Các vòng quấn quanh bụng có thể gây ra dị dạng các cơ quan nội tạng, như thận hoặc dạ dày, hoặc trên lồng ngực sẽ gây biến dạng hay có thể gây ra khuyết tật tim. Tuy nhiên, biến chứng nghiêm trọng nhất và đe dọa tính mạng của hội chứng dải sợi ối là khi dải sợi quấn quanh dây rốn và rất dễ dẫn tới tử vong thai nhi.
Nguyên nhân gây ra hội chứng dải sợi ối là gì vẫn chưa được biết rõ ràng nhưng bệnh lý này không được quy kết là do di truyền. Các thống kê cho thấy tỷ lệ xảy ra hội chứng dải sợi ối là ở khoảng 1 trên 10.000 đến 15.000 trẻ và xảy ra thường xuyên hơn ở ngón tay hơn so với ngón chân.
2. Các triệu chứng của hội chứng dải sợi ối là gì?
Hội chứng dải sợi ối có biểu hiện rất đa dạng với các mức độ khác nhau. Ở mức độ nhẹ, triệu chứng của hội chứng dải sợi ối đôi khi khó nhận biết vì chỉ là một vết lõm tròn, nhiều vòng quanh ngón tay hoặc cánh tay, ngón chân của trẻ.
Nếu các dải sợi quấn sâu hơn, chặt hơn thì có thể gây ra một số vấn đề nghiêm trọng như gây sưng to, phù nề do làm hạn chế lưu thông dòng bạch huyết hoặc tĩnh mạch hay gây tắc động mạch, ảnh hưởng đến sự phát triển của chi. Ở mức độ nặng nề, các dải sợi có thể gây cắt cụt chi hay biến dạng cơ thể như hộp sọ, khuôn mặt, ngực và bụng.
3. Cách chẩn đoán và điều trị hội chứng dải sợi ối như thế nào?
Một số trường hợp điển hình với mức độ quấn chặt, hội chứng dải sợi ối là gì có thể được chẩn đoán ngay trước khi sinh bằng siêu âm. Tuy nhiên, phần lớn các trường hợp chỉ được chẩn đoán tại thời điểm trẻ chào đời với các bộ phận bị biến dạng hay thiếu hụt đầu chi.
Lúc này, vấn đề điều trị hội chứng dải sợi ối sẽ được thiết kế phù hợp cho riêng từng trẻ và đòi hỏi thời gian điều chỉnh lâu dài. Ở mức độ nhẹ, các dải sợi ối không gây ra bất kỳ triệu chứng hoặc vấn đề sức khỏe nào và không cần điều trị. Tuy nhiên, nếu ở mức độ nặng, phẫu thuật sẽ là một lựa chọn duy nhất để cải thiện khiếm khuyết về cấu trúc và chức năng của cơ thể.
Thậm chí, một số em bé cần phải được phẫu thuật ngay sau khi sinh, để khắc phục hoặc ngăn ngừa các vấn đề do các dải sợi gây ra như làm giảm lưu lượng máu và chèn ép vào dây thần kinh; đôi khi cần đến nhiều hơn một lần phẫu thuật. Nếu mức độ co thắt không cần can thiệp cấp thiết, bác sĩ có thể trì hoãn cuộc phẫu thuật cho đến khi bé được ít nhất 6 tháng tuổi.
Ngoài ra, trẻ sinh ra mắc phải hội chứng dải sợi ối cũng có thể được xem xét chỉ định của các phương pháp điều trị khác như sau:
- Phẫu thuật điều chỉnh di lệch xương đến một vị trí tốt hơn (phẫu thuật tái tổ chức);
- Trang phục áp lực giúp kiểm soát sưng nề và tái cấu trúc;
- Các thiết bị hỗ trợ chức năng của chi như chân giả, tay giả.
4. Tiên lượng lâu dài của hội chứng dải sợi ối như thế nào?
Kết quả lâu dài đối với những em bé sinh ra mắc phải hội chứng dải sợi ối phụ thuộc vào các khu vực bị ảnh hưởng và mức độ nghiêm trọng của các dị tật bẩm sinh này.
Tuy nhiên, hầu hết các trường hợp trẻ bị hội chứng dải sợi ối là liên quan đến các chi và thường có dự hậu ổn định về sau, ngay cả trong các trường hợp bị cắt cụt chi. Trong những trường hợp rất hiếm, em bé có thể bị dị tật nghiêm trọng hoặc dị tật không thể sửa chữa được trên các tạng lớn như hộp sọ, tim, lồng ngực, ổ bụng và có thể gây tử vong.
Tóm lại, hội chứng dải sợi ối là một tình trạng hiếm gặp nhưng có thể gây ảnh hưởng nặng nề đến sự phát triển toàn diện và cuộc sống của trẻ về sau. Tuy nhiên, với những tiến bộ của kỹ thuật can thiệp ngoại khoa cùng với các thiết bị hỗ trợ, những khuyết khuyết trên cơ thể do hội chứng dải sợi ối gây ra có thể được điều chỉnh phần nào và trẻ vẫn có cơ hội hòa nhập nhưng các trẻ cùng trang lứa.
Để đặt lịch khám tại viện, Quý khách vui lòng bấm số HOTLINE hoặc đặt lịch trực tiếp TẠI ĐÂY. Tải và đặt lịch khám tự động trên ứng dụng MyVinmec để quản lý, theo dõi lịch và đặt hẹn mọi lúc mọi nơi ngay trên ứng dụng.
