Rối loạn tự miễn dịch cơ quan đơn độc, trước đây được gọi là viêm tụy tự miễn (AIP), viêm đường mật tự miễn và viêm đường mật xơ cứng tự miễn, hiện được coi là biểu hiện cụ thể của cơ quan của bệnh liên quan đến globulin miễn dịch hệ thống G4 (IgG4-RD). Viêm tụy tự miễn và IgG4-RD được đặc trưng bởi nồng độ kháng thể IgG4 (Ab) trong huyết thanh tăng cao, tích tụ các plasmacytes biểu hiện IgG4 trong các cơ quan bị ảnh hưởng và sự tham gia của nhiều cơ quan.