Bệnh tim bẩm sinh là một dị tật mà trẻ sơ sinh có khả năng mắc phải ngay từ khi chào đời, chiếm khoảng 1%, trong đó bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất là bệnh lý tim bẩm sinh hiếm gặp nhất nhưng không nên bỏ qua vì có khả năng dẫn đến suy tim ở trẻ rất cao. Để điều trị bệnh lý này thì phương pháp phẫu thuật Fontan được áp dụng khá phổ biến hiện này giúp bệnh nhân có thể cải thiện được tình trạng bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất.
1. Bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất
Bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất là bệnh lý thuộc nhóm bệnh tim bẩm sinh, được gây ra do hiện tượng 2 van nhĩ thất của trẻ sơ sinh gộp chung vào buồng thất, hoặc 1 van nhĩ thất xuất hiện chung trong khoang nhĩ thất. Theo một cách giải thích khác thì khi mắc phải bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất thì tim của bệnh nhi không có sự hiện diện của lỗ van 2 lá và lỗ van 3 lá, gây ra tình trạng thiểu sản tim trái hoặc tình trạng van động mạch phổi không có kèm theo thiểu sản tâm thất phải. Vì vậy, loại bệnh tim bẩm sinh này thường chỉ có 1 tâm thất có kích thước phù hợp để có thể đảm nhiệm chức năng bơm máu đi khắp các cơ quan trong cơ thể. Nguyên nhân của tình trạng tim bẩm sinh trẻ sơ sinh được nghiên cứu và cho rằng phần lớn là do bệnh tim bẩm sinh có di truyền từ những thành viên trong gia đình cho trẻ nhỏ, hoặc có thể do trong quá trình mang thai thì người mẹ có sử dụng nhiều rượu, nghiện ma túy hoặc nhiễm 1 số loại virus gây bệnh. Trong đó, bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất có tỷ lệ ít hơn những bệnh tim bẩm sinh khác và có xu hướng xảy ra ở trẻ nam nhiều hơn trẻ nữ.
Khi bị bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất thì bệnh nhân có một số biểu hiện như:
- Thiểu sản tim trái
- Thiếu lỗ van động mạch phổi
- Vách liên thất kín
- Có sự bất xứng của kênh nhĩ thất.
- Hội chứng đồng dạng, tâm thất độc nhất.
- Không có van 2 lá, van 3 lá, thông liên thất, bất tương hợp đôi
- Tâm thất thường có 2 đường vào
- Trên lâm sàng, trẻ có thể biểu hiện một số triệu chứng như sau:
- Khó thở, vã mồ hôi, không bú sữa.
- Ngồi xổm
- Xuất hiện các cơn tím thiếu oxy
- Tăng tuần hoàn phổi: Âm thổi đầu, giữa tâm thu bờ trái xương ức, nhỏ dần nếu lỗ hẹp, T1 bình thường, T2 tách đôi, nếu máu lên phổi nhiều thì nghe được tiếng thổi tâm trương ở mỏm tim.
- Hẹp động mạch phổi: tiếng thổi tâm thu liên sườn II trái, T1 bình thường, T2 nhỏ, đơn.
2. Phẫu thuật Fontan
Đối với những bệnh nhi bị bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất hội đủ những điều kiện cần thiết thì sẽ được chỉ định phẫu thuật Fontan là một phương pháp điều trị khá hiệu quả đối với bệnh lý này, và được thực hiện sau khi bệnh nhân đã tiến hành nối thông động mạch chủ và động mạch phổi 2 chiều. Các điều kiện cần thiết để có thể thực hiện phẫu thuật Fontan đó là :
- Bệnh nhân phải trong độ tuổi từ 4 đến 15
- Đo điện tâm đồ cho kết quả nhịp xoang
- Máu có khả năng đổ bình tĩnh mạch chủ
- Áp lực động mạch phổi phải < 15mmHg
- Sức cản phổi phải có giá trị < 4 đơn vị Wood/m2
- Các chỉ số sau đây trong giới hạn bình thường: McGoon và Nakata
- Khảo sát chức năng tim không phát hiện bất thường
- Van nhĩ thất không có tình trạng hẹp hay hở
- Không xuất hiện Shunt chủ phổi.
Trước khi tiến hành phẫu thuật, cần chuẩn bị bệnh nhân và chuẩn bị dụng cụ phẫu thuật theo tiêu chuẩn như sau:
- Giải thích với người nhà bệnh nhi về phẫu thuật chuẩn bị thực hiện.
- Tiến hành vệ sinh thụt tháo cho bệnh nhi.
- Trước khi phẫu thuật thì cần tắm với nước phá Betadine 2 lần, thay áo quần sạch sẽ.
- Dùng xà phòng Betadine đánh ngực
- Chuẩn bị các trang thiết bị đầy đủ bao gồm máy thở, bộ tim phổi máy, monitor theo dõi, ống canuyn, chỉ chuyên dụng, máy chống rung...
Tiến hành phẫu thuật Fontan theo trình tự sau:
- Đặt bệnh nhân nằm ngửa.
- Tiến hành gây mê toàn thân
- Đặt Catheter 3 nòng vào đường truyền tĩnh mạch trung ương là tĩnh mạch cảnh trong bên phải, 1 đường truyền tĩnh mạch ở ngoại vi
- Đường động mạch là động mạch quay
- Thực hiện đặt thông tiểu và thông dạ dày
- Đặt 1 đường theo dõi nhiệt độ của 2 cơ quan hậu môn và thực quản
- Dùng thuốc kháng đông toàn thân cho bệnh nhân là Heparin
- Rạch da đường dọc xương ức.
- Tiến hành gỡ dính và khâu treo màng tim.
- Thực hiện phẫu tích vùng tĩnh mạch chủ dưới, ở vị trí sát với cơ hoành
- Đặt canuyn động mạch chủ, tĩnh mạch chủ trên và tĩnh mạch chủ dưới nối với động mạch, tĩnh mạch máy tim phổi.
- Luồn dây lacs nhằm thực hiện thắt 2 tĩnh mạch
- Bắt đầu thiết lập chạy máy tim phổi và thắt 2 tĩnh mạch.
- Truyền dung dịch bảo vệ cơ tim vào gốc động mạch
- Chạy máy tim phổi, thực hiện thắt 2 tĩnh mạch.
- Kẹp động mạch chủ và truyền dịch lạnh gốc động mạch chủ, cho nước lạnh vào màng tim và bắt đầu mở tâm nhĩ phải.
- Mở mạch Gore- tex theo chiều dọc
- Khâu mạch Gore- tẽ vào tâm nhĩ phải
- Nối động mạch phổi phải với phần còn lại của tĩnh mạch chủ trên
- Mở cửa sổ mạch Gore- tex vào tâm nhĩ phải
- Tiến hành đóng nhĩ phải và tháo tĩnh mạch.
- Đối với shunt ngoài tim, đặt canuyn động mạch chủ, tĩnh mạch chủ dưới, và động tĩnh mạch máy tim phổi
- Luồn dây và thắt tĩnh mạch chủ dưới
- Chạy máy tim phổi và thắt tĩnh mạch chủ dưới
- Cắt tĩnh mạch chủ dưới khỏi tâm nhĩ phải, đóng tâm nhĩ phải
- Thực hiện tạo cửa sổ mạch Gore- tex nhân tạo với tâm nhĩ phải
- Thắt hoặc cắt thân động mạch phổi
- Chạy máy tim phổi hỗ trợ
- Dừng máy tim phổi, rút ống, tiến hành trung hòa
- Cầm máu cho bệnh nhân
- Dẫn lưu màng tim sau xương ức
- Đặt các điện cực ở tim
- Đóng vết mổ đúng với trình tự các lớp giải phẫu
Sau phẫu thuật, cần theo dõi và xử trí kịp thời các biến chứng nguy hiểm, bao gồm:
- Theo dõi sinh hiệu gồm mạch, huyết áp, nhịp thở, nhiệt độ.
- Theo dõi khí máu động mạch và độ bão hòa oxy
- Chụp phim phổi cho bệnh nhân để theo dõi
- Dẫn lưu ngực cần lưu về một số yếu tố như lượng dịch dẫn lưu, tính chất dịch dẫn lưu mỗi 1 giờ 1 lần.
- Theo dõi tình trạng suy tim trên bệnh nhân
- Nếu bệnh nhân bị xẹp phổi thì cần hướng dẫn bệnh nhân thở với bóng, kích thích, vỗ ho và soi hút phế quản
- Theo dõi tình trạng suy tuần hoàn Fontan trên bệnh nhân sau phẫu thuật
- Nếu có chảy máu trong 2 hoặc 3 giờ đầu sau mổ với máu đỏ, lượng 200ml/giờ qua dẫn lưu thì cần phẫu thuật lại và cầm máu
- Trước khi ra viện, cho bệnh nhân thực hiện siêu âm tim và sau đó 6 tháng, hẹn bệnh nhân tái khám để làm siêu âm kiểm tra.
Phẫu thuật Fontan là phương pháp điều trị ngoại khoa nhằm xử lý tình trạng bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất, dựa trên cơ sở tạo một cầu nối ngoài tim bằng mạch nhân tạo để giúp bệnh nhân mau chóng hồi phục. Khi có những dấu hiệu của bệnh tim bẩm sinh thì người nhà cần chú ý và đưa bệnh nhân đến cơ sở y tế để được thăm khám, chẩn đoán và có chỉ định điều trị phù hợp.
