Dị tật dính khớp sọ là một loại dị tật bẩm sinh liên quan đến việc hộp sọ của trẻ sơ sinh bị biến dạng, từ đó gây ra những bất thường của não bộ. Biện pháp để cải thiện tình trạng hẹp hộp sọ ở trẻ sơ sinh đang được nghiên cứu và áp dụng ngày càng rộng rãi hiện nay là phẫu thuật tạo hình hộp sọ, giúp não bộ của trẻ có thể phát triển được và đẩy lùi những hậu quả nghiêm trọng do căn bệnh này gây ra.
1. Dị tật dính khớp sọ
Hộp sọ não là một cơ quan trong cơ thể người giữ chức năng bảo vệ cho não bộ, gồm các xương như xương sàng, xương trán, xương chẩm, xương đỉnh, xương bướm và xương thái dương. Một cá thể khi phát triển bình thường thì các xương sọ này sẽ có xu hướng tách nhau khi trẻ đạt 2 tuổi, cài vào nhau khi trẻ từ 2 đến 4 tuổi và dính nhau sau 20 tuổi. Dị tật dính khớp sọ hay hẹp hộp sọ, có tên khoa học là Craniosynostosis là một loại dị tật bẩm sinh ở trẻ em bị gây ra bởi tình trạng những đường khớp sọ dính với nhau ngay từ khi trẻ mới sinh ra.
Dính khớp sọ khiến cho hộp sọ của trẻ em trở nên biến dạng, hẹp hơn so với hộp sọ của những đứa trẻ sinh ra bình thường. Thường thì hẹp hộp sọ sẽ xuất hiện trong giai đoạn còn là bào thai trong bụng mẹ, biểu hiện của bệnh nếu xuất hiện trong giai đoạn này đó là trẻ khi sinh ra sẽ có sự bất thường trong hình dạng của đầu và mặt. Ngoài ra, dị tật dính khớp sọ còn làm kìm hãm sự phát triển của xương sọ dẫn đến hiện tượng tăng áp lực nội sọ ở trẻ gây ra các triệu chứng như đau nhức đầu, rối loạn thị giác và chậm phát triển.
Bệnh có nhiều mức độ khác nhau, mỗi thể bệnh sẽ có một số đặc điểm bệnh lý khác nhau và phụ thuộc vào loại khớp bị dính cũng như thời điểm trẻ bị dính khớp sọ. Tuy nhiên, đối với một trẻ khi sinh ra có dấu hiệu đầu biến dạng thì không thể chắc chắn khẳng định nguyên nhân là do dính khớp sọ ̧ vì có thể là ảnh hưởng của một số vấn đề như tư thế đầu của bào thai khi còn trong bụng mẹ hoặc gặp phải những chấn thương trong quá trình sinh nở. Sau một thời gian thì bất thường hộp sọ do những nguyên nhân trên hoàn toàn có thể được xử lý nhưng nếu nguyên nhân là do dị tật dính khớp sọ thì khả năng chữa khỏi sẽ rất thấp nếu không được điều trị kịp thời.
Các dạng dị tật dính khớp sọ trên lâm sàng bao gồm:
- Dính đường khớp vành 1 bên:Từ tai vào khớp dọc, biểu hiện lâm sàng là đầu méo trước, trán dẹt 1 bên, hốc mắt bên dính khớp đưa lên trên, sọ não và mũi lệch sang 1 bên, giảm thị lực, mù...
- Dính đường khớp Lamda: Rất hiếm khớp trong những trường hợp dính khớp sọ, biểu hiện là méo đầu sau, xương chũm nhô ra ngoài và tai lệch sau, sọ não méo sang 1 bên...
- Dính đường khớp vành 2 bên: Khớp vành bị dính cả 2 bên, dẫn đến một số biểu hiện như tật đầu ngắn, rộng, trán và cung mày dẹt, nhô cao và hõm.
- Dính đường khớp trán: Từ mũi đến khớp dọc, gây ra chứng đầu tam giác, trán nhọn, gờ xương nhô cao ở giữa trán, 2 mắt có khoảng cách rất gần...
- Dính đường khớp dọc: Là một dạng dị tật dính khớp sọ phổ biến nhất, gây ra dấu hiệu đầu hình thuyền, trán nhô, đầu dài ra phía trước nhưng hẹp về bề ngang.
2. Tạo hình hộp sọ ở bệnh nhân bị hẹp hộp sọ
Dị tật hẹp hộp sọ có thể sẽ dẫn đến tình trạng tăng áp lực nội sọ ở trẻ, gây ra những tổn thương cho não bộ. Vì vậy, trẻ em khi được phát hiện mắc phải chứng dính khớp sọ thì cần được phẫu thuật tạo hình hộp sọ ngay khi có thể để não bộ của trẻ có thể phát triển bình thường, ngăn chặn tình trạng thiểu năng trí tuệ hoặc một số bệnh lý liên quan đến não bộ. Thời gian tiến hành tạo hình hộp sọ cho trẻ được khuyến cáo tốt là dưới 12 tháng tuổi, cụ thể hơn là trong khoảng 3- 8 tháng tuổi thì hiệu quả điều trị có thể đạt được tối ưu nhất.
Để có thể tạo hình hộp sọ thì cần chuẩn bị một số vấn đề như:
- Chẩn đoán bệnh bằng việc thăm khám, chụp X quang, chụp cắt lớp vi tính... để phát hiện hẹp hộp sọ cũng nhưng một số bệnh lý khác kèm theo.
- Vệ sinh phẩn đầu, cạo tóc trước khi phẫu thuật.
- Chuẩn bị lượng máu cần thiết trước khi phẫu thuật.
- Trang bị đầy đủ những dụng cụ cần thiết bao gồm các dụng cụ sọ não nhi khoa, dụng cụ vi phẫu sọ não, kính vi phẫu, khoan cắt sọ, ghim sọ, vít chuyên dụng cho nhi khoa với khả năng tự tiêu...
Các bước thực hiện tạo hình hộp sọ bao gồm:
- Gây mê nội khí quản cho trẻ.
- Rạch da cả 2 bên từ phần thái dương của trẻ, rạch từ bên này sang bên kia của thái dương để lột phần da đầu ra.
- Bộc lộ phần khớp dính trên sọ.
- Dùng khoan để khoan xương và cắt khớp dính cũng như những phần xương bị tổn thương nếu có.
- Tạo hình hộp sọ, có thể một phần hay toàn phần hộp sọ.
- Dùng vít tự tiêu và nẹp tự tiêu để cố định các xương sọ.
- Cầm máu, dẫn lưu dưới da đầu.
- Khâu da đầu và băng ép cũng như đội mũ bảo hiểm sau thời gian phẫu thuật.
Sau khi phẫu thuật thì bệnh nhân cần được theo dõi một số vấn đề quan trọng như:
- Dấu hiệu sinh tồn bao gồm mạch, nhịp thở, nhiệt độ và huyết áp.
- Dùng kháng sinh dự phòng và thuốc giảm đau.
- Lưu ý những dấu thần kinh khu trú để phát hiện kịp thời những biến chứng về thần kinh.
- Nếu có chảy máu sau mổ cần theo dõi và cầm máu theo mức độ chảy máu.
- Khi bệnh nhân có tình trạng nhiễm trùng hay viêm màng não thì cần cấy máu, cấy dịch não tủy làm kháng sinh đồ để điều trị kháng sinh hiệu quả.
- Một số trẻ sau phẫu thuật tạo hình hộp sọ có thể gặp phải tình trạng bệnh lý não úng thủy thì có thể xử trí ban đầu bằng cách dẫn lưu não thất, sau đó theo dõi và tiến hành điều trị.
Dị tật dính khớp sọ là một dị tật bẩm sinh ở trẻ nhỏ khi mới sinh ra, do sự dính sớm của một số khớp sọ não dẫn đến tình trạng não bộ không phát triển bình thường được. Bệnh gây ảnh hưởng đến phát triển trí tuệ và thần kinh của trẻ khiến sức khỏe và sự sinh trưởng phát triển cũng như những sinh hoạt hằng ngày của bệnh nhi gặp rất nhiều khó khăn. Tuy nhiên, nếu tình trạng hẹp hộp sọ được phát hiện kịp thời và điều trị tạo hình hộp sọ trong thời gian sớm thì trẻ hoàn toàn có khả năng phát triển trí não như bình thường, có thể học tập, hoạt động và phát triển tốt sau khi điều trị thành công.
XEM THÊM
