......

Tìm hiểu Carcinoid và các khối u thần kinh nội tiết cùng cách điều trị

U thần kinh nội tiết là những khối u bắt đầu hình thành trong hệ thống tiêu hoá, có thể đe dọa đến tính mạng người bệnh nếu điều trị giai đoạn muộn. Do đó, việc nắm rõ được nguyên nhân và triệu chứng của u Carcinoid sẽ giúp bệnh nhân lựa chọn được phương pháp điều trị thích hợp.

1. Carcinoid là gì?

Carcinoid là một khối u được hình thành trong hệ thống thần kinh nội tiết. Hệ thống này được tạo thành từ các tế bào trải dài trên khắp các cơ quan trong cơ thể, thường được gọi là tế bào thần kinh nội tiết, có hoạt động tương tự như tế bào thần kinh và nội tiết, cụ thể:

  • Tế bào thần kinh: Dùng xung điện để gửi tín hiệu.
  • Tế bào nội tiết: Giúp tạo nên các tuyến như tuyến tụy và tuyến giáp. Các tuyến này sẽ giải phóng ra các hormone tuyến giáp và insulin, được dùng để liên lạc với các cơ quan khác trong cơ thể. Các khối u thần kinh nội tiết thường bắt đầu từ các tế bào của các cơ quan tạo ra hormone này.

Theo nghiên cứu cho thấy, các khối u Carcinoid có xu hướng bắt đầu trong hệ thống tiêu hoá (gồm dạ dày, thực quản và ruột). Bởi khối u này xuất phát từ các mô sản xuất hormone, do đó nhiều tác dụng phụ của Carcinoid có thể liên quan đến nồng độ không chính xác của các hormone khác nhau trong cơ thể.

Các khối u Carcinoid có thể bắt đầu ở một số vị trí nhất định trong cơ thể, chủ yếu 3 khu vực chính:

  • Ruột trước: Dạ dày và phổi.
  • Ruột giữa: Ruột thừa, ruột non và ruột kết (phần đầu của ruột già).
  • Ruột sau: Phần cuối của ruột già, trực tràng và những cơ quan của đường sinh dục (tinh hoàn, buồng trứng).

2. Nguyên nhân nào dẫn đến sự hình thành của u thần kinh nội tiết?

Theo nghiên cứu cho thấy, những đối tượng có nguy cơ cao mắc u thần kinh nội tiết thường bao gồm phụ nữ, người trên 60 tuổi và người Mỹ gốc Phi. Ước tính mỗi năm có khoảng 4000 trường hợp u Carcinoid phổi mới được chẩn đoán và khoảng 8000 ca mắc liên quan đến hệ tiêu hoá.

Bệnh u thần kinh nội tiết có thể xảy ra do một số hội chứng di truyền dưới đây:

  • Đa u tuyến nội tiết (MEN) tuýp 1: Đây là một hội chứng di truyền hiếm gặp, trong đó có khoảng 10% số bệnh nhân phát triển các khối u Carcinoid.
  • Hội chứng Zollinger-Ellison: Hội chứng này có thể tự xảy ra hoặc bắt nguồn từ đa u tuyến nội tiết tuýp 1. Đây là hiện tượng niêm mạc dạ dày sản xuất quá mức acid và làm tăng nguy cơ phát triển ung thư biểu mô cũng như những khối u khác.
  • Hội chứng Von Hippel-Lindau: Làm tăng nguy cơ phát triển u Carcinoid trong tuyến tụy.
  • U sợi thần kinh: Làm tăng nguy cơ mắc u Carcinoid trong dạ dày.
  • Bệnh xơ cứng củ: Làm tăng nguy cơ phát triển u Carcinoid.
  • Viêm teo dạ dày: Gây viêm niêm mạc dạ dày và làm tăng nguy cơ mắc ung thư dạ dày.

3. Dấu hiệu nhận biết u thần kinh nội tiết

Trong giai đoạn đầu phát triển, các khối u thần kinh nội tiết hiếm khi gây ra triệu chứng hay dấu hiệu cho thấy sự hiện diện của chúng. Cho đến khi khối u Carcinoid bắt đầu phát triển hoặc lan rộng sang các cơ quan khác thì những triệu chứng mới phát sinh.

Tuỳ thuộc vào cơ quan chịu ảnh hưởng của khối u mà bệnh nhân sẽ gặp phải các dấu hiệu khác nhau, cụ thể:

  • Khối u Carcinoid trong ruột non: Gây tắc nghẽn / chảy máu ruột.
  • Khối u Carcinoid trong đại tràng: Gây chảy máu đường ruột.
  • Khối u Carcinoid trong trực tràng: Gây đau hoặc chảy máu trực tràng.

Do các khối u thần kinh nội tiết có xu hướng phát triển chậm khiến những triệu chứng của bệnh chậm biểu hiện ra bên ngoài, điều này gây chậm chễ thời điểm chẩn đoán và điều trị bệnh. Triệu chứng đặc biệt nhất của u thần kinh nội tiết là hội chứng Carcinoid – được tạo thành khi khối u giải phóng ra các chất như histamine, serotonin và chất P. Ngoài ra, hội chứng này cũng có thể xuất hiện do bệnh nhân tiêu thụ thực phẩm giàu tyramine như sô cô la, pho mát xanh hoặc đồ chứa ethanol (bia, rượu).

Hội chứng Carcinoid có xu hướng ảnh hưởng chủ yếu đến những bệnh nhân có khối u thần kinh nội tiết ở ruột non. Tuy nhiên, chúng không gây ra các triệu chứng cho đến khi ung thư di căn đến gan. Tình trạng này xảy ra là do các hormone dư thừa giải phóng bởi khối u Carcinoid trong ruột bị gan phân huỷ. Bên cạnh đó, các khối u Carcinoid ở các cơ quan không thuộc đường tiêu hoá khác hoặc phổi cũng có thể gây ra hội chứng Carcinoid.

Dưới đây là những triệu chứng điển hình của hội chứng Carcinoid do u thần kinh nội tiết gây ra:

  • Căng da đầu hoặc đỏ bừng mặt (cơn bốc hoả) trong vòng vài phút cho đến hàng giờ. Triệu chứng này xảy ra là do khối u thần kinh nội tiết giải phóng chất histamine hoặc tachykinin (chất P – làm giãn mạch máu).
  • Tiêu chảy (xảy ra ở khoảng 78% người mắc hội chứng Carcinoid), có thể diễn ra vài lần hoặc lên đến 30 lần trong ngày. Điều này là do khối u Carcinoid giải phóng ra serotonin – chất dẫn truyền thần kinh.
  • Nhịp tim nhanh và hạ huyết áp do sự giãn nở của các mạch máu.
  • Co thắt phế quản tương tự như ở bệnh hen suyễn, gây khó thở, thở khò khè do khối u Carcinoid tiết bradykinin hoặc serotonin.
  • Bệnh tim hoặc suy tim bên phải do khối u thần kinh nội tiết giải phóng lượng lớn serotonin trong máu gây tổn thương tim, dẫn đến xơ hoá, phù chân tay hoặc to tim.
  • Pellagra với biểu hiện viêm da, khô da, viêm miệng, viêm lưỡi, rối loạn tâm thần và tiêu chảy. Tình trạng này thường xảy ra do mức niacin (vitamin B3) thấp trong cơ thể.

4. Các giai đoạn của u thần kinh nội tiết

Bệnh u thần kinh nội tiết được phân thành các giai đoạn cụ thể dưới đây:

  • Khu trú: Khối u vẫn chưa lan ra bên ngoài thành của cơ cơ quan / nơi bắt đầu.
  • Tiến triển vùng: Khối u đã lan ra bên ngoài giới hạn của cơ quan bắt đầu và đi đến các mô hay hạch bạch huyết lân cận.
  • Di căn: Khối u đã lan rộng đến các cơ quan và mô ở xa.

Khối u thần kinh nội tiết có thể tiến triển cục bộ tại các cơ quan gồm dạ dày, tá tràng, hỗng tràng, hồi trang, ống phúc tinh mạc, ruột kết, tuyến tụy và ruột thừa. Việc phân giai đoạn và loại khối u Carcinoid giúp bác sĩ đánh giá tiên lượng và các lựa chọn điều trị dành cho bệnh nhân.

5. Phương pháp chẩn đoán u thần kinh nội tiết

Thông thường, khối u thần kinh nội tiết được phát hiện một cách tình cơ qua phẫu thuật hoặc một thủ thuật nhất định, ví dụ như phẫu thuật mổ ruột thừa. Hiện nay, u thần kinh nội tiết thường được chẩn đoán bằng các xét nghiệm sau:

5.1 Xét nghiệm thu thập nước tiểu 24 giờ

Đây được xem là một trong những xét nghiệm chẩn đoán đầu tiên được chỉ định để tìm các sản phẩm phân huỷ serotonin. Xét nghiệm thu thập nước tiểu 24 giờ được thực hiện qua quy trình dưới đây:

  • Đo lường hợp chất axit 5-hydroxyindoleacetic (5-HIAA) trong nước tiểu 24 giờ.
  • Bệnh nhân cần nhịn ăn và uống thuốc trong thời gian xét nghiệm vì chúng có thể làm tăng hoặc giảm nồng độ 5-HIAA, dẫn đến sai lệch kết quả.
  • Nồng độ 5-HIAA bình thường trong nước tiểu là 2 – 8mg / ngày, nếu lớn hơn 100mg / ngày cho thấy dấu hiệu của hội chứng Carcinoid. Những người mắc u thần kinh nội tiết giai đoạn di căn thường có xu hướng tăng mức 5-HIAA nhưng không có biểu hiện của hội chứng Carcinoid.
  • Xét nghiệm nước tiểu không hữu ích để chẩn đoán các khối u thần kinh nội tiết ở phần trước (phổi và dạ dày) vì chúng không tạo ra 5-HIAA.

5.2 Xét nghiệm máu

Bệnh nhân cũng có thể thực hiện xét nghiệm máu nếu xét nghiệm nước tiểu không đưa ra chẩn đoán cụ thể. Xét nghiệm máu giúp đo nồng độ 5-HIAA trong máu lúc đói. Các xét nghiệm máu khác cũng có thể được thực hiện, bao gồm xét nghiệm chất P, Chromogranin A, Kallikrein và Bradykinin.

5.3 Xét nghiệm kích thích Epinephrine (Adrenaline)

Nếu xét nghiệm máu 5-HIAA không đưa ra chẩn đoán chính xác, bác sĩ có thể chỉ định xét nghiệm kích thích Epinephrine (Adrenaline). Bác sĩ sẽ tiến hành tiêm tĩnh mạch Epinephrine nhằm làm giảm các triệu chứng liên quan đến hội chứng Carcinoid, đồng thời xác nhận xem liệu một khối u thần kinh nội tiết có đang gây ra các triệu chứng của hội chứng Carcinoid không.

Trong quá trình thực hiện tiêm tĩnh mạch Epinephrine, các chỉ số về huyết áp, nhịp tim cũng như sắc mặt của bệnh nhân sẽ được theo dõi chặt trẽ. Liều ban đầu tiêm thường là 2mcg, sau đó tăng lên 2mcg sau mỗi 5 phút cho đến khi các triệu chứng phát triển đạt đến liều 10mcg. Nếu cơ thể có khối u Carcinoid, những dấu hiệu như tăng nhịp tim, đỏ bừng mặt và giảm huyết áp sẽ xuất hiện kéo dài từ 1 – 2 phút sau khi tiêm một trong những liều này.

5.4 Xét nghiệm Pentagastrin

Pentagastrin là một polypeptide, đóng vai trò thúc đẩy cơ thể sản sinh pepsin (men tiêu hoá) và acid dịch vị. Pentagastrin sẽ được đưa vào cơ thể người bệnh qua đường tiêm tĩnh mạch và xác định các triệu chứng đỏ bừng mặt liên quan đến khối u thần kinh nội tiết.

5.5 Xét nghiệm hình ảnh

Việc thực hiện các xét nghiệm hình ảnh có thể giúp bác sĩ xác định được vị trí của khối u sau khi chẩn đoán bằng một trong các phương thức trên. Trong trường hợp không có hội chứng Carcinoid, xét nghiệm hình ảnh có thể là chẩn đoán đầu tiên được chỉ định để tìm kiếm khối u.

5.6 Các xét nghiệm về Barium

Xét nghiệm này được sử dụng để tìm kiếm các khối u thần kinh nội tiết, chúng sẽ bao phủ đường tiêu hoá. Việc phác thảo giúp chẩn đoán X quang rõ nét hơn.

  • Nuốt Barium: Giúp xác định vị trí khối u trong đường tiêu hoá trên, chẳng hạn như trong dạ dày, thực quản và phần đầu tiên của ruột non.
  • Thuốc thụt Barium: Cũng hoạt động tương tự như nuốt Barium, dùng chất cản quang tiêm vào trực tràng, giúp kiểm tra trực tràng và ruột kết xem có sự hiện diện của khối u không.

5.7 Chẩn đoán u thần kinh nội tiết bằng máy quét

Sử dụng máy quét giúp xác định vị trí của khối u, đặc biệt khi khối u đã lan rộng. Có 2 kiểu quét sử dụng chất phóng xạ gắn vào octreotide, sau đó liên kết với thụ thể somatostatin trên tế bào NET, bao gồm quét octreotide indium -111 và quét dotatate Ga-68.

5.8 Các xét nghiệm chẩn đoán khối u thần kinh nội tiết khác

Trong trường hợp khối u Carcinoid được tìm thấy qua phẫu thuật hoặc xét nghiệm hình ảnh, nước tiểu và máu, bác sĩ sẽ tiếp tục đề xuất các thủ tục khác để đưa ra kết luận chính xác, bao gồm:

  • Nội soi.
  • Nội soi đại tràng, khám trực tiếp trực tràng và ruột kết.
  • Nội soi phế quản, kiểm tra các đường thở của phổi để phát hiện khối u.
  • Siêu âm nội soi hoặc EUS giúp tìm kiếm các khối u Carcinoid đã xâm lấn vào các mô bình thường.
  • Sinh thiết.

6. Các phương pháp điều trị u thần kinh nội tiết

Lựa chọn điều trị cho u thần kinh nội tiết sẽ phụ thuộc vào vị trí của khối u, tiền sử bệnh và sức khỏe tổng quát của bệnh nhân. Phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn khối u là phương pháp điều trị thường được lựa chọn cho những người có khối u Carcinoid tiến triển cục bộ. Ngoài ra, bệnh nhân cũng có thể được xạ trị hoặc hóa trị liệu tùy theo nhiều yếu tố nhất định được đánh giá bởi bác sĩ.

Đối với những bệnh nhân có triệu chứng của hội chứng Carcinoid, bác sĩ sẽ chỉ định thực hiện liệu pháp hormone để kiểm soát bệnh. Chất được sử dụng phổ biến trong liệu pháp này là hormone somatostatin, giúp điều chỉnh hệ thống nội tiết và ngăn không cho giải phóng các hormone khác. Somatostatin có thể làm giảm triệu chứng bốc hỏa, thở khò khè và tiêu chảy do hội chứng Carcinoid ở những người mắc khối u thần kinh nội tiết.

Một số loại thuốc cũng hữu ích cho bệnh nhân có khối u Carcinoid, bao gồm thuốc tăng cường hệ thống miễn dịch (Interferon), chất đối kháng H1 (Cyproheptadine) hoặc chất đối kháng H2 (Famotidine).

Hiện nay Bệnh viện Đa khoa Quốc tế Vinmec là địa chỉ thăm khám và điều trị các vấn đề về sức khỏe chất lượng cao. Bệnh viện hội tụ đội ngũ bác sĩ, chuyên gia đến từ các bệnh viện lớn và nhiều nơi trên thế giới. Hệ thống trang thiết bị hiện đại, tân tiến sẽ phục vụ quá trình thăm khám có được kết quả chính xác nhất. Nhờ có chất lượng y tế tốt, Vinmec luôn được giới chuyên môn đánh giá cao và khách hàng tin tưởng trong nhiều năm qua.

Để đặt lịch khám tại viện, Quý khách vui lòng bấm số HOTLINE hoặc đặt lịch trực tiếp TẠI ĐÂY. Đặt lịch nhanh chóng và theo dõi lịch hẹn thuận tiện hơn qua ứng dụng MyVinmec. Quý khách cũng có thể quản lý, theo dõi lịch và đặt hẹn tư vấn từ xa qua video với các bác sĩ Vinmec mọi lúc mọi nơi ngay trên ứng dụng.

Nguồn tham khảo:oncolink.org

86 lượt đọc

Dịch vụ từ Vinmec

Bài viết liên quan