Biểu hiện ngoài da của bệnh máu ác tính

Biểu hiện ngoài da của bệnh máu ác tính thường rất đa dạng do có nhiều tác nhân gây bệnh. Bệnh có thể là tiên phát hoặc thứ phát do rối loạn chức năng của các tế bào máu như nhiễm trùng, ban xuất huyết, thiếu máu,... Tùy thuộc vào nguồn gốc tế bào mà có bệnh có những biểu hiện ngoài da khác nhau như: nhiễm trùng, viêm da mủ hoại thư, hội chứng sweet,...

Bạch cầu là một trong những tế bào có chức năng quan trọng trong hệ thống miễn dịch, đặc biệt trong khi cơ thể nhiễm trùng. Vì vậy, nếu rối loạn chức năng bạch cầu sẽ làm tăng nguy cơ nhiễm khuẩn tại chỗ cũng như toàn thân. Các biểu hiện ngoài da do căn nguyên nhiễm trùng bao gồm:

• Áp xe, loét ngoài da: nguyên nhân hay gặp đó là nhiễm tụ cầu vàng, trực khuẩn mủ xanh
• U hạt bề mặt loét: do nhiễm mycobacterium
• Viêm mô bào: do nhiễm virus nặng và lan tỏa như zona, virus HPV, Herpes simplex virus.
• Nhiễm trùng huyết: là trường hợp nặng có thể do nhiễm nấm candida da niêm mạc, candida nội tạng.

Hội chứng Sweet và bệnh viêm da mủ hoại thư là hai biểu hiện hay gặp trong nhóm bệnh bạch cầu do thâm nhiễm nhiều bạch cầu đa nhân trung tính tại da. Cơ chế bệnh sinh do rối loạn miễn dịch chưa rõ ràng, nhưng có liên quan nhiều đến bệnh máu ác tính.

• Hội chứng Sweet: biểu hiện triệu chứng đột ngột, ngoài da xuất hiện nhiều nodule và kèm theo tình trạng sốt, tăng bạch cầu đa nhân trung tính trong máu. Biểu hiện ngoài da có mảng đỏ dưới da, đau và có thể loét. Hội chứng Sweet điều trị corticoid toàn thân đáp ứng tốt. Bệnh thường gặp trong nhóm bệnh bạch cầu cấp dòng tủy và đa u tủy xương.
• Viêm da mủ hoại thư: biểu hiện ngoài da là các u, cục, và nodule rất đau. Những nốt này nhanh chóng vỡ tạo thành vết loét bờ nham nhở, màu đỏ tím. Viêm da mủ hoại thư tái phát nhiều đợt và hay gặp ở những vị trí có vi sang chấn. Điều trị bằng corticoid toàn thân đáp ứng tốt. Bệnh cũng hay gặp trong nhóm bệnh bạch cầu cấp dòng tủy, đa u tủy xương.

U lympho dòng tế bào T khởi phát ngoài da khi các tế bào T ác tính trong cơ thể ban đầu di chuyển đến da, làm xuất hiện các tổn thương khác nhau. Tùy thuộc và sự tiến triển của bệnh mà hình dạng của tổn thương ngoài da thay đổi. Ban đầu thường xuất hiện phát ban có thể rất ngứa, sau đó hình thành các mảng bám và các khối u trước khi di căn đến các bộ phận khác của cơ thể. U lympho dòng tế bào T có nhiều nhóm bệnh khác nhau và được phân loại thành:

• Mycosis Fungoid
• Các dạng khác của MF: mycosis fungoides, folliculin tropic, pagetoid reticulosis, granulomatous slack skin.
• Hội chứng Sezary
• U lympho T tại da ở người lớn
• U lympho T tại da có CD 30 (+) gồm: u lympho dạng sẩn và u lympho tế bào lớn.
• U lympho dạng viêm mô mỡ dưới da
• U lympho tế bào T/ tế bào nhiễm khuẩn ngoài hạch

3.1 Biểu hiện ngoài da ở thể mycosis fungoid (MF)

Mycosis fungoid là thể hay gặp nhất trong nhóm u lympho dòng tế bào T tại da. Được Alibert mô tả lần đầu tiên năm 1806 với tên gọi “u sùi dạng nấm”. Thể mycosis fungoid chiếm 50% trong số u lympho tại da, thường gặp trong độ tuổi từ 50-60 tuổi, tỷ lệ nam/nữ = 2/1. Biểu hiện lâm sàng ở thể này rất đa dạng trải qua từng giai đoạn:

• Giai đoạn dát đỏ: biểu hiện ngoài da giống như viêm da cơ địa, chàm mạn. Hình ảnh mô bệnh học khó phân biệt, đôi khi là tình trạng viêm da không đặc hiệu, hoặc biểu hiện thâm nhiễm nhiều tế bào viêm, xâm nhập lympho dạng lichen
• Giai đoạn mảng: bong vảy dạng vảy nến
• Giai đoạn u: biểu hiện đỏ da toàn thân và có thể tiến triển thành hội chứng Sezary. Hình ảnh mô bệnh học xuất hiện vi áp xe Pautrier và nhiều tế bào nhân bất thường, nhân hình cuộn não, kích thước lớn, xâm nhập viêm lan tỏa và nhiều lympho hơn.

3.2 Biểu hiện ngoài da của hội chứng Sézary

Hội chứng Sézary có biểu hiện ngoài da là đỏ da toàn thân, kèm với triệu chứng hạch lympho to và xuất hiện tế bào Sezary trong máu. Bệnh có thể tiến triển từ thể Mycosis Fungoid (MF) hoặc tiên phát. Khoảng 15% bệnh nhân thể Mycosis Fungoid tiến triển thành hội chứng Sezary. Tiên lượng bệnh xấu, đa số người bệnh có thời gian sống dưới 3 năm kể từ khi được chẩn đoán.

Biểu hiện ngoài da trên lâm sàng của hội chứng Sézary đó là:

• Đỏ da toàn thân
• U thâm nhiễm trên da
• Dày sừng lòng bàn tay, bàn chân
• Hạch lympho to
• Nhiễm khuẩn thứ phát
• Móng giòn, dễ gãy, loạn dưỡng
• Rụng tóc, lộn mi (giai đoạn muộn).
• Ngứa dữ dội, gai rét.

Những biểu hiện cận lâm sàng của hội chứng Sézary được áp dụng là tiêu chuẩn chẩn đoán bao gồm:

• Tổng số tế bào Sezary tuyệt đối có trong máu lớn hơn 1000/mm3 máu
• Tăng số lượng tế bào CD4+, tỉ lệ CD4/CD8 10
• Thiếu CD7: mất marker của tế bào T gốc
• Số lượng lympho tăng.

U lympho dòng tế bào B có biểu hiện ngoài da bao gồm: nodule màu đỏ hoặc ban đỏ nổi cao trên da, có đặc điểm bề mặt trơn và bóng. U lympho dòng tế bào B có xu hướng tái phát, nhưng hiếm khi phát triển thành một u lympho hệ thống. Mặc dù bệnh tái phát gặp ở gần 50% những người được chẩn đoán sau khi đã đáp ứng hoàn toàn với điều trị ban đầu, tuy nhiên tiên lượng thường là rất tốt. U lympho dòng tế bào B ảnh hưởng đến nam giới và nữ giới là như nhau, đồng thời có thể ảnh hưởng đến bất cứ lứa tuổi.

Có nhiều thể lâm sàng khác nhau:

• U lympho B tiên phát vùng trung tâm nang: là thể phổ biến nhất của u lympho dòng B tại da. Biểu hiện ngoài da có thể biểu hiện như một khối u hoặc nhiều nốt màu hồng hoặc đỏ nhạt, thường xuất hiện ở đầu, cổ hoặc thân mình. Bệnh máu ác tính thể này thường tiến triển chậm trong nhiều tháng hoặc có thể nhiều năm.
• U lympho B vùng vỏ nang: là thể hay gặp thứ hai trong nhóm u lympho B tại da. Biển hiện ngoài da của thể máu ác tính này là xuất hiện những nốt, mẩn, khối u màu hồng hoặc đỏ, thường thấy ở các chi, tuy nhiên có thể xảy ra bất cứ nơi nào trên cơ thể.
• U lympho tế bào B lớn lan tỏa, type ở chân: ít phổ biến hơn, nhưng thường phát triển nhanh, phát triển trong vài tuần hoặc vài tháng. Biểu hiện ngoài da của bệnh là khối u màu đỏ hoặc hơi đỏ ở phía dưới cẳng chân nhưng tổn thương có thể xảy ra trên bất kỳ phần nào của cơ thể. Các khối u thường phát triển thành những khối u lớn, rộng và ăn sâu xuống dưới da tạo thành các vết loét.
• U lympho tế bào B lớn lan tỏa, type khác: là thể rất hiếm, khối u xuất hiện trên thân mình hoặc vùng đầu, tứ chi.

Tóm lại, bệnh máu ác tính là bệnh lý ung thư ảnh hưởng đến các tế bào máu, hạch lympho và tủy xương. Biểu hiện ngoài da của các bệnh máu ác tính thường rất đa dạng tùy thuộc vào tác nhân gây bệnh như: nhiễm trùng, viêm da mủ hoại thư, hội chứng sweet, hội chứng sezary, mycosis fungoid,...