Cửa sổ chủ phế là bệnh gì?

Cửa sổ phế chủ hay dò phế chủ là tình trạng có sự thông thương giữa động mạch chủ lên và thân động mạch phổi ngay trên van sigma. Đây là một bệnh tim bẩm sinh hiếm gặp, do bất thường trong sự vách hóa thân chung của động mạch thành động mạch chủ và động mạch phổi.

Cửa sổ phế chủ thường khá rộng, hình tròn hay hình bầu dục, cửa sổ này là nơi nối trực tiếp không qua ống thông trung gian giữa bờ trái động mạch chủ với bờ phải thân động mạch phổi. Thông thường có khoảng 50% số trẻ mắc bệnh cửa sổ phế chủ có những tổn thương khác đi kèm như hẹp van động mạch chủ bẩm sinh, tồn tại ống động mạch, thông liên thất, tứ chứng fallot...Khi có các bệnh lý kèm theo sẽ làm tăng nguy cơ suy tim, tăng áp lực động mạch phổi.

Phân loại cửa sổ phế chủ theo Richardson gồm 3 tuýp:

• Type I: Cửa sổ phế chủ nằm giữa động mạch chủ lên và động mạch phổi ngay trên xoang Valsalva.
• Type II: Cửa sổ nằm xa hơn, giữa động mạch chủ lên và nơi xuất phát của động mạch phổi P từ thân động mạch phổi.
• Type III: Động mạch phổi phải xuất phát từ động mạch chủ.

Khi có luồng thông thương giữa động mạch chủ và động mạch phổi thông qua cửa sổ chủ phổi sẽ gây ra những tổn thương tùy thuộc vào kích thước của lỗ thông. Những hệ quả có thể gây ra khi có luồng thông này bao gồm:

• Sẽ gây ra sự quá tải tiểu tuần hoàn và tăng áp lực phổi nặng, tiến triển nhanh chóng thành bệnh lý mạch máu phổi tắc nghẽn.
• Gây ra hội chứng hở van động mạch chủ với sự tăng động mạnh mạch máu ngoại vi và tăng gánh tâm trương thất trái, lâu dần gây suy thất trái,

Đây là một bệnh lý tim bẩm sinh nặng, diễn biến có thể gây tử vong cho trẻ. Tuy nhiên nếu được phát hiện và điều trị sớm bằng phẫu thuật trẻ có thể hồi phục hoàn toàn.

Đa số các triệu chứng bệnh của sổ phế chủ sẽ biểu hiện trong giai đoạn này chiếm khoảng trên 80%. Những biểu hiện có thể nhận thấy tình trạng này gồm:

• Các triệu chứng xuất hiện rầm rộ, biểu hiện như thở nhanh, viêm khí phế quản tái phát nhiều lần.
• Trẻ ra mồ hôi nhiều, chậm phát triển cân nặng do tình trạng suy tuần hoàn, suy tim.
• Trẻ có thể kèm theo nhiều đợt viêm phổi khiến cho tình trạng càng thêm nặng.
• Khi thăm khám thấy mạch ngoại biên đẩy mạnh, diện tim to, nghe thấy tiếng thổi tâm thu ở đáy lan dọc bờ trái xương ức.
• Cận lâm sàng: Chụp xquang thấy bóng tim to, cung động mạch phổi căng phồng và tăng động. Điện tim thấy dày tâm thất và chủ yếu là thất trái, dày nhĩ trái. Siêu âm tim giúp chẩn đoán xác định thấy dòng máu thông thương giữa động mạch chủ và động mạch phổi.

Chỉ có khoảng 15-20% các biểu hiện triệu chứng xuất hiện ở giai đoạn này. Các biểu hiện có thể gặp như:

• Trẻ khó thở, mệt mỏi ở mức độ trung bình. Các biểu hiện có thể diễn biến nặng dần.
• Khám thấy tiếng thổi tâm thu liên tục hoặc nghe âm thổi cả hai thì.
• Cận lâm sàng tương tự như trường hợp nhũ nhi, cần siêu âm để chẩn đoán xác định.

Điều này rất hiếm khi xảy ra, nếu có thì thường là các trường hợp lỗ thông nhỏ và bệnh diễn biến tự nhiên gây ra tình trạng suy tim toàn bộ, suy tim phải, tăng áp động mạch phổi và bệnh đã diễn biến nặng khó phẫu thuật. Các biểu hiện như:

• Trong tiền sử có thời kỳ với bệnh cảnh luồng thông trái- phải.
• Tím tái xuất hiện tăng dần. Thấy rõ ở cả chi trên và chi dưới.
• Nghe tim thấy có tiếng thổi tâm thu ở đáy tim, tiếng T2 vang mạnh ở ổ van động mạch phổi.
• Cận lâm sàng: Điện tim thấy dấu phì đại hai thất thay bằng dấu tăng gánh tâm thu thất phải. Xquang phổi thấy bóng tim nhỏ lại với tuần hoàn phổi giảm ở ngoại biên. Siêu âm tim thông qua các mặt cắt trên siêu âm tim có thể thấy được các dấu hiệu của bệnh.

Trước đây khi chưa có phẫu thuật thì bệnh diễn biến rất nặng nề và trẻ thường tử vong trước khi 15 tuổi và nếu không không phẫu thuật 40 % trẻ tử vong trong năm đầu tiên. Một số biến chứng của tình trạng cửa sổ phế chủ gồm:

• Suy tim phổi: Đây là tình trạng gây ra do sự tăng áp lực lên động mạch và tăng áp lực lên
• Bệnh phổi tắc nghẽn: Do tình trạng tăng áp mạch máu phổi diễn biến sau một thời gian sẽ dẫn đến tình trạng tắc nghẽn phổi.
• Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn: Trẻ chậm phát triển dễ bị các bệnh nhiễm khuẩn như nhiễm khuẩn đường hô hấp và tình trạng viêm nội tâm mạc là một bệnh cảnh nặng dẫn tới tử vong.

Khi được chẩn đoán của sổ phế chủ thì hầu hết các trường hợp được chỉ định phẫu thuật. Trừ những trường hợp bệnh đã diễn biến nặng hoặc có chống chỉ định phẫu thuật. Ngoài ra, kết hợp với điều trị nội khoa tạm thời trong giai đoạn đáng suy tim có bội nhiễm.

Phẫu thuật có thể mang lại cơ hội sống sót cho nhiều trẻ với tỉ lệ thành công trên 95%. Nếu được phát hiện sớm thì việc phẫu thuật có thể giúp trẻ khỏi hoàn toàn có cuộc sống tương tự như những trẻ khác.

Cửa sổ phế chủ là bệnh lý tim bẩm sinh nguy hiểm, diễn biến nhanh chóng ảnh hưởng nghiêm trọng tới sức khỏe và có thể tử vong nếu không được điều trị. Cửa sổ phế chủ có thể được phát hiện qua tầm soát dị tật thai nhi khi mẹ mang bầu. Cho nên mẹ cần thăm khám đầy đủ khi mang thai để được phát hiện sớm nhất và được điều trị sớm.