Tìm hiểu về bệnh u cơ mỡ mạch thận

U cơ mỡ mạch thận (AML) được phát hiện lần đầu tiên vào năm 1911 do Fischer và đến năm 1951 được Morgan đặt tên u cơ mỡ mạch thận. U cơ mỡ mạch thận là một loại u thận lành tính chứa các thành phần mạch máu, cơ trơn và mỡ.

Có hai thể AML thường gặp trên lâm sàng:

• U cơ mỡ mạch thận có xơ củ (20%): Thường bị cả 2 thận, lâm sàng của bệnh đặc trưng và dễ chẩn đoán. Thường phát triển to và gây chảy máu.
• U cơ mỡ mạch thận không có xơ củ (80%): Thường chỉ xảy ra ở 1 thận, ít có triệu chứng và nữ thường gặp hơn nam.

U cơ mỡ mạch thận có tính chất xâm lấn, khi u phát triển sẽ lan vào nhu mô quanh thận hoặc xoang thận, thậm chí nếu các giai đoạn sau của khối u có thể lan vào các hạch bạch huyết lân cận.

Có một số trường hợp u cơ mỡ mạch thận nhỏ, diễn tiến âm thầm và chỉ phát hiện tình cờ qua siêu âm ổ bụng.

Một vài trường hợp khác sẽ có các triệu chứng đặc trưng. Cũng như các loại khối u khác, u cơ mỡ mạch thận sẽ có các triệu chứng của khối choáng chỗ, chèn ép. Do vị trí nằm ở thận nên sẽ có thêm các triệu chứng về thận – tiết niệu kèm theo. Các triệu chứng thường gặp là: (theo nghiên cứu của Steiner năm 1993)

• Đau bụng (80%): đau nhiều ở vùng hố thắt lưng, đau âm ỉ, đau tăng dần do sự tăng kích thước của khối u. Nếu như u to lên và chèn ép vào đường bài xuất nước tiểu có thể gây ra cơn đau quặn thận.
• U thận to (50%): Sờ vào vùng bụng có thể thấy một khối bất thường.
• Tiểu máu (25%): Tiểu máu thường toàn bãi, tiểu máu không liên quan đến các bệnh lý cầu thận
• Chảy máu sau phúc mạc (30%)
• Thiếu máu (20%)
• Suy thận (5%)
• Nhiễm khuẩn đường tiết niệu (5%)

Trong trường hợp u xuất hiện ở một hoặc hai thận và phát triển quá to thì có thể gây ra suy thận.

Chẩn đoán hình ảnh hiện nay đóng một vai trò vô cùng quan trọng trong việc chẩn đoán sớm bệnh u cơ mỡ mạch thận. Giúp cải thiện tiên lượng bệnh và điều trị hợp lý.

Các xét nghiệm trong u cơ mỡ mạch thận bao gồm:

• Siêu âm chẩn đoán u cơ mỡ mạch thận: Đây là phương pháp không xâm lấn, độ nhạy và độ đặc hiệu cao nên được chỉ định đầu tiên trong trường hợp nghi ngờ u cơ mỡ mạch thận. Siêu âm cho thấy hình ảnh tăng âm của mô mỡ rất đặc hiệu.
• Chụp cắt lớp vi tính (CT-Scan): Độ chính xác rất cao, lên đến 90%. Tỷ trọng của mỡ là -15 đến -80 đơn vị Hounsfield.
• Chụp động mạch thận: Đây là phương pháp vừa khảo sát mạch máu thận vừa giúp can thiệp điều trị. Có thể thấy khối u lớn nằm trong nhu mô thận, bên trong có nhiều mạch máu dị dạng.
• Sinh thiết thận: Sinh thiết thận làm mô bệnh học là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán. Tuy nhiên phương pháp này chỉ dùng khi nghi ngờ chẩn đoán và cần loại trừ ung thư thận.

U cơ mỡ mạch thận kích thước nhỏ < 4 cm thì không có chỉ định điều trị vì do đây là khối u lành tính và thường không gây ra các biến chứng nguy hiểm. Chỉ cần theo dõi tại nhà và tái khám thường xuyên sau 6 tháng – 1 năm để siêu âm lại xem khối u có gia tăng kích thước hay không.

Với khối các u lớn có kích thước > 4 cm, nguy cơ xuất huyết thường khá cao và có nguy cơ tử vong nếu như không can thiệp. Do đó việc loại bỏ khối u là cần thiết để tránh cho bệnh nhân những nguy cơ biến chứng nguy hiểm đến tính mạng như vỡ u, chảy máu, đái ra máu ồ ạt, khối máu tụ lớn sau phúc mạc, ...

Hai phương pháp điều trị u cơ mỡ mạch thận là phẫu thuật cắt bỏ thận toàn phần hoặc bán phần và can thiệp nội mạch:

• Phẫu thuật loại bỏ khối u, cắt bỏ thận toàn phần hay bán phần: Việc cắt bỏ thận hiện nay rất hạn chế. Khi thận bên đối diện còn hoạt động tốt, cắt bỏ thận chỉ đặt ra khi rõ ràng có ung thư được xác định bằng sinh thiết tức thì hay khi chảy máu nặng mà không cầm được bằng tắc mạch chọn lọc. Phẫu thuật có nhiều biến chứng trong lúc phẫu thuật như nguy cơ mất máu nhiều, khối máu tụ lớn và phải cắt bỏ toàn bộ thận trong quá trình phẫu thuật là rất cao.
• Can thiệp nội mạch: Can thiệp nội mạch và tắc mạch chọn lọc được ưu tiên hàng đầu do tính chất xâm lấn tối thiểu và khả năng giúp bệnh nhân bảo tồn được thận. Trong trường hợp này, vật liệu tắc mạch được sử dụng là hạt vi cầu embozene (tắc mạch đầu xa) và hạt nhựa PVA (tắc mạch đầu gần của u). Detachable coil cũng được sử dụng để nút một phình mạch phát hiện trong quá trình chụp mạch, giảm tối đa nguy cơ xuất huyết sau này. Ngoài ra, chức năng thận của bệnh nhân cũng được bảo tồn tối đa nhờ việc lựa chọn chính xác nhánh mạch nuôi u và bảo tồn các nhánh mạch máu của nhu mô thận bình thường. Các nghiên cứu trên thế giới đã chứng minh hiệu quả cao của can thiệp nội mạch trong AML thận xuất huyết với tỉ lệ chảy máu trở lại cũng như các biến chứng rất thấp. Một nghiên cứu khác cho thấy khối u giảm kích thước 33-43% sau can thiệp 6 tháng càng củng cố hơn hiệu quả của phương pháp này.

Tóm lại, u cơ mỡ mạch thận có tính chất xâm lấn, khi u phát triển sẽ lan vào nhu mô quanh thận hoặc xoang thận, thậm chí nếu các giai đoạn sau của khối u có thể lan vào các hạch bạch huyết lân cận. Trong trường hợp u xuất hiện ở một hoặc hai thận và phát triển quá to thì có thể gây ra suy thận. Do đó, khi có dấu hiệu cảnh báo bệnh, bạn nên đến cơ sở y tế để chẩn đoán và điều trị phù hợp.