Nếu nghi ngờ bệnh xơ phổi vô căn thông qua các triệu chứng lâm sàng như tiếng thở bất thường khi người bệnh hít sâu vào, đầu ngón tay và chân bị sưng thì các bác sĩ sẽ chỉ định thực hiện một số xét nghiệm và chẩn đoán hình ảnh như chụp X quang phổi, đo chức năng hô hấp và nồng độ oxy trong máu để xác định chính xác chẩn đoán cũng như tình trạng của bệnh.