Teo đường mật bẩm sinh ở trẻ là căn bệnh nguy hiểm, cần được điều trị sớm. Phẫu thuật là phương pháp điều trị tối ưu nhất hiện nay. Sau phẫu thuật, bé cần được chăm sóc kỹ lưỡng, tránh bị nhiễm trùng đường mật và tăng áp lực tĩnh mạch cửa.

Đặc trưng tình trạng viêm gan mật mãn tính trong bệnh lý teo mật bẩm sinh dẫn đến xơ gan mật tiến triển, xơ gan mật gây ra tăng áp lực tĩnh mạch cửa, có thể dẫn đến chảy máu tĩnh mạch và cổ chướng. Sự phát triển của lách to hoặc giảm số lượng tiểu cầu sau phẫu thuật Kasai gợi ý khả năng tăng áp lực tĩnh mạch cửa tiến triển.