Teo đường mật bẩm sinh khiến chức năng gan bị suy giảm và tiến tới xơ gan. Đây là một bệnh phức hợp với nguyên nhân gây bệnh chưa rõ ràng. Các quan sát cho thấy tần suất xuất hiện bệnh tăng cao ở các vùng và chủng tộc như ở Đông Nam Á và khu vực Nam Đảo Thái Bình Dương.