U thần kinh nội tiết tụy có thể dẫn đến nhiều triệu chứng khác nhau, tùy thuộc vào loại hormone mà nó tạo ra. Nếu khối u ác tính và di căn đến các bộ phận khác của cơ thể, ung thư có thể trở nên rất nghiêm trọng.

Việc chẩn đoán u tụy nội tiết dựa vào định lượng đường huyết trong cơn hạ đường huyết, insulin nội sinh tăng cao, các phương pháp chẩn đoán hình ảnh sẽ giúp xác định vị trí khối u tụy nội tiết hữu ích cho quá trình phẫu thuật.