Việc chẩn đoán u tụy nội tiết dựa vào định lượng đường huyết trong cơn hạ đường huyết, insulin nội sinh tăng cao, các phương pháp chẩn đoán hình ảnh sẽ giúp xác định vị trí khối u tụy nội tiết hữu ích cho quá trình phẫu thuật.