Viêm võng mạc sắc tố là một bệnh hiếm gặp, tỷ lệ mắc bệnh trong cộng đồng khoảng 0,02-0,03% dân số. Bệnh nguyên nhân chưa được biết rõ nhưng các chuyên gia cho rằng liên quan tới yếu tố đột biến gen.