Xơ gan mật tiên phát là một bệnh tự miễn, đặc trưng bởi tình trạng cơ thể tự chống lại các tế bào của mình. Bệnh tiến triển chậm nhưng có thể gây ra những biến chứng đe dọa tới tính mạng của bệnh nhân.