Nguyên nhân của xơ não tủy rải rác còn chưa rõ ràng, một số nghiên cứu cho rằng các quá trình tự miễn và nhiễm virus có vai trò quan trọng trong cơ chế bệnh sinh của xơ não tủy rải rác.
1. Xơ não tủy rải rác là gì?
Xơ não tủy rải rác (ADEM) là bệnh của hệ thần kinh trung ương với biểu hiện viêm cấp tính, mất myelin rải rác ở não và tủy sống. Bệnh đặc trưng bởi các thiếu sót thần kinh và bằng chứng tổn thương mất myelin nhiều ổ trên phim chụp cộng hưởng từ (Magnetic Resonance Imaging – MRI) sọ não và tủy sống. Tổn thương bệnh học có biểu hiện viêm các tế bào quanh mạch máu nhỏ, chủ yếu viêm các tế bào thần kinh đệm cùng với sự mất myelin.
Tủy sống là nơi chỉ huy hoạt động của các dây thần kinh ngoại biên đến chi phối vận động và cảm giác của các chi. Khi có tổn thương xơ hóa xảy ra thì các chi của cơ thể bị ảnh hưởng gây yếu liệt chi và rối loạn cảm giác.
ADEM thường xảy ra sau đợt nhiễm trùng 1-3 tuần hoặc sau tiêm chủng, do sự mất điều hòa miễn dịch hay sự đáp ứng miễn dịch quá mức của cơ thể.
Sự tái phát của bệnh đôi khi rất khó phân biệt với bệnh xơ cứng rải rác hoặc một số bệnh rối loạn chuyển hóa thần kinh. Di chứng nặng nếu không được chẩn đoán và điều trị sớm.
Về tiến triển của bệnh có 3 dạng:
- Bệnh không tiến triển gì hoặc chỉ bị cơn tái phát nhẹ thưa thớt;
- Bệnh tiến triển nặng dần với đợt kịch phát;
- Đợt sau nặng hơn đợt trước làm tình trạng người bệnh xấu dần và thể diễn biến từng đợt không có quy luật lúc nặng lúc nhẹ và cuối cùng thì tổn thương gây liệt cơ hô hấp.
2. Biểu hiện của xơ não tủy rải rác
Biểu hiện triệu chứng của một bệnh nhiễm trùng 1 đến 3 tuần trước khi tiến triển thành bệnh ADEM (sau nhiễm virus, viêm đường hô hấp trên, ...) hoặc sau tiêm chủng.
Triệu chứng lâm sàng rất đa dạng tùy thuộc vào vị trí tổn thương hệ thần kinh trung ương. Bệnh tiến triển cấp tính hoặc bán cấp với triệu chứng của ít nhất 2 vị trí tổn thương ở não hoặc cả não và tủy sống:
- Rối loạn ý thức từ u ám đến hôn mê sâu
- Liệt vận động: liệt nửa người hoặc liệt 2 chi dưới hoặc liệt tứ chi
- Liệt thần kinh sọ
- Giảm hoặc mất thị lực 2 mắt (thường viêm thần kinh thị cả hai bên).
- Hội chứng tiểu não
- Có thể gặp cơn động kinh ở trẻ dưới 5 tuổi
- Rối loạn cơ tròn
Trẻ dưới 10 tuổi có rối loạn ý thức nặng kèm triệu chứng thần kinh đa ổ thường gặp ở bệnh ADEM hơn là bệnh xơ cứng rải rác (MS).
3. Điều trị bệnh xơ não tủy rải rác (ADEM)
Chẩn đoán xơ não tủy rải rác bằng phương pháp đo tốc độ dẫn truyền và đo điện thế kích thích, sinh hóa dịch não tủy, phương pháp chẩn đoán hình ảnh MRI (chụp cộng hưởng từ)...
3.1 Điều trị ADEM một phase hoặc ADEM với đợt đầu tiên
Hiện nay cơ bản là điều trị triệu chứng bằng các thuốc chống viêm và can thiệp miễn dịch... Tuỳ theo từng dạng bệnh mà bác sĩ sẽ lựa chọn phương pháp điều trị, cũng như loại thuốc, cũng có thể chiếu tia X giúp làm chậm sự tiến triển của bệnh,.. Những phương hướng mới sử dụng điều trị miễn dịch cũng đang được nghiên cứu.
- Liệu pháp Steroid:
- Methylprednisolone truyền tĩnh mạch 20-30mg/kg/ngày (tối đa 1g/ngày) trong 3-5 ngày
- Sau đó uống prednisolone 2mg/kg/ngày, giảm dần liều trong 6 tuần.
- Điều trị IVIG liều 2g/kg trong 2-5 ngày với những trường hợp bệnh nhân nặng (hôn mê, rối loạn thần kinh thực vật, hạ huyết áp, liệt tứ chi), không đáp ứng hoặc xảy ra tác dụng phụ với Methylprednisolone.
- Lọc huyết tương nếu truyền Methylprednisolone, liệu pháp IVIG thất bại: lọc huyết tương 2 lần/ ngày x 250 – 300ml/lần, trong 7-10 ngày.
Những trường hợp nặng với hôn mê sâu, tiến triển cấp tính, thể không điển hình có thể kết hợp điều trị IVIG và truyền tĩnh mạch Methylprednisolone trong giai đoạn cấp.
Điều trị triệu chứng (tùy thuộc các triệu chứng lâm sàng):
- Chăm sóc bệnh nhân hôn mê
- Chống co giật
- Cân bằng nước – điện giải
- Chống phù não
- Liệu pháp phục hồi chức năng
3.2 Điều trị ADEM tái phát hoặc nhiều phase
- Điều trị IVIG kết hợp Methylprednisolone với liều giống như ADEM một pha
- Có chỉ định lọc huyết tương nếu điều trị IVIG và Methylprednisolone thất bại
- Trong một số trường hợp không đáp ứng có thể cân nhắc điều trị Cyclosporine hoặc Cyclophosphamid.
- Liệu pháp phục hồi chức năng
XEM THÊM:
