Bài viết bởi Bác sĩ Trung tâm Nhi - Bệnh viện Đa khoa Quốc tế Vinmec Times City
Hemophilia là một bệnh chảy máu di truyền liên quan đến nhiễm sắc thể giới tính X, gây ra do giảm hoặc bất thường chức năng yếu tố VIII (Hemophilia A) hoặc yếu tố IX (Hemophilia) . Tai Việt Nam, ước tính có 6000 người bệnh và 30.000 người mang gen bệnh. Điều trị Hemophilia là truyền các yếu tố VIII hoặc IX thiếu hụt cho bệnh nhân.
1. Nguyên tắc điều trị
Khi có nghi ngờ có chảy máu cần áp dụng RICE để hỗ trợ cầm máu (RICE Là chữ viết tắt của của các từ tiếng Anh: Rest = nghỉ ngơi, Ice = chườm đá, Compression= băng ép, Elevation= nâng cao chỗ tổn thương):
- Bổ xung yếu tố VIII/ IX đủ để cầm máu cho bệnh nhân càng sớm càng tốt khi có chảy máu.
- Nguồn yếu tố VIII/ IX là chế phẩm sinh học có từ các nguồn sau: Yếu tố VIII có trong huyết tương tươi, huyết tương tươi đông lạnh, tủa lạnh yếu tố VIII cô đặc nguồn gốc huyết tương người, yếu tố VIII cô đặc tái tổ hợp
- Nguồn yếu tố IX: Huyết tương tươi, huyết tương tươi đông lạnh, huyết tương đã tách tủa, yếu tố IX cô đặc nguồn gốc huyết tương người, yếu tố IX cô đặc tái tổ hợp
- Yếu tố VIII/ IX cần đạt phụ thuộc vào vị trí chảy máu, mức độ chảy máu và theo dõi hiệu quả điều trị.
2. Cách tính liều yếu tố đông máu
- Hemophilia A: Yếu tố VIII cần (UI)= (VIIIcđ –VIIIbn)% x P(kg)/ 2
Hemophilia B: Yếu tố IX cần(ui) = (IXcđ –IX bn)% x P(kg) - VIIIIcđ, IX cđ: Là nồng độ yếu tố VIII, IX cần đạt(%). Nồng độ cần đạt của các yếu tố này phụ thuộc vào vị trí chảy máu.
- VIII bn, IX bn: Là nồng độ yếu tố VIII, IX ngay trước khi điều trị của người bệnh(%)
- P là cân nặng của người bệnh (kg)
- Thời gian bán hủy của yếu tố VIII từ 8-12 giờ vì vậy khi chảy máu nặng, vị trí nguy hiểm cần bổ xung yếu tố VIII mỗi 8-12 giờ.
- Thời gian bán hủy của yếu tố IX từ 18 đến 24 giờ vì vậy bổ xung yếu tố IX cứ 24 giờ / lần.
3. Hemophilia còn cần các điều trị hỗ trợ
- Thuốc ức chế tiêu Fibrin như Acid Tranexamic(Transamin)
- Desmopressin làm tăng nồng độ yếu tố VIIII. Chỉ định cho Hemophilia mức độ nhẹ và trung bình.
- Corticoid trong những trường hợp viêm khớp đã ngừng chảy máu.
- Chú ý chườm đá, băng ép, nâng cao vị trí tổn thương, an thần giảm đau.
- Điều trị các biến chứng: Bổ sung sắt, truyền khối HC khi có thiếu máu nặng. Dùng kháng sinh khi có nhiễm trùng. Điều trị viêm gan B, C nếu có
- Điều trị khi người bệnh cần phẫu thuật: Các phẫu thuật, thủ thuật như nhổ răng, cắt amidan... cần bổ xung yếu tố VIII hoặc IX cho đủ trước khi tiến hành
4. Quản lý bệnh nhân Hemophilia
- Mỗi người bệnh cần được đăng ký và quản lý tại các trung tâm Hemophilia.
- Được đánh giá và hướng dẫn bệnh nhân tập phục hồi chức năng sau mỗi đợt chảy máu
- Đánh giá chức năng cơ khớp tại chuyên khoa cơ khớp hoặc phục hồi chức năng 1 năm /lần
- Kiểm tra răng miệng 1 năm / lần
- Đánh giá tình trạng chảy máu và sử dụng yếu tố đông máu, chất lượng sống của người bệnh hàng năm.
- Người bệnh cần được lập phả hệ để xác định sớm những người có khả năng mắc bệnh hoặc mang gen bệnh trong gia đình để tư vấn di truyền .
- Bệnh nhân mắc bệnh Hemophilia cần tiêm chủng đầy đủ, đặc biệt là vắc-xin phòng viêm gan A và B nếu chưa nhiễm.
Hemophilia là một bệnh phải theo dõi, điều trị suốt đời vì vậy cần sự phối hợp chặt chẽ của người bệnh, gia đình người bệnh( nhất là trẻ em). Trách nhiệm của chuyên ngành huyết học điều trị bệnh và biến chứng, quản lý người bệnh từ khi còn là những bệnh nhi nhỏ tuổi sao cho bệnh nhân hemophilia có chất lượng cuộc sống tốt nhất.
Bệnh viện Đa khoa Quốc tế Vinmec với hệ thống cơ sở vật chất, trang thiết bị y tế hiện đại cùng đội ngũ chuyên gia, bác sĩ nhiều năm kinh nghiệm trong khám điều trị bệnh, người bệnh hoàn toàn có thể yên tâm thăm khám và điều trị bệnh hemophilia tại Bệnh viện.
Để đặt lịch khám tại viện, Quý khách vui lòng bấm số HOTLINE hoặc đặt lịch trực tiếp TẠI ĐÂY. Tải và đặt lịch khám tự động trên ứng dụng MyVinmec để quản lý, theo dõi lịch và đặt hẹn mọi lúc mọi nơi ngay trên ứng dụng.
XEM THÊM
![[Vinmec Phú Quốc] Cấp cứu thành công bệnh nhân vỡ gan do tai nạn xe máy](/static/uploads/small_20221201_035840_355347_chan_thuong_gan_0_max_1800x1800_png_c4d4f97c85.png)
