Tìm hiểu về dị dạng động mạch thận

Dị dạng động mạch thận bao gồm hẹp và tắc động mạch thận, có sự nối thông bất thường giữa động mạch và tĩnh mạch, thường do bẩm sinh. Bệnh hay gặp ở hệ thống thần kinh trung ương.

Kiến thức về giải phẫu mạch máu thận rất quan trọng trong việc hiểu các nghiên cứu chẩn đoán và lập kế hoạch điều trị.

Động mạch thận là một nhánh cơ quan tận cùng từ động mạch chủ, phân nhánh thành 4 hoặc 5 động mạch thận. Nhánh đầu tiên là nhánh sau, cung cấp cho đoạn sau của thận. Sau đó, động mạch chính đi vào ống thận trước khi phân chia thành các nhánh phân đoạn khác.

Các nhánh này của động mạch thận cung cấp tuần hoàn bàng hệ tối thiểu giữa các đoạn thận. Các động mạch thận thùy nằm trong xoang thận và là nhánh của các động mạch đoạn.

Các động mạch thùy chia thành các động mạch liên thùy, nằm trong nhu mô thận. Các động mạch liên thanh nằm gần với hệ thống thu gom. Các động mạch liên đốt chia thành các động mạch vòng cung và dẫn đến các động mạch liên gai.

Các động mạch liên cầu dẫn đến các tiểu động mạch hướng tâm để nuôi mỗi cầu thận. Máu chảy từ cầu thận đến các động mạch chảy ra, dẫn đến trực tràng mạch máu, do đó cung cấp mạng lưới dẫn lưu tĩnh mạch của thận.

Sự dẫn lưu tĩnh mạch theo mô hình phân nhánh giống như động mạch. Tuy nhiên, không giống như hệ thống động mạch, các kết nối đáng kể tồn tại giữa các phân đoạn thận trong hệ thống tĩnh mạch.

Dị dạng động mạch thận (AVMs) được Varela mô tả lần đầu tiên vào năm 1928, là sự liên lạc bất thường giữa hệ thống tĩnh mạch và động mạch nội thận. Chúng gây tiểu máu và có liên quan đến tăng huyết áp . Bệnh thường phát hiện được ở nhóm người trẻ tuổi, trung niên (20-40 tuổi).

AVMs thận có thể là bẩm sinh hoặc mắc phải (thường là do chất sắt). AVMs thận bẩm sinh thường được chia thành 2 loại phụ sau:

• Cirsoid AVM (phổ biến hơn): Thường có đường kính lớn hơn 1 cm và nằm liền kề với hệ thống thu. Các AVM dạng hang có đường kính dưới 1 cm và thường nằm gần ngoại vi. AVM phình mạch có đường kính lớn hơn 1 cm và nằm gần đài thận.
• AVM hang (ít phổ biến hơn).

Mặt khác, dị thường động mạch thận mắc phải thường được gọi là rò động mạch thận (AVFs). Các AVF thận vô căn có các đặc điểm chụp X quang của các lỗ rò mắc phải, nhưng không xác định được nguyên nhân. Chúng có thể liên quan đến chứng phình động mạch nội thượng thận ăn mòn thành tĩnh mạch.

Các AVM thận thường được xác định trong quá trình đánh giá tiểu máu đại thể. Điều trị có thể được điều chỉnh cho từng bệnh nhân.

Trong AVM bẩm sinh dạng cirsoid, tồn tại nhiều thông tin liên lạc giữa động mạch và tĩnh mạch. Những thông tin liên lạc này phát triển nhiều kênh cuộn lại, tạo thành một khối trong nhu mô thận. Các mạch liên lạc quanh co, giãn ra và nằm bên dưới lớp đệm của niệu quản thận. Cụm kênh mạch này tạo thành một khối, với nguồn cung cấp động mạch phát sinh từ một hoặc nhiều động mạch thận phân đoạn hay giữa các nhánh.

Các đặc điểm vi thể của các động mạch và tĩnh mạch liên quan giống với các đặc điểm mô mềm bình thường của chúng. Đôi khi, có thể có một số huyết khối liên quan. Sự gần gũi của họ với hệ thống thu thập có thể giải thích tỷ lệ phổ biến cao của tiểu máu.

AVM bẩm sinh thể hang ít phổ biến hơn được đặc trưng bởi động mạch nuôi vào một buồng nang, với một tĩnh mạch dẫn lưu duy nhất.

AVM mắc phải là kết quả của sự gián đoạn chấn thương của mạch thận. Một kết nối chặt chẽ giữa hệ thống động mạch và tĩnh mạch xảy ra do chấn thương.

Bất kỳ AVM thận nào cũng có thể dẫn đến tăng huyết áp qua trung gian renin.

Căn nguyên của AVMs bẩm sinh vẫn chưa được biết rõ. Ngược lại, nguyên nhân của các AVM mắc phải thường được biết đến.

Sinh thiết thận qua da là nguyên nhân phổ biến nhất được biết đến của AVF thận mắc phải. Ước tính có khoảng 15-50% các trường hợp sinh thiết dẫn đến hình thành lỗ rò ở một mức độ nào đó. Trong một nghiên cứu, chụp ảnh động mạch sau mỗi lần sinh thiết thận, bằng chứng chụp X quang về lỗ rò đã được xác định ở 15% bệnh nhân.

Chấn thương là một nguyên nhân quan trọng khác, mặc dù không phổ biến, của bệnh rò thận mắc phải. Ở bệnh nhân tăng huyết áp sau chấn thương thận, AVMs thận có thể xảy ra ở một phần ba số bệnh nhân. Ở những bệnh nhân bị chấn thương xuyên thấu, AVFs có thể ảnh hưởng đến 80% bệnh nhân bị tăng huyết áp sau chấn thương. Chấn thương trong quá trình nội soi niệu quản, cắt sỏi thận qua da hoặc sau khi cắt một phần thận được mô tả là nguyên nhân của AVF nội thượng thận.

AVF vô căn được cho là phát sinh từ sự xói mòn hoặc vỡ tự phát của động mạch thận vào tĩnh mạch thận gần đó.

AVM cũng có thể xảy ra trong bối cảnh bệnh lý ác tính. Ung thư biểu mô tế bào thận có tính trạng lệch mạch máu, với giãn tĩnh mạch thận và các mạch khối u ký sinh đều tương đối phổ biến. Các yếu tố gây ra khối u có liên quan và có thể giải thích sự phát triển của AVM trong khối u thận.

AVM qua thận là không phổ biến. Tỷ lệ ước tính trong các loạt khám nghiệm tử thi lớn là thấp hơn 1 trường hợp trên 30.000 bệnh nhân. Trong các nghiên cứu lâm sàng, thường bao gồm các bệnh nhân được đánh giá bằng kỹ thuật chụp ảnh tiết niệu hoặc mạch máu, tỷ lệ mắc bệnh dao động từ 1 trường hợp trên 1000 bệnh nhân đến 1 trên 2500. Họ chiếm ít hơn 1% tất cả các loại AVM trong dân số nói chung.

AVM bẩm sinh chiếm ít hơn một phần ba số AVM ở thận. Hầu hết trong số này là loại cirsoid cổ điển. Các AVM dạng cirsoid bẩm sinh có hình dạng giãn ra, hình xoắn ốc, giống như một tĩnh mạch bị giãn. Các AVM dạng hang, với các mạch đơn giãn, chiếm phần còn lại của các dị tật bẩm sinh.

AVF mắc phải là phổ biến nhất và đại diện cho 75-80% AVM ở thận.

AVF thận vô căn chiếm ít hơn 3% AVM thận.

Tỷ lệ quốc tế của AVMs thận bị ảnh hưởng bởi sự phổ biến của phẫu thuật thận qua da và sinh thiết vì những can thiệp này gây ra hầu hết các lỗ rò thận mắc phải.

• Đái máu tổng thể là dấu hiệu hoặc triệu chứng ban đầu ở hầu hết (75%) bệnh nhân bị dị dạng động mạch thận (AVM).
• Cơn đau quặn thận có thể là kết quả của các cục máu đông gây tắc nghẽn, có thể được phát âm thành các khối dạng đốm (giống giun). Hiếm khi, trong quá trình đánh giá tiểu máu vi thể không triệu chứng, AVM được tìm thấy và được cho là nguyên nhân của tiểu máu.
• Một tỷ lệ đáng kể bệnh nhân AVMs thận bị tăng huyết áp. Một nửa số bệnh nhân AVM mắc phải và một phần tư số bệnh nhân AVM thận bẩm sinh có huyết áp cao. Tăng huyết áp tiền liệt tuyến được cho là một yếu tố nguy cơ phát triển lỗ rò sau khi sinh thiết thận . Ngược lại, tăng huyết áp phát triển sau sinh thiết có thể do tăng tiết renin gây ra bởi giảm tưới máu tương đối xa AVM.
• Tim to, suy tim sung huyết (CHF), hoặc cả hai cũng có thể xuất hiện ở những bệnh nhân được đánh giá AVMs thận. Hiếm khi, một bệnh nhân có thể bị hạ huyết áp do xuất huyết bởi AVM. Điều này đã được mô tả trong nhiều bối cảnh, bao gồm cả khi mang thai.
• Đôi khi, AVMs thận có thể bắt chước ung thư biểu mô tế bào thận và chỉ có thể được xác định trên bệnh lý phẫu thuật.

Trong một số trường hợp hiếm hoi, đau lưng có liên quan đến AVM.

AVMs cũng được phát hiện là làm suy giảm chức năng thận ở những bệnh nhân bị bệnh thận mãn tính.

Tiền sử sinh thiết thận trước đây hoặc phẫu thuật thận qua da là một yếu tố nguy cơ quan trọng đối với sự phát triển của lỗ rò động mạch mắc phải (AVF). Tiền sử chấn thương thận, đặc biệt là chấn thương xuyên thấu, cũng là một yếu tố nguy cơ quan trọng để phát triển AVF thận.

Đánh giá thể chất có thể chứng minh những phát hiện về một vết thương ở sườn. Một khối có thể sờ thấy được thường xuất hiện ở những bệnh nhân có khối u thận là nguyên nhân của đường rò.

Phương pháp ban đầu để điều trị dị dạng động mạch thận (AVM) thường là thuyên tắc động mạch có hướng dẫn. Một chỉ định để điều trị các dị tật này là đau. Cơn đau do AVM ở thận là do tắc nghẽn hệ thống thu nhận bởi cục máu đông hoặc do sự giãn nở của nang thận do xuất huyết nội thận. Đái máu đại thể dai dẳng, đặc biệt ở những bệnh nhân thiếu máu , có thể điều trị kịp thời.

Tăng huyết áp là một chỉ định quan trọng để điều trị. Các nỗ lực đã được thực hiện trong quá trình phẫu thuật trước khi xác định xem liệu dị tật có phải là nguyên nhân gây ra tăng huyết áp hay không. Tuy nhiên, nồng độ renin tĩnh mạch thận chọn lọc đã không thành công trong việc giúp xác định bệnh nhân tăng huyết áp nào sẽ đáp ứng với thuyên tắc hoặc cắt thận.

Suy tim sung huyết (CHF) là một chỉ định điều trị bất thường nhưng thuyết phục. Một số báo cáo trường hợp đã mô tả những bệnh nhân suy tim nặng có sức khỏe tim cải thiện đến giới hạn bình thường sau khi cắt thận hoặc thuyên tắc AVM.

Chỉ định điều trị phẫu thuật đã trở nên hạn chế hơn do khả năng điều trị AVM thận bằng thuyên tắc mạch đã được cải thiện. Các AVM do bệnh lý ác tính thường phải được phẫu thuật cắt bỏ. Bệnh di căn đáng kể và tình trạng hoạt động kém có thể hạn chế việc sử dụng phương pháp phẫu thuật cắt thận, trong đó thuyên tắc có thể giảm nhẹ. Đái máu có triệu chứng khó thuyên tắc được điều trị dứt điểm bằng phẫu thuật cắt thận. Trong hầu hết các trường hợp, tăng huyết áp được chữa khỏi bằng cách cắt thận. Cuối cùng, cơn đau không chịu được các nỗ lực ít xâm lấn hơn có thể đáp ứng với phẫu thuật cắt thận.

Có rất ít chống chỉ định điều trị AVMs thận. Dị ứng thuốc cản quang có thể cần được điều trị trước bằng thuốc kháng histamin và thuốc chống viêm không steroid. Nếu không, thuyên tắc AVM qua thận được dung nạp tốt, ngay cả ở những bệnh nhân không thể chịu đựng được can thiệp phẫu thuật. Tuy nhiên, ở những bệnh nhân có sức khỏe tổng quát kém, đặc biệt là về tình trạng tim phổi, can thiệp phẫu thuật có thể được chống chỉ định.

Ngoài ra, chức năng thận phải được đánh giá cẩn thận trước khi thực hiện cắt thận ở những bệnh nhân được chọn. Tầm quan trọng của phẫu thuật cắt bỏ nephron được tăng cường ở những bệnh nhân bị suy thận cơ bản. Khoảng 20-25% đơn vị thận nên được cứu nếu có thể. Điều này cung cấp tỷ lệ lọc cầu thận ước tính (GFR) là 10-15%, có thể khiến nhiều bệnh nhân không cần lọc máu vì bệnh thận giai đoạn cuối (ESRD). Tuy nhiên, tổn thương siêu lọc có thể xảy ra khi ít hơn 25% tổng khối lượng thận được thải ra.

Vì vậy, ở những bệnh nhân có thận đơn độc, AVM hai bên hoặc suy thận, việc lập kế hoạch chi tiết là cần thiết. Những bệnh nhân này có nguy cơ bị cắt một phần thận tăng lên . Ngoài ra, có thể lập luận mạnh mẽ cho việc sử dụng thường xuyên các phương pháp tiếp cận tiết kiệm nephron, đặc biệt đối với các bệnh lành tính như AVM thận, ở tất cả các bệnh nhân khi khả thi về mặt kỹ thuật. Điều này giúp bảo vệ bệnh nhân khỏi nguy cơ nhỏ phát triển suy thận trong tương lai.

• Điều trị không phẫu thuật

Trong một số trường hợp, liệu pháp bảo tồn có thể được sử dụng một cách an toàn. Nếu cắt bỏ không được thực hiện tại thời điểm chụp động mạch, việc quan sát được chỉ định ở một số bệnh nhân. Nếu các triệu chứng và biến chứng huyết động không phát triển, liệu pháp không xâm lấn đáng được thử nghiệm ở những bệnh nhân có AVM nhỏ. Đái máu thường được cải thiện khi nằm trên giường. Thuốc giảm đau có thể cần thiết.

Người ta biết rất ít về lịch sử tự nhiên của các AVM chưa được xử lý. Các lỗ rò động mạch mắc phải (AVFs) có xu hướng tự giải quyết. Một báo cáo đã mô tả độ phân giải tự phát của AVM. Các phát hiện chụp mạch đã giúp xác nhận sự biến mất trên X quang của dị tật mà không cần can thiệp cụ thể. Tuy nhiên, những lo ngại về mặt lý thuyết là liệu pháp dự kiến ​​có nguy cơ làm chậm xuất huyết do AVM mở rộng hoặc sự phát triển của tăng huyết áp không hồi phục. Bởi vì bệnh nhân AVM thường xuất hiện với các triệu chứng, hầu hết bệnh nhân được cố gắng điều trị dứt điểm hơn là quan sát đơn thuần.

Quản lý y tế là điều cần thiết để tối ưu hóa kết quả. Ngoài việc giảm đau, cần điều trị tăng huyết áp. Suy tim phải được kiểm soát trước khi tiến hành can thiệp phẫu thuật. Có thể cần truyền máu cho bệnh nhân hiếm gặp bị xuất huyết do AVM. Cuối cùng, suy thận có thể xảy ra như một biến chứng của chất cản quang được sử dụng trong quá trình đánh giá bằng X quang.

Liệu pháp ban đầu để điều trị AVMs thường là thuyên tắc mạch có hướng dẫn về dị dạng. Nhiều chất đã được tiêm vào trong nỗ lực cắt bỏ AVM. Những nỗ lực ban đầu để thuyên tắc rất phức tạp do AVM tái phát. Điều này được cho là do loại vật liệu được sử dụng để làm tắc mạch. Vật liệu đã được sử dụng để thuyên tắc bao gồm cuộn thép, cục máu đông tự thân, bọt biển và bọt gelatin, và polyme tổng hợp.

Vật liệu hiệu quả nhất để làm thuyên tắc mạch dường như là cồn tuyệt đối, tương đối rẻ tiền. Việc tiêm qua lòng ống thông cũng dễ dàng hơn so với nhiều vật liệu tổng hợp. Ống thông bóng được sử dụng để làm tắc động mạch nuôi nhằm ngăn chặn sự di chuyển ngược dòng của rượu. Rượu làm biến tính các protein trong thành của AVM, do đó gây ra huyết khối và tắc các dị dạng. Ngoài ra, dùng cồn tuyệt đối để thuyên tắc có tác dụng hạ huyết áp vì nó phá hủy bộ máy cầu thận, loại bỏ sự sản xuất quá nhiều renin gây tăng huyết áp.

• Liệu pháp phẫu thuật

Phương pháp điều trị có nhiều khả năng chữa khỏi AVM là cắt bỏ toàn bộ thận. Cắt thận toàn phần được chỉ định cho các AVM dạng cirsoid lớn. Trong hầu hết các trường hợp, phẫu thuật cắt thận được dành riêng cho những bệnh nhân mà liệu pháp bảo tồn hơn đã thất bại. Nếu đường rò do ác tính thì thường chỉ định cắt thận triệt để .

Lời chỉ trích chính của việc cắt thận đối với AVMs thận là một lượng đáng kể mô thận bình thường bị loại bỏ. Do đó, các phương pháp tiếp cận tái tạo đã được ủng hộ trong các trường hợp được lựa chọn. Cắt thận bán phần đã được chấp nhận là một phương pháp điều trị an toàn cho các tổn thương cực nhỏ. Với kinh nghiệm ngày càng tăng về việc cắt một phần thận vì bệnh lý ác tính, việc cắt một phần thận có thể sẽ được thực hiện với độ tin cậy cao hơn, ngay cả đối với các AVM lớn và nằm ở trung tâm. Ngoài ra, để giảm tỷ lệ mắc bệnh do các vết mổ cần thiết cho phẫu thuật thận, phẫu thuật nội soi cắt một phần và toàn bộ thận đã được sử dụng với tần suất ngày càng tăng để điều trị các AVM thận được lựa chọn.

Ngoài việc cắt một phần thận, các kỹ thuật khác đã được sử dụng để điều trị AVMs thận. Các dị tật nhỏ nằm ở ngoại vi của thận có thể được điều trị bằng cách thắt các mạch nuôi. Việc bóc tách các mạch cho ăn có thể khó khăn về mặt kỹ thuật. Phẫu thuật băng ghế dự bị với phương pháp cấy ghép tự động có thể tạo điều kiện thuận lợi cho việc điều trị thành công các dị tật lớn hoặc ở trung tâm. Mức độ tái cấu trúc thận này hiếm khi cần thiết nhưng có thể bảo tồn đủ chức năng mô thận để tránh lọc máu trong một số trường hợp nhất định.

Mặc dù là phương pháp điều trị AVM thận thành công nhất, can thiệp phẫu thuật thường được dành cho những trường hợp khó thuyên tắc hoặc những trường hợp có liên quan đến bệnh ác tính.

8.1 Các biến chứng của phẫu thuật

Các biến chứng tiềm ẩn của việc cắt bỏ thận có thể được phân loại theo hệ cơ quan, như sau:

• Tim - Rối loạn nhịp tim do mất cân bằng điện giải do bài niệu, thiếu máu cục bộ do thiếu máu phẫu thuật hoặc hạ huyết áp do thuốc mê;
• Phổi - Xẹp phổi, viêm phổi , tràn khí màng phổi, thuyên tắc phổi;
• Tiêu hóa (GI) - Tắc ruột, viêm tụy, tổn thương tá tràng (do căng dây co rút);
• Neurologic - Tổn thương dây thần kinh dưới sườn, đột quỵ;
• Truyền nhiễm (không phổ biến) - Viêm bàng quang do ống thông Foley, nhiễm trùng vết mổ, viêm phổi;
• Cắt thận bán phần tiềm ẩn nhiều biến chứng hơn. Chảy máu sau khi cắt một phần thận thường gặp hơn sau khi cắt toàn bộ thận. Doppler US sau phẫu thuật có thể hữu ích để phòng ngừa các biến chứng xuất huyết sau khi cắt một phần thận;
• Suy thận cũng được báo cáo là phổ biến hơn sau khi cắt bỏ một phần thận. Điều này xảy ra thường xuyên nhất trong tình trạng suy thận từ trước, có thể buộc phải cắt một phần thận;
• Hoại tử ống thận cấp có thể xảy ra; làm mát thận trong quá trình cắt thận bán phần có thể làm giảm thời gian và mức độ nghiêm trọng của hoại tử ống thận cấp sau khi cắt thận bán phần. Tuy nhiên, sự cần thiết của việc làm mát thận trong quá trình cắt thận bán phần đang ngày càng gây tranh cãi. Ở các trung tâm có kinh nghiệm, phẫu thuật cắt thận bán phần qua nội soi có thể được thực hiện mà không cần làm mát bề mặt thận và không làm tăng đáng kể nguy cơ hoại tử ống thận cấp. Tuy nhiên, việc áp dụng phương pháp cắt thận bán phần qua nội soi trong điều trị AVM thận vẫn chưa được mô tả rõ ràng.

8.2 Các biến chứng của thuyên tắc

Các biến chứng sau khi thuyên tắc bao gồm các yếu tố dược lý và kỹ thuật. Bệnh thận do thuốc cản quang và phản ứng dị ứng có thể xảy ra nghiêm trọng. Hơn nữa, tác nhân được sử dụng để thuyên tắc có thể gây ra các biến chứng. Tác nhân có thể di chuyển hoặc bị định hướng sai và do đó gây tổn thương mô thận bình thường hoặc các cơ quan khác. Một mô tả trường hợp ghi nhận sự xói mòn cuộn dây và dây dẫn hướng vào ruột kết. Rượu có thể gây đau đầu thoáng qua và say nhẹ.

Có thể tái phát hoặc rò rỉ liên tục. Máu tụ và giả phình mạch tại vị trí chọc thủng (thường là động mạch đùi) không phải là hiếm, với bằng chứng lâm sàng về tụ máu xảy ra ở khoảng 5% bệnh nhân.