Viêm phế quản phổi không đặc hiệu là gì?

Viêm phế quản phổi không đặc hiệu là 1 nhóm của bệnh viêm phổi kẽ tế bào vô căn. Đây là bệnh viêm phổi kẽ mãn tính với sự xuất hiện đồng nhất của viêm và xơ hóa mô kẽ. Tên gọi viêm phổi kẽ tế bào “không đặc hiệu” vì nó thiếu các đặc điểm mô bệnh học điển hình. Bệnh thường có liên quan đến nhu mô phổi cả hai bên và có thể có khuynh hướng thường xảy ra đối với các thuỳ dưới.

Viêm phế quản phổi không đặc hiệu là hình thái và bệnh lý phổ biến thứ 2 trong các bệnh phổi kẽ. Bệnh có 2 loại phụ chính:

• Viêm phổi kẽ tế bào không đặc hiệu loại sợi: Phổ biến nhất, có tiên lượng xấu hơn.
• Viêm phổi kẽ tế bào không đặc hiệu loại tế bào: Ít phổ biến hơn, nhưng có tiên lượng tốt hơn nhiều do đáp ứng rất tốt với điều trị.

Trên hình ảnh học, các đặc điểm chung nhất của viêm phổi kẽ tế bào không đặc hiệu là độ mờ kính nền tương đối đối xứng và hai bên với các lưới mịn liên quan và giảm thể tích phổi, dẫn đến giãn phế quản do lực kéo trong thì hô hấp.

Viêm phế quản phổi không đặc hiệu có nguyên nhân có thể là vô căn hoặc liên quan đến bệnh mô liên kết, nhiễm HIV, nhiễm độc tố hoặc nhiều nguyên nhân khác. Nguyên nhân thứ phát của viêm phổi kẽ tế bào bao gồm:

• Bệnh mô liên kết: Viêm phổi kẽ tế bào là một dạng phổ biến do bệnh mô liên kết tiềm ẩn, bao gồm bệnh xơ cứng hệ thống, viêm đa cơ/ viêm da cơ, viêm khớp dạng thấp và hội chứng Sjogren.
• Do thuốc: Amiodarone, methotrexate, nitrofurantoin, các tác nhân hóa trị liệu và liệu pháp statin.
• Nhiễm HIV: Hiện nay ít phổ biến viêm phổi kẽ tế bào hơn trước kia sau khi sử dụng rộng rãi liệu pháp kháng retrovirus.
• Viêm phổi kẽ với các đặc điểm tự miễn dịch: Những bệnh nhân này có bằng chứng viêm phổi kẽ tế bào trên sinh thiết phổi và các đặc điểm của bệnh tự miễn dịch không khớp với bệnh mô liên kết cụ thể.
• Viêm phổi quá mẫn: Ở một số bệnh nhân, sinh thiết phổi thiếu u hạt, và các tế bào khổng lồ đa nhân qua mô bệnh học có sự xuất hiện của viêm phổi kẽ tế bào.
• Các bệnh khác: Chẳng hạn như bệnh toàn thân liên quan đến IgG4, viêm phổi kẽ gia đình và bệnh ghép so với vật chủ

Các triệu chứng của bệnh nhân mắc phải viêm phổi kẽ tế bào không đặc hiệu phổ biến nhất là khó thở và ho tiến triển trong nhiều tuần đến vài tháng. Ngoài ra, người bệnh còn có thể sốt, sụt cân và có các triệu chứng giống như cúm. Nếu có bệnh hệ thống đi kèm, bệnh nhân có thể bị khô miệng, khô mắt, đau khớp, sưng khớp, đau cơ, khó nuốt, thay đổi da hoặc các đặc điểm khác.

Khi đánh giá lâm sàng cần, bệnh nhân nên được hỏi về việc tiếp xúc với các kháng nguyên trong không khí, danh sách các thuốc đang dùng, tiền sử tiếp xúc với bức xạ, các yếu tố nguy cơ HIV, các triệu chứng bệnh liên kết cũng như tiền sử gia đình.

Để chẩn đoán bệnh viêm phổi kẽ tế bào không đặc hiệu, các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm nên thực hiện với một đánh giá huyết thanh học thích hợp. Bên cạnh đó, xét nghiệm HIV cũng cần được cân nhắc nếu có các yếu tố nguy cơ.

Trên hình ảnh học, chụp X-quang ngực có thể cho thấy các dấu hiệu cơ bản tăng lên và / hoặc nổi rõ mô kẽ hai bên trong viêm phổi kẽ tế bào không đặc hiệu. Dù vậy, chụp cắt lớp vi tính độ phân giải cao của lồng ngực mới là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán viêm phổi kẽ tế bào không đặc hiệu trên hình ảnh. Hầu hết các phát hiện phổ biến có thể bao gồm tăng dấu hiệu lưới, giãn phế quản do lực kéo, giảm thể tích và thâm nhiễm chủ yếu ở các vùng thấp hơn.

Ngoài ra, sinh thiết phổi có thể hỗ trợ chẩn đoán xác định, mặc dù có thể không phải lúc nào cũng cần thiết. Yêu cầu sinh thiết phải được đánh giá trong bối cảnh lâm sàng, bao gồm cả việc có quy trình cơ bản được xác định hay không, và mức độ nghiêm trọng của tổn thương phổi. Ví dụ, trong trường hợp bệnh nhân bị viêm phổi kẽ tế bào không đặc hiệu nghi do thuốc, can thiệp sinh thiết có thể không cần thiết. Ngược lại, trong những trường hợp không phát hiện ra căn nguyên liên quan, người bệnh sẽ có thể cần sinh thiết phổi để chẩn đoán.

Điều trị viêm phổi kẽ tế bào không đặc hiệu tùy thuộc vào nguyên nhân và mức độ nghiêm trọng của bệnh:

• Bệnh nhẹ: Những bệnh nhân này thường có các triệu chứng nhẹ và sự suy giảm tối thiểu trong các xét nghiệm chức năng phổi. Lúc này, bệnh nhân có thể chỉ cần theo dõi để biết bằng chứng về sự tiến triển của bệnh.
• Bệnh từ trung bình đến nặng: Những bệnh nhân này có các triệu chứng từ trung bình đến nặng, với sự suy giảm đáng kể trên các xét nghiệm chức năng phổi cũng như những thay đổi lan tỏa trên chụp cắt lớp. Trong trường hợp này, liệu pháp steroid toàn thân (prednisone) thường được bắt đầu với liều 0,5 đến 1 mg/ kg trọng lượng cơ thể lý tưởng cho đến liều tối đa 60 mg mỗi ngày trong 1 tháng, sau đó là liều 30 đến 40 mg mỗi ngày trong thêm 2 tháng. Đối với những người đáp ứng và ổn định với điều trị này, prednisone nên giảm dần trong vòng 6 đến 9 tháng đến liều 5 đến 10 mg mỗi ngày hoặc cách ngày với mục tiêu có thể ngừng điều trị sau 1 năm. Thông thường, bệnh nhân được theo dõi điều trị bằng prednisone từ 3 đến 6 tháng để đánh giá đáp ứng với điều trị và khả năng dung nạp trước khi cân nhắc sử dụng tác nhân ức chế miễn dịch thứ hai như azathioprine hoặc mycophenolate. Tuy nhiên, đối với những bệnh nhân mắc bệnh ban đầu nặng hơn, bác sĩ lâm sàng có thể bắt đầu điều trị bằng steroid toàn thân cùng với thuốc ức chế miễn dịch thứ hai cùng nhau.
• Bệnh nặng hơn có thể phải nhập viện: Những bệnh nhân này có thể yêu cầu methylprednisolone tấn công với liều 1000mg mỗi ngày trong 3 ngày, sau đó là liệu pháp prednisone toàn thân như đã nêu ở trên.
• Bệnh kháng trị mặc dù có steroid toàn thân và các thuốc ức chế miễn dịch: Có thể cân nhắc sử dụng các chất ức chế cyclophosphamide, rituximab, hoặc calcineurin. Những trường hợp không đáp ứng có thể được xem xét để ghép phổi.

Điều quan trọng khi điều trị là phải lưu ý đến các tác dụng phụ có thể xảy ra đối với liệu pháp steroid và tiếp tục đánh giá rủi ro và lợi ích của liệu pháp steroid. Hơn nữa, người bệnh cũng nên cân nhắc việc điều trị dự phòng viêm phổi do Pneumocystis jiroveci ở những bệnh nhân dùng hơn 20 mg prednisone mỗi ngày trong hơn 1 tháng, hoặc những bệnh nhân dùng nhiều thuốc ức chế miễn dịch, vì nhiễm trùng này có thể làm nặng hơn đáng kể chức năng phổi.

Trong trường hợp viêm phổi kẽ tế bào là có lý do, người bệnh cần phải được điều trị các nguyên nhân thứ phát:

• Thuốc gây ra: Có thể đủ để loại bỏ khỏi sự phơi nhiễm.
• Bệnh mô liên kết: Điều trị tập trung vào nguyên nhân cơ bản. Phối hợp với bác sĩ chuyên khoa thấp khớp cũng có thể hữu ích.
• Nhiễm HIV: Loại trừ các trường hợp nhiễm trùng và sau đó bắt đầu điều trị bằng thuốc kháng vi rút. Steroid toàn thân có thể được sử dụng cho những người không cải thiện.

Tóm lại, viêm phổi kẽ tế bào là một nhóm của bệnh viêm phổi kẽ vô căn. Đây là bệnh viêm phổi kẽ mãn tính với sự xuất hiện đồng nhất của viêm và xơ hóa mô kẽ. Việc điều trị nhóm bệnh nhân này thường phức tạp và đòi hỏi sự theo dõi chặt chẽ cũng như nhấn mạnh vai trò của nhóm liên chuyên gia trong việc quản lý lâu dài, cải thiện được tiên lượng trong tương lai.