Ung thư xương nguyên phát còn được gọi là sarcoma xương, một trong những loại ung thư xương phổ biến nhất ở trẻ em và chiếm gần 3% tổng số các bệnh ung thư ở trẻ. Bệnh thường xảy ra ở các xương dài, chẳng hạn như cánh tay, đùi hoặc chày và cả xương chậu. Tế bào ung thư xương nguyên phát ở trẻ em thường xuyên di căn đến các khu vực khác của cơ thể, thông thường nhất là căn đến phổi, làm hạn chế đáng kể tiên lượng bệnh.