Bệnh xơ cứng bì đặc trưng bởi sự tăng sinh và lắng đọng các chất tạo keo ở da, thành mạch máu và nhiều cơ quan khác trên cơ thể. Sự lắng đọng này gây hậu quả như dày cứng da, tổn thương và suy giảm chức năng của nội tạng. Do đó, cần chẩn sớm để điều trị giúp làm giảm tái phát và kiểm soát tình trạng bệnh, hạn chế những biến chứng nguy hiểm.
1. Xơ cứng bì khu trú từng mảng là gì?
Dựa theo vị trí của bệnh thì xơ cứng bì được chia thành hai thể chính, đó là thể khu trú và thể toàn thân. Xơ cứng bì khu trú là tình trạng tổn thương chỉ xuất hiện trên một vùng nào đó trên da. Thể này tùy thuộc vào hình dạng và độ sâu nông tổn thương có thể chia thành nhiều thể nhỏ như:
- Thể mảng
- Thể giọt
- Thể dải
- Thể sâu.
Còn xơ cứng bì toàn thân là tình trạng tổn thương toàn bộ da bị xơ cứng, ở các điểm thường thấy nhất như mặt, bàn tay, ngón tay... ngoài tổn thương trên da dạng toàn thân, có thể tổn thương trên các cơ quan khác như đường tiêu hóa, tim, phổi, thận và mạch máu.
Xơ cứng bì khu trú từng mảng hay còn gọi là morphea, một tình trạng hiếm gặp gây ra các mảng đổi màu không đau trên. Thông thường các thay đổi về da xuất hiện trên bụng, ngực hoặc lưng, có khi chúng xuất hiện trên mặt, cánh tay hoặc chân.
Xơ cứng bì khu trú có xu hướng ảnh hưởng đến các lớp nông bên ngoài da. Một số dạng rất ít gặp có thể ảnh hưởng đến các mô sâu hơn và hạn chế tầm vận động của các khớp bị ảnh hưởng. Đôi khi các mảng tổn thương tập trung lại hoặc người bệnh xuất hiện nhiều mảng ở nhiều vị trí khác nhau thì gọi là thể mảng lan rộng.
Bệnh xơ cứng bì từng mảng thường tự biến mất theo thời gian và cũng có thể tái phát nhiều lần.
2. Nguyên nhân gây bệnh xơ cứng bì từng mảng
Hiện nay, người ta vẫn chưa xác định được nguyên nhân gây bệnh. Một số ý kiến cho rằng liên quan tới yếu tố miễn dịch, nội tiết, di truyền, môi trường sống, nhiễm khuẩn... Nhưng vẫn chưa có giả thuyết nào được chứng minh cụ thể.
Một số yếu tố liên quan tới bệnh được xác định như giới tính, bệnh ảnh hưởng tới nữ nhiều hơn nam giới; tuổi tác bệnh có thể gặp ở mọi lứa tuổi, nhưng thường thấy nhất ở tuổi từ 2 đến 14 tuổi hoặc giữa những năm 40 tuổi.
3. Dấu hiệu nhận biết bệnh xơ cứng bì từng mảng
Tùy thuộc vào từng giai đoạn bệnh mà có những biểu hiện khác nhau, bao gồm:
- Các mảng xuất hiện trên da bị xơ cứng, teo, sẹo, thay đổi màu sắc da hình tròn hoặc bầu dục, đường kính thường từ 1-20 cm. Vị trí thường gặp nhất là ở thân người như bụng, ngực hoặc lưng; sau đó là đến chi, đặc biệt là cánh tay và chân.
- Ban đầu là xuất hiện những rát màu đỏ hay tím có thể phù nhẹ, sau đó bề mặt trở nên nhẵn bóng, thay đổi màu sắc trên da, thường là tăng sắc tố da.
- Các triệu chứng khác có thể gặp như rụng lông tóc, mất tuyến mồ hôi tại vị trí tổn thương xung quanh thường có màu tím và giãn mạch.
- Thường thì thể này chỉ ảnh hưởng tới da, nhưng đôi khi cũng ảnh hưởng tới khớp gây khó cử động khớp.
4. Biến chứng xơ cứng bì thể mảng
Một số biến chứng có thể xảy ra như:
- Ảnh hưởng tới tâm lý: Các biểu hiện trên da, đặc biệt là các mảng da đổi màu xuất hiện trên mặt, cánh tay hoặc chân khiến người mắc bệnh cảm thấy tự ti.
- Khả năng vận động: Có thể làm giảm tầm vận động các khớp ở tay, chân.
- Các vùng da cứng, sạm màu lan rộng.
- Tổn thương mắt: Trẻ em mắc bệnh biểu hiện tổn thương ở đầu và cổ có thể gây tổn thương mắt vĩnh viễn.
- Biến chứng nguy hiểm nhất của xơ cứng bì khu trú đó là tình trạng tăng áp phổi.
5. Điều trị xơ cứng bì thể mảng thế nào?
Khi thấy các biểu hiện nghi ngờ, bác sĩ sẽ tiến hành sinh thiết da để xác định chính xác xơ cứng bì khu trú dạng mảng, loại trừ các bệnh lý khác và đặc biệt cần phân biệt với xơ cứng bì toàn thể. Khi xác định bệnh thì có thể điều trị như sau:
- Hiện tại chưa có biện pháp điều trị triệt để bệnh, trong giai đoạn bệnh hoạt động có thể bôi hoặc tiêm corticoid nội tổn thương, bôi Calcipotriol, Tacrolimus 0,1 %, Imiquimod 5% để giảm viêm và ngăn chặn tiến triển.
- Liệu pháp ánh sáng: Với Morphea nặng, điều trị có thể chiếu tia cực tím.
Thông thường thì xơ cứng bì khu trú thể mảng thường tự thoái lui sau 3-5 năm.
Xơ cứng bì khu trú thể mảng là bệnh lý hệ thống hiện chưa có biện pháp điều trị triệt để. Mặc dù vậy, chẩn sớm để điều trị bằng thuốc có thể giúp làm giảm tái phát và kiểm soát tình trạng bệnh, hạn chế những biến chứng nguy hiểm.
Để đặt lịch khám tại viện, Quý khách vui lòng bấm số HOTLINE hoặc đặt lịch trực tiếp TẠI ĐÂY. Tải và đặt lịch khám tự động trên ứng dụng MyVinmec để quản lý, theo dõi lịch và đặt hẹn mọi lúc mọi nơi ngay trên ứng dụng.
