Bài viết được viết bởi Bác sĩ Lê Duy Cường - Khoa Xét nghiệm - Bệnh viện Đa khoa Quốc tế Vinmec Times City
1. Chỉ định
Định tính các kháng thể người nhóm IgG kháng lại 3 kháng nguyên khác nhau là myeloperoxidase (MPO), proteinase 3 (PR3) và glomerular basement membrane (GBM antigens) trong huyết thanh hoặc huyết tương để chẩn đoán bệnh u hạt viêm đa khớp (Wegener’s) (GPA), viêm đa động mạch nút và hội chứng Goodpasture
2. Kháng thể kháng bào tương của bạch cầu hạt trung tính (antineutrophil cytoplasmic antibodies - ANCA):
ANCA là các kháng thể kháng lại các kháng nguyên tập trung chủ yếu ở bào tương của bạch cầu đoạn trung tính và đơn. ANCA cho hình ảnh huỳnh quang hạt nhân trong xét nghiệm huỳnh quang gián tiếp (IIFT) trải đều trên toàn bộ tế bào chất của bạch cầu hạt, ngoại trừ nhân, được gọi là cANCA (cytoplasmic ANCA - thể bào tương), Loại tạo ra một dải huỳnh quang hạt mịn, một phần được quấn giống như ruy băng quanh nhân tế bào bạch cầu hạt được gọi là pANCA (kiểu hình quanh nhân). Loại cANCA và pANCA không điển hình có khả năng là các kiểu hình huỳnh quang.
Các kháng nguyên liên quan đến ANCA bao gồm:
- MPO (myeloperoxidase), kháng nguyên chủ yếu của pANCA
- PR3 (proteinase 3, myeloblastin), kháng nguyên chủ yếu của cANCA.
3. Kháng thể kháng màng đáy cầu thận (anti-GBM)
Kháng thể kháng màng đáy cầu thận có thể gây nên bệnh viêm cầu thận, hội chứng Goodpasture (viêm cầu thận diễn biến suy thận nhanh kèm theo xuất huyết phổi), tình trạng quá tải sắt ở phổi. Cơ chế tạo miễn dịch kháng kháng nguyên màng đáy cầu thận hiện chưa được biết rõ nhưng có một số bằng chứng di truyền cho thấy có sự liên quan tới HLA-DR2.
Viêm cầu thận do anti-GBM và hội chứng Goodpasture diễn ra ở nam giới trong độ tuổi 20-40 và ở bệnh nhân trên 50 tuổi, viêm cầu thận không liên quan đến tổn thương ở phổi phổ biến ở nhóm tuổi cao hơn và ưu thế ở nữ giới.
4. Ý nghĩa lâm sàng
Các bệnh tự miễn liên quan ANCA /viêm các mạch máu nhỏ bao gồm:
- U hạt viêm đa khớp (Wegener’s) (GPA), tiền u hạt Wegener’s (WG),
- Viêm đa động mạch nút (MPA),
- Viêm mạch và đa u hạt dị ứng (EGPA), tiền hội chứng Churg-Strauss (CSS),
- Viêm mạch tự miễn
Các bệnh viêm mạch liên quan đến ANCA được đặc trưng là nghèo cấp máu tới các cơ quan do viêm hoại tử các mạch máu, sự hình thành các phình mạch nhỏ và chảy máu do hủy hoại mạch máu. Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh và mô bệnh học để phát hiện hoặc loại trừ viêm các mạch máu nhỏ và để đánh giá tình trạng viêm hay giai đoạn bệnh không đưa nhiều kết quả có ý nghĩa. Vì lý do này, phát hiện huyết thanh định lượng hay định tính ANCA đóng vai trò quyết định trong việc chẩn đoán. Trong giai đoạn đầu của bệnh, hiệu giá ANCA thường cao và giảm dần trong suốt quá trình điều trị. Hiệu giá có thể tăng cao lại ở giai đoạn muộn, nhưng điều này không nhất thiết liên quan đến một tái phát.
- U hạt tăng bạch cầu ái toan với viêm đa khớp (Wegener’s) (EGPA), là một bệnh hệ thống của hệ thống mạch máu với hình thành các u hạt, có tỉ lệ 5 tới 7 người trong 100.000 người, chủ yếu ở độ tuổi 60 tới 70. Bệnh ảnh hưởng chủ yếu ở tai, mũi và vùng họng (khoảng 85%), ở phổi (khoảng 65%) và ở thận (khoảng 90%).
Chẩn đoán huyết thanh: cANCA, độ đặc hiệu cao chủ yếu ở các bệnh nhân GPA. Tỉ lệ các kháng thể này trong GPA với viêm cầu thận là trên 90%. Trong GPA không có viêm cầu thận là khoảng 70%, giảm còn 30% tới 40%. Điển hình của cANCA luôn chủ yếu là kháng trực tiếp PR3, và hiếm khi kháng MPO hay là kháng đồng thời cả hai PR3 và MPO.
- Viêm đa động mạch nút (MPA) liên quan rất gần với GPA nhưng không có hình thành u hạt. Đường hô hấp trên ít bị ảnh hưởng. Bệnh thường dẫn đến viêm các mạch máu của thận với viêm cầu thận tiến triển và suy thận khoảng 70%, và viêm các mạch máu ở phổi và da với ban xuất huyết, hoại tử chủ yếu ở chi dưới khoảng 40% các trường hợp. Các triệu chứng khác thường là viêm đa dây thần kinh, viêm xoang, viêm thượng củng mạc, viêm cơ và viêm khớp.
Chẩn đoán huyết thanh: pANCA với enzyme MPO là kháng nguyên đích (tỉ lệ 40% tới 80%); cANCA (tỉ lệ khoảng 30%).
- Viêm mạch đa u hạt (EGPA) đặc trưng là hen khó kiểm soát và viêm mạch (hen ở 100% và viêm xoang/viêm mũi khoảng 70% các ca bệnh). Các mạch máu thay đổi tìm thấy chủ yếu ở da, hệ thần kinh và tim. Nguyên nhân tử vong chủ yếu là u hạt ở cơ tim.
Chẩn đoán huyết thanh: pANCA với kháng nguyên đích là MPO; tỉ lệ 40% tới 70%.
- Viêm cầu thận do anti-GBM có tỉ lệ 0.5% tới 2% của mọi trường hợp viêm cầu thận.
Nếu có nhu cầu tư vấn và thăm khám tại các Bệnh viện Vinmec thuộc hệ thống Y tế trên toàn quốc, Quý khách vui lòng đặt lịch trên website để được phục vụ.
Để đặt lịch khám tại viện, Quý khách vui lòng bấm số HOTLINE hoặc đặt lịch trực tiếp TẠI ĐÂY. Tải và đặt lịch khám tự động trên ứng dụng MyVinmec để quản lý, theo dõi lịch và đặt hẹn mọi lúc mọi nơi ngay trên ứng dụng.
