Thiếu máu tán huyết tự miễn (AIHA) là một tập hợp các rối loạn đặc trưng bởi sự hiện diện của các tự kháng thể liên kết với hồng cầu của chính người bệnh, dẫn đến phá hủy tế bào hồng cầu sớm (tán huyết).
1. Phân loại thiếu máu tán huyết tự miễn (AIHA)
Thiếu máu tán huyết tự miễn được phân loại thành “ấm” và “lạnh”. Trong đó bao gồm bệnh Agglutinin lạnh (CAD) và bệnh tiểu huyết sắc tố kịch phát do lạnh hoặc hỗn hợp, theo phạm vi nhiệt của tự kháng thể.
Chẩn đoán thường đơn giản, dựa trên sự hiện diện của thiếu máu tán huyết và bằng chứng huyết thanh học của kháng thể chống hồng cầu, có thể phát hiện bằng xét nghiệm antiglobulin trực tiếp (DAT).
AIHA ấm IgM thường bị tán huyết nặng hơn và tỷ lệ tử vong nhiều hơn (tới 22%) so với bệnh nhân mắc các loại AIHA khác.
2. Phương pháp điều trị bệnh tan máu tự miễn
2.1 Corticoid
Có một sự đồng thuận là corticosteroid là phương pháp điều trị bước đầu cho bệnh nhân có AIHA loại kháng thể ấm. Corticoid, thường là prednisone dược, được dùng với liều ban đầu là 1,0-1,5 mg / kg / ngày trong 1-3 tuần cho đến khi đạt được mức huyết sắc tố cao hơn 10 g / dL.
Bệnh nhân AIHA khi điều trị steroid kéo dài nên được bổ sung bisphosphonates, vitamin D, canxi và axit folic. Bệnh nhân bị tán huyết đặc biệt nhanh và thiếu máu rất nặng, hoặc các trường hợp phức tạp như: Hội chứng Evans có thể cần dùng methylprednisolon tiêm tĩnh mạch.
2.2 Liệu pháp bậc hai
2.2.1 Phẫu thuật cắt lách (Splenectomy)
Phẫu thuật cắt lách thường được cho là phương pháp điều trị bậc hai cho AIHA ấm, được đề xuất cho bệnh nhân không đáp ứng hoặc không dung nạp corticosteroid, ở những người cần liều prednisone duy trì hàng ngày lớn hơn 10 mg và ở những người bị tái phát nhiều lần.
Những bệnh nhân bị tán huyết kéo dài hoặc tái phát sau phẫu thuật cắt lách thường cần liều corticosteroid thấp hơn so với trước phẫu thuật.
2.2.2 Rituximab
Rituximab là một kháng thể đơn dòng chống lại kháng nguyên CD20 biểu hiện trên các tế bào B, đã được chứng minh là có hiệu quả trong điều trị AIHA; bao gồm cả những bệnh liên quan đến rối loạn tự miễn dịch, rối loạn tăng sinh lympho, và ghép tủy xương.
2.2.3 Thuốc ức chế miễn dịch
Kết hợp với prednison và danazol, cyclosporin đã được chứng minh là cải thiện tỷ lệ đáp ứng hoàn toàn ở 18 bệnh nhân AIHA ấm so với 26 bệnh nhân chỉ điều trị bằng prednison và danazol (89% so với 58%) và giảm tỷ lệ tái phát.
3. Các phương pháp điều trị “Lựa chọn cuối cùng”
3.1 Ghép tế bào gốc tạo máu
Phương pháp ghép tế bào gốc tạo máu (HSCT- hematopoietic stem cell transplantation) trong AIHA ấm được giới hạn chủ yếu là các trường hợp mắc hội chứng Evans.
3.2 Liệu pháp điều trị hỗ trợ
Bệnh nhân mắc AIHA thường có thể yêu cầu truyền hồng cầu (RBC) để duy trì các giá trị huyết sắc tố chấp nhận được trên lâm sàng, ít nhất là cho đến khi các phương pháp điều trị cụ thể có hiệu quả.
Để đặt lịch khám tại viện, Quý khách vui lòng bấm số HOTLINE hoặc đặt lịch trực tiếp TẠI ĐÂY. Tải và đặt lịch khám tự động trên ứng dụng MyVinmec để quản lý, theo dõi lịch và đặt hẹn mọi lúc mọi nơi ngay trên ứng dụng.
Nguồn tham khảo: webmd.com, uptodate.com
XEM THÊM
