Bệnh da tăng bạch cầu đa nhân trung tính có sốt cấp tính (hội chứng Sweet)

Bệnh da tăng bạch cầu trung tính có sốt cấp tính là một tình trạng da hiếm gặp, được đặc trưng bởi các mảng sẩn có màu đỏ thẫm, cứng và gây đau. Bệnh được chẩn đoán bằng phương pháp sinh thiết da. Hiện nay, vẫn chưa rõ nguyên nhân gây bệnh, nhưng thường xảy ra ở những bệnh nhân ung thư đặc biệt là ung thư máu.

Bệnh da tăng bạch cầu đa nhân trung tính có sốt cấp tính hay còn được gọi là hội chứng Sweet là một tình trạng da liễu hiếm gặp. Bệnh gây nên những tổn thương trên da đặc biệt là ở các chi, đầu cổ, và có kèm theo triệu chứng sốt. Bệnh da tăng bạch cầu đa nhân trung tính có sốt cấp tính có thể xuất hiện cùng nhiều rối loạn khác nhau và thường được phân thành 3 loại:

• Thể bệnh cổ điển
• Kết hợp với các bệnh ác tính
• Nguyên nhân do thuốc

XEM THÊM: Cách điều trị hội chứng Sweet và cách phòng tránh bệnh

2.1 Biểu hiện triệu chứng trên da

Bệnh da tăng bạch cầu đa nhân trung tính có biểu hiện những triệu chứng sau:

• Nổi sần hay các mảng màu đỏ đậm: thường xuất hiện ở mặt, cổ, chi trên, đặc biệt là mu bàn tay. Có thể xuất hiện cả ở trong miệng. Các dạng tổn thương như mụn, mủ hay bọng nước thường hiếm gặp.
• Sốt: thường xuất hiện trước tổn thương da, và có thể kéo dài từ vài ngày đến vài tuần.
• Bạch cầu trung tính tăng cao
• Đau nhức tại các mảng tổn thương

Bệnh da tăng bạch cầu đa nhân trung tính có sốt cấp tính ở những bệnh nhân ung thư máu thường có biểu hiện ở dưới da, điển hình là các cục máu đỏ thường xuất hiện ở các chi. Ở chi dưới, các tổn thương biểu hiện giống với hồng ban nút.

2.2 Biểu hiện triệu chứng ngoài da

Các biểu hiện triệu chứng ngoài da rất hiếm gặp và có thể liên quan tới các bộ phận khác như:

• Mắt: viêm kết mạc, viêm củng mạc, viêm mống mắt
• Khớp: chứng đau khớp, viêm khớp, đau cơ
• Cơ quan nội tạng: viêm phế nang tăng bạch cầu đa nhân trung tính, viêm tủy xương vô khuẩn, thay đổi thần kinh, tâm thần, suy giảm chức năng gan, thận và tụy,...

Bệnh da tăng bạch cầu đa nhân trung tính có sốt cấp tính hiện nay vẫn chưa xác định rõ nguyên nhân. Tuy nhiên, bệnh thường xảy ra trên những bệnh nhân ung thư và đặc biệt là ung thư máu. Khoảng 25% bệnh nhân bị ung thư, trong đó 75% là ung thư máu, đặc biệt là hội chứng rối loạn sinh tủy và bệnh bạch cầu nguyên bào tủy cấp tính. Thể bệnh cổ điển chủ yếu gặp ở nữ giới có độ tuổi từ 30 đến 50 tuổi. Ngược lại, nam giới mắc bệnh thường ở độ tuổi lớn hơn trong khoảng từ 60 đến 90 tuổi. Tỷ lệ mắc bệnh nữ : nam = 3 : 1.

Bên cạnh đó, các cytokine của Th1, bao gồm IL-2 và interferon-gamma, chiếm ưu thế và có thể đóng vai trò trong sự hình thành tổn thương da của bệnh.

4.1 Các phương pháp chẩn đoán

Các phương pháp chẩn đoán bệnh da tăng bạch cầu đa nhân trung tính có sốt cấp tính bao gồm:

• Thăm khám lâm sàng: dựa trên các triệu chứng bệnh và tiền sử bệnh.
• Cận lâm sàng: sinh thiết da được chỉ định khi chẩn đoán không rõ ràng. Hình ảnh mô bệnh học cho thấy phù nề ở lớp trung bì nông cùng với thâm nhiễm dày đặc bạch cầu đa nhân trung tính ở trung bì. Viêm mạch có thể có xuất hiện nhưng là thứ phát.

Chẩn đoán được gợi ý bởi sự xuất hiện của các tổn thương lâm sàng và củng cố thêm bởi các bệnh hoặc thuốc có liên quan. Bên cạnh đó, cần chẩn đoán phân biệt bệnh da tăng bạch cầu đa nhân trung tính có sốt cấp tính với các bệnh như:

• Hồng ban đa dạng
• Hồng ban nổi cao dai dẳng
• Lupus ban đỏ cấp tính
• Viêm da mủ hoại thư
• Hồng ban nút

4.2 Phương pháp điều trị

Phương pháp điều trị bệnh da tăng bạch cầu đa nhân trung tính bằng corticosteroid đường toàn thân. Chủ yếu là prednisone 0,5 đến 1,5mg/kg với liều dùng uống 1 lần/ngày, sau đó giảm dần liều trong 3 tuần. Các phương pháp điều trị thay thế đó là:

• Colchicine 0,5mg: liều dùng 3 lần/ngày
• Kali iodua 300mg: uống 3 lần/ngày

Ngoài ra, thuốc hạ sốt cũng được khuyến cáo sử dụng. Sử dụng corticosteroid nội tổn thương để điều trị các tổn thương da tại chỗ bằng như triamcinolone acetonide. Trong những trường hợp khó sẽ sử dụng một số loại thuốc khác như dapsone, indomethacin, clofazimine, etanercept, infliximab, thalidomide, minocycline và mycophenolate mofetil.

Tóm lại, bệnh da tăng bạch cầu đa nhân trung tính có sốt cấp tính là một tình trạng rối loạn về da hiếm gặp. Hiện chưa rõ nguyên nhân gây bệnh, tuy nhiên bệnh thường gặp ở những bệnh nhân ung thư, đặc biệt là ung thư máu. Bệnh có những tổn thương trên da, nếu không được điều trị có thể dẫn tới nhiễm trùng. Vì vậy, khi thấy có những biểu hiện bất thường cần đến ngay cơ sở y tế để được thăm khám và có biện pháp can thiệp phù hợp.

Để người bệnh sớm phát hiện bệnh da tăng bạch cầu đa nhân trung tính có sốt cấp tính, hiện nay Bệnh viện Đa khoa Quốc tế Vinmec đã và đang tiếp tục trang bị đầy đủ các phương tiện chẩn đoán hiện đại như: PET/CT, SPECT/CT, MRI, siêu âm, sinh thiết da, xét nghiệm,... hiện đại bậc nhất, đạt tiêu chuẩn quốc tế để thực hiện các xét nghiệm cận lâm sàng.

Sau khi có chẩn đoán chính xác bệnh, giai đoạn, người bệnh sẽ được tư vấn lựa chọn những phương pháp điều trị phù hợp và hiệu quả nhất. Quá trình điều trị luôn được thực hiện bởi đội ngũ y bác sĩ giàu chuyên môn kinh nghiệm và phối hợp chặt chẽ cùng nhiều chuyên khoa để đem lại hiệu quả cũng như sự thoải mái cao nhất cho người bệnh. Sau khi trải qua giai đoạn điều trị, bệnh nhân cũng sẽ được theo dõi, tái khám để nhận định việc điều trị có đem lại hiệu quả hay không?