Viêm não tự miễn

Bài viết được viết bởi BSCK II Khúc Thị Nhẹn, Khoa Khám bệnh - Bệnh viện Đa khoa Quốc tế Vinmec Times City

Viêm não tự miễn là loại viêm não cấp tính hiếm gặp, bệnh gây nên do hệ thống miễn dịch của cơ thể tự sinh ra kháng thể chống lại thụ thể Glutamate trong não (NMDA- N methyl D aspartate). Các thụ thể NMDA là các protein dẫn truyền các xung động thần kinh liên quan đến trí nhớ, ngôn ngữ và thần kinh tự chủ (nhịp tim, nhịp thở).

Kháng thể là một thành phần quan trọng của hệ thống phòng thủ của cơ thể. Tất cả những người khỏe mạnh đều tạo ra kháng thể để chống lại virus, vi khuẩn và khối u. Bình thường, cơ thể không sản xuất ra kháng thể chống lại tế bào của cơ thể. Ở một số ít trường hợp, cơ thể sản xuất kháng thể tấn công các tế bào của chính mình dẫn đến bệnh lý được gọi là "tự miễn”.

Viêm não do kháng thể kháng thụ thể NMDA có thể liên quan đến một khối u, thường là u quái của buồng trứng (khối u này có thể chứa nhiều loại mô cơ thể khác nhau bao gồm cả mô não). Ở nam giới có thể gặp U tinh hoàn. Các loại khối u khác có liên quan đến viêm não kháng thể thụ thể NMDA bao gồm ung thư phổi, khối u của tuyến giáp, ung thư vú, ung thư ruột kết và u nguyên bào thần kinh.

Vai trò của khối u trong sự phát triển của bệnh viêm não kháng thể kháng thụ thể NMDA vẫn chưa được hiểu đầy đủ. Tuy nhiên, tất cả các khối u liên quan đến viêm não kháng thụ thể NMDA đều chứa mô thần kinh (mô chứa các tế bào giống hệt với các tế bào được tìm thấy trong não) và các thụ thể NMDA. Người ta cho rằng ban đầu các kháng thể được hình thành để chống lại các thụ thể NMDA có trong khối u và sau đó chúng tấn công các thụ thể trông tương tự trong não, tạo ra các triệu chứng và dấu hiệu liên quan đến viêm não kháng thể kháng thụ thể NMDA.

Nếu khối u được tìm thấy, việc loại bỏ khối u là một phần quan trọng trong điều trị viêm não kháng thể kháng thụ thể NMDA. Những bệnh nhân được loại bỏ khối u hồi phục nhanh hơn và ít có khả năng bị tái phát hơn so với những bệnh nhân không được tìm thấy khối u. Tất cả bệnh nhân nghi ngờ viêm não do thụ thể NMDA nên được kiểm tra sự hiện diện của khối u. Nên thực hiện phương pháp chẩn đoán hình ảnh (cắt lớp vi tính hoặc cộng hưởng từ) ngực, bụng và xương chậu.... Ở phụ nữ cũng nên siêu âm buồng trứng, và nam giới nên siêu âm tinh hoàn. Ngay cả khi đã được cắt bỏ, các khối u vẫn có thể tái phát.Vì vậy, những người bị viêm não kháng thể kháng thụ thể NMDA nên được kiểm tra định kỳ về sự hiện diện (hoặc tái phát) của các khối u.

Ở nhiều người bị viêm não kháng thể kháng thụ thể NMDA mà không tìm thấy khối u (do khối u quá nhỏ không thể phát hiện được bằng kỹ thuật hình ảnh hay khối u đã bị tiêu diệt bởi hệ thống miễn dịch hoặc không có khối u), được cho là không rõ nguyên nhân.

• Các triệu chứng giống như cúm;
• Suy giảm trí nhớ, bao gồm mất trí nhớ ngắn hạn;
• Khó ngủ;
• Suy giảm khả năng nói - bệnh nhân không còn khả năng tạo ra ngôn ngữ mạch lạc hoặc có thể hoàn toàn không thể giao tiếp;
• Rối loạn nhận thức hoặc hành vi - suy nghĩ nhầm lẫn, ảo giác, suy nghĩ ảo tưởng;
• Các cơn động kinh;
• Rối loạn vận động - thường là ở tay và chân, miệng và lưỡi, nhưng có thể bao gồm co thắt toàn thân. Những kiểu chuyển động này rất phổ biến trong bệnh viêm não kháng thể kháng thụ thể NMDA, và bệnh nhân không thể kiểm soát chúng.
• Rối loạn ý thức;
• Rối loạn chức năng tự chủ - nhịp thở, nhịp tim và huyết áp thất thường; mất kiểm soát bàng quang và ruột;
• Giảm thông khí trung tâm - bệnh nhân có thể ngừng thở và cần thở máy;
• Thị lực và / hoặc thính giác cũng có thể bị ảnh hưởng.

Đại đa số bệnh nhân gặp phải sự kết hợp của các triệu chứng và dấu hiệu trên. Các triệu chứng này có thể dao động trong quá trình của bệnh. Trong một số trường hợp hiếm (> 5%), các triệu chứng duy nhất của viêm não kháng thể kháng thụ thể NMDA là các triệu chứng tâm thần (ảo giác, rối loạn tâm trạng, mê sảng).

Nhiều tác giả nhận định, khởi phát bệnh có các triệu chứng giống như bệnh cúm, phải chăng vi rút hoặc vi khuẩn là nguyên nhân gây ra hoặc góp phần hình thành viêm não kháng thể kháng thụ thể NMDA? Về vấn đề này cho đến thời điểm hiện tại, các tác giả vẫn chưa tìm được câu trả lời thỏa đáng.

Phần lớn các trường hợp xảy ra ở người lớn và trẻ em, mặc dù một số trường hợp đã được chẩn đoán ở những người trên 80 tuổi. Phụ nữ có nguy cơ bị ảnh hưởng cao hơn 4 lần so với nam giới.

• Chẩn đoán viêm não kháng thể thụ thể NMDA là chẩn đoán sự hiện diện của kháng thể trong dịch cơ thể của một người có các triệu chứng tương ứng với viêm não kháng thể kháng thụ thể NMDA. Kháng thể có thể được tìm thấy trong máu hoặc trong dịch não tủy. Các xét nghiệm sử dụng dịch não tủy chính xác hơn xét nghiệm máu. Vì vậy, nếu xét nghiệm máu âm tính thì nên xét nghiệm dịch não tủy trước khi kết luận bệnh nhân không bị viêm não kháng thể kháng thụ thể NMDA.
• Cộng hưởng từ sọ não có thể thấy tổn thương thùy thái dương hai bên.
• Ngoài ra các xét nghiệm thăm dò chức năng khác như chụp cắt lớp vi tính phổi liều thấp loại trừ khối u phổi; siêu âm vú, ổ bụng, hệ tiết niệu... rất quan trọng trong việc phát hiện khối u.

Bệnh nhân được chẩn đoán mắc bệnh viêm não do kháng thể kháng thụ thể NMDA nên được nhập viện điều trị. Ở những trường hợp nặng, có thể phải đặt nội khí quản và thở máy. Thuốc điều trị bao gồm corticosteroid ("steroid"), immunoglobin tiêm tĩnh mạch (kháng thể từ những người hiến máu khỏe mạnh), lọc máu (lọc kháng thể từ máu bệnh nhân).

Đôi khi phải sử dụng các loại thuốc mạnh hơn để loại bỏ các kháng thể. Các loại thuốc thường được sử dụng nhất để điều trị viêm não do kháng thể kháng thụ thể NMDA là rituximab (Rituxin®) và cyclophosphamide 9 (Cytoxin®).

Thuốc điều trị triệu chứng gồm thuốc kiểm soát huyết áp, chống co giật, giảm lo lắng, cải thiện giấc ngủ và điều trị ảo giác hoặc hành vi bất thường.

Mặc dù viêm não do kháng thể kháng thụ thể NMDA là một bệnh nguy hiểm đe dọa tính mạng, nhưng đa số bệnh nhân được chẩn đoán và điều trị kịp thời bệnh đều hồi phục tốt.

Bệnh có thể dẫn đến tử vong vì ngừng tim hoặc nhiễm trùng do nằm lâu hoặc tác dụng phụ của thuốc.

Phục hồi thường chậm và có thể mất vài tháng hoặc thậm chí vài năm.

Tái phát có thể xảy ra ở 14 đến 25% bệnh nhân. Không có xét nghiệm nào để dự đoán bệnh nhân nào sẽ bị tái phát, nhưng nghiên cứu cho thấy khả năng tái phát cao hơn ở những bệnh nhân không tìm thấy khối u, cũng như ở những người không được điều trị bằng phương pháp hỗ trợ (thuốc ức chế miễn dịch trong đợt đầu của bệnh) do đó thuốc ức chế miễn dịch có thể được khuyến cáo trong thời gian dài (ngay cả sau khi hồi phục) để ngăn ngừa tái phát.

Khi tái phát, bệnh có các triệu chứng giống như lần đầu tiên - mặc dù các triệu chứng này có thể ít nghiêm trọng hơn, có thể không xảy ra cùng lúc hoặc có thể không xảy ra theo thứ tự như lần đầu tiên.

Khi có những dấu hiệu của viêm não tự miễn, bạn nên đến cơ sở y tế uy tín khám và điều trị sớm, tránh để lâu khó điều trị và gặp phải nhiều biến chứng nguy hiểm.

Tài liệu tham khảo:

1. Bệnh viện Vinmec.

2. Graus et al. A clinical approach to diagnosis of autoimmune encephalitis. Lancet Neurol, 2016;15:391-404.