Bệnh não Wernicke - Những điều cần biết

Bài viết được viết bởi Thạc sĩ, Bác sĩ Mai Xuân Thiên - Bác sĩ cấp cứu - Khoa cấp cứu Bệnh viện Đa khoa quốc tế Vinmec Times City.

Bệnh não Wernicke là một tình trạng bệnh lý thần kinh cấp tính đặc trưng bới tam chứng liệt cơ vận nhãn (liệt mắt), mất điều hòa (thất điều), lú lẫn. Bệnh này gây ra do sự thiếu hụt thiamine (vitamin B1), ảnh hưởng đến hoạt động của hệ thống thần kinh trung ương và ngoại vi.

Bệnh não Wernicke thường gặp ở bệnh nhân nghiện rượu. Nhiều trường hợp còn gặp ở những người suy dinh dưỡng, nôn nhiều do nghén nặng trong thời kỳ thai sản, nuôi dưỡng đường tĩnh mạch kéo dài, bệnh lý ác tính, hội chứng suy giảm miễn dịch, bệnh gan, cường giáp, và chứng chán ăn nặng.

Thiamine là một loại vitamin nhóm B, được biết đến tên thường gọi là Vitamin B1, là một coenzyme rất cần thiết cho các con đường hữu cơ phức tạp và đóng vai trò trung tâm trong chuyển hóa não.

Vitamin hoạt động như một chất tăng xúc tác cho một vài enzymes ở chu trình Krebs và con đường pentose phosphate, bao gồm alpha-keto-glutamic acid oxidation và pyruvate decarboxylation.

Chức năng enzyme phụ thuộc Thiamine như một cầu nối giữa chu trình glycolytic và citric. Do đó khi thiếu hụt thiamine sẽ dẫn đến giảm nồng độ alpha-keto-glutarate, acetate, citrate, acetylcholine và tích tụ lactate và pyruvate. Sự thiếu hụt này có thể gây ra mất cân bằng chuyển hóa dẫn đến chết thế bào thần kinh. Tế bào thần kinh chết ở thể vú và đồi thị đã được mô tả ở nhiều trường hợp bệnh não Wernicke.

Nghiên cứu về phim cắt lớp vi tính và cộng hưởng từ sọ não cho thấy tổn thương ở đồi thị với giãn não thất và giảm thể tích ở thể vú. Tổn thương thường đối xứng ở trung não, vùng dưới đồi và tiểu não.

Bệnh não Wernicke được nghi ngờ ở tất cả những trường hợp nghiện rượu, suy dinh dưỡng và có một trong bất cứ biểu hiện nào sau đây: Đột ngột thay đổi trạng thái ý thức, tinh thần, liệt mắt, dáng đi thất điều, sảng và tụt huyết áp.

Dấu hiệu nổi bật của bệnh não Wernicke là bất thường nhãn cầu, đặc biệt dấu hiệu rung giật. Triệu chứng khác của vận nhãn liên quan đến dây thần kinh sọ chi phối vận nhãn, nhân tiền đình gây ra chứng liệt tạo ánh nhìn liên hợp. Có thể gặp cử động đồng tử chậm chạp, sụp mi mắt, đồng tử lệch.

Dáng đi thất điều cũng được mô tả ở bệnh não Wernicke, thậm chí nhiều trường hợp bệnh nhân không thể đi. Rối loạn phương hướng và thay đổi cảm giác cũng là một trong những đặc trưng của bệnh.

Ngoài ra, bệnh não Wernicke được chẩn đoán lâm sàng ở những bệnh nhân suy dinh dưỡng kéo dài và có tình trạng lú lẫn hay thay đổi ý thức. Một vài thập kỷ trước đây, phẫu thuật cắt dạ dày giảm cân có liên quan đến bệnh não Wernicke và suy dinh dưỡng; nguyên nhân chủ yếu do sau phẫu thuật làm hạn chế ăn uống và nguồn dự trữ thiamine nhanh chóng bị cạn kiệt.

Việc chẩn đoán bệnh não Wernicke cần được khai thác từ bệnh tiền sử, khám bệnh một cách kỹ càng kết hợp với xét nghiệm cận lâm sàng, chỉ định chụp chiếu phù hợp và chẩn đoán chủ yếu dựa vào các dấu hiệu lâm sàng gợi ý như:

• Dấu hiệu mắt
• Chế độ ăn thiếu thiamine
• Thay đổi ý thức
• Rối loạn chức năng tiểu não.

Mục đích của việc điều trị bệnh não Wernicke là nhanh chóng điều chỉnh sự thiếu hụt thiamine ở não.

Truyền thiamine đường tĩnh mạch là phương pháp điều trị hữu hiệu nhất và nhanh nhất; tuy nhiên, trong một số trường hợp tổn thương thần kinh không thể hồi phục, và tình trạng cấp tính có thể tiến triển đến hội chứng Korsakoff mạn tính. Liều thiamine có thể là 500mg từ một đến ba lần mỗi ngày. Tất cả những trường hợp thiếu thiamine do suy dinh dưỡng cần liều cao hơn. Thiamine đường uống không được khuyến cáo.

Thiamine thường được chỉ định cùng với glucose khi nuôi dưỡng tĩnh mạch do sự oxy hóa glucose có thể làm giảm nồng độ thiamine do đó gây ra biểu hiện của bệnh não Wernicke cấp tính. Bệnh nhân thiếu hụt magnesium nên được điều trị khi điều này có thể là kết quả giảm bình phục bệnh não Wernicke đặc biệt ở những bệnh nhân nghiện rượu.

Hầu hết bệnh nhân cần phải được nhập viện và điều trị Thiamine và Magnesium đường tĩnh mạch.

3.1 Chẩn đoán phân biệt

Những bệnh lý cần phân biệt bao gồm:

• Bệnh não gan
• Đột quỵ
• Hội chứng cai
• Sảng rượu cấp
• Thiếu oxy mạn tính
• Giãn não thất áp lực bình thường.

Dấu hiệu lâm sàng của bệnh não Wernicke nên được cân nhắc ở những người nghiện rượu, nếu những người có chế độ ăn thiếu thốn, có dấu hiệu rối loạn chức năng tiểu não, dấu hiệu về mắt và thay đổi ý thức. Nên định lượng thiamine toàn phần trong máu trước điều trị.

• MRI có thể hỗ trợ chẩn đoán
• Thiamine nên được sử dụng đường tĩnh mạch
• Sau phẫu thuật cắt dạ dày giảm béo cần phải theo dõi nồng độ Thiamine trong ít nhất 6 tháng.

3.2 Tiên lượng

Bệnh não Wernicke là một rối loạn đe dọa tính mạng với nhiều di chứng. trong khí đó thiamine có thể cải thiện một phần, những thiếu hụt thần kinh có thể kéo dài dai dẳng nhiều trường hợp. Trạng thái lú lẫn có thể được cải thiện khi sử dụng thiamine đường tĩnh mạch, khả năng học tập và trí nhớ chỉ có thể cải thiện một phần. Một số ít bệnh nhân không cải thiện và có thể tiến triển đến rối loạn tâm thần Korsakoff thường cần phải nhập viện tâm thần. Rất ít trường hợp có thể bình phục ở giai đoạn này.

Bệnh não Wernicke có thể gây ra biến chứng

• Tổn thương thần kinh
• Thất điều
• Hội chứng Korsakoff
• Liệt mắt
• Suy tim
• Toan Lactic.

Vì bệnh não Wernicke có thể dự phòng, vì vậy bạn có thể phòng ngừa hội chứng bằng cách tránh uống rượu quá mức và ăn chế độ ăn cân bằng, giàu vitamin B1. Ngoài ra, khi có những biểu hiện của bệnh tốt nhất bạn không nên chủ quan và đến các cơ sở y tế uy tín để thăm khám, để có thể kịp thời phát hiện và điều trị bệnh.