......

Pediatric nystagmus - myoclonus syndrome (OMS - Opsoclonus - myoclonus syndrome) and neuroblastoma

The article was written by Dr. Dr. Phung Tuyet Lan - Head of Pediatric Inpatient Unit 3 - Pediatric Center - Vinmec Times City International Hospital.
Ocular nystagmus - myoclonus syndrome (OMS - Opsoclonus - myoclonus syndrome) or nystagmus - myoclonus - ataxia is a syndrome that includes the following manifestations: nystagmus, focal or diffuse myoclonus , unsteady gait or may be accompanied by other cerebellar signs.

1. What is OMS syndrome?


Opsoclonus is a movement disorder of the eyeballs characterized by sudden, spontaneous, irregular, all-directional eye movement, myoclonus, which is a clinical sign. characterized by brief, rapid, involuntary movements caused by muscle contraction or restraint.
Patients with OMS are sometimes described as having “dancing eye dancing feet”. The cause of this syndrome can be cancer (hence the term paraneoplastic syndrome) or non-cancerous (nonparaneoplastic) disease such as infection, after vaccination.
OMS syndrome in children is rare, with an estimated frequency of 0.18-0.2 cases per 1 million children/year. The mean age of prevalence is 1.5 to 2 years, and the incidence is higher in girls than in boys in some studies.
The immune mechanism is thought to be the pathogenesis of paraneoplastic or non-cancerous OMS syndromes, however, the specific autoantibody that causes disease in children has not been identified.
Điều trị u nguyên bào thần kinh
U nguyên bào thần kinh

Studies have shown that in sick children, there is an increased level of anti-neural tissue antigen (NF210K antibody, anti Purkinje cell antibody, antineuronal antibody), increased levels of inflammatory response regulators such as chemokines (CXCL 13, CXCL 10...), cytokines (IL6, IL1..). And the clearest evidence for autoimmune mechanism is the patient's response to immunosuppressive drugs such as corticosteroids, IVIG, and rituximab.
The most common cancer in children with OMS syndrome is neuroblastoma. Studies show that about 50% of children with OMS are found to have neuroblastoma, and conversely, about 2% of children with neuroblastoma have OMS syndrome.
In some cases the cause of noncancerous OMS syndrome in children is thought to be infection: Epstein-Barr virus, Coxsackie B3, Hepatitis C virus, Lyme disease, postpneumococcal infection, Rotavirus, Mycoplasma pneumoniae . There are case reports of OMS syndrome in patients with celiac disease.
Clinically the disease has a non-acute onset with symptoms of ataxia and progressive falls that increase by days and weeks. Next may appear muscle twitches of the extremities and trunk, tremors, decreased muscle tone.
Patients with behavioral changes (usually arousal), moderate or severe sleep disturbances are common. Nystagmus may or may not be present at baseline at diagnosis.
This is the most characteristic symptom, appearing late can lead to delay in diagnosis, especially in patients without neuroblastoma. These neurologic symptoms present in 50% of cases before the patient is diagnosed with neuroblastoma, vary in severity and may be persistent.
Chụp MRI sọ não
Chụp MRI não cho bệnh nhân

Diagnosis of OMS syndrome in children is based on clinical evidence because currently there is no specific test to confirm the diagnosis. All patients with OMS syndrome should be screened for neuroblastoma according to the following protocol: MRI of the chest, abdomen, pelvis; quantification of cancer markers VMA and HVA in urine; MIBG scan with I-123; and specific tests if a tumor is found.
Patients were also assigned brain MRI to rule out structural lesions. Depending on the clinical manifestations, the patient will be screened to rule out infectious and toxic causes....
Cerebrospinal fluid test is indicated in all cases. Patients with OMS syndrome may have an increased number of lymphocytes in the cerebrospinal fluid, especially the B cell population.
Treatment of OMS syndrome includes treating the cause (neuroblastoma...) and immunosuppressive therapy. The commonly used immunosuppressive drugs are Dexamethasone, ACTH, Cyclophosphamide, IVIG, Rituximab, alone or in combination, for a long time. Patients with neuroblastoma are treated (surgery, chemotherapy, radiotherapy...) according to risk group classification.
Cancer prognosis in neuroblastoma patients with OMS syndrome is quite good because the tumor is often localized. The neurological prognosis is rather conservative. According to some studies, more than 50% of patients have abnormalities of various degrees in psychomotor development: speech, cognition, concentration, sleep disorders, movement disorders ...
In summary, OMS is a rare syndrome in children, diagnosed so far based on clinical symptoms, neuroblastoma should always be screened in these patients.
Combination therapy between cancer treatment combined with long-term immunosuppressive therapy. Early diagnosis and treatment can reduce neurological sequelae that affect a child's quality of life.

Để đặt lịch khám tại viện, Quý khách vui lòng bấm số HOTLINE hoặc đặt lịch trực tiếp TẠI ĐÂY. Tải và đặt lịch khám tự động trên ứng dụng MyVinmec để được giảm ngay 20% phí khám khi đặt hẹn khám lần đầu trên toàn hệ thống Vinmec (áp dụng từ 1/8 - 31/12/2022). Quý khách cũng có thể quản lý, theo dõi lịch và đặt hẹn tư vấn từ xa qua video với các bác sĩ Vinmec mọi lúc mọi nơi ngay trên ứng dụng.

43 lượt đọc

Dịch vụ từ Vinmec

Bài viết liên quan
  • tế bào gốc tạo máu là gì?
    Ghép tế bào gốc tạo máu ở trẻ em

    Ghép tế bào (TB) gốc tạo máu là quá trình mà tế bào gốc tạo máu của người cho được truyền cho người nhận với mục đích phát triển và thay thế một phần hoặc toàn bộ hệ thống tế ...

    Đọc thêm
  • Tầm soát ung thư ở trẻ em
    5 câu hỏi thường gặp về ung thư trẻ em

    Tế bào ung thư trẻ em là các tế bào chưa biệt hóa nhiều, trong khi tế bào ung thư của người lớn là các tế bào đã trưởng thành. Ở người trưởng thành, có các yếu tố nguy cơ ...

    Đọc thêm
  • Dinutuximab
    Công dụng thuốc Dinutuximab

    Dinutuximab là một kháng thể đơn dòng nhắm vào một chất được tìm thấy trên các tế bào nhất định. Trong trường hợp này, nó nhắm vào glycolipid GD2. Thuốc Dinutuximab liên kết đặc biệt với GD2, được biểu hiện ...

    Đọc thêm
  • melphalan
    Các tương tác có thể gặp của thuốc Melphalan

    Melphalan thuộc nhóm thuốc alkyl hóa, được sử dụng để điều trị một số loại bệnh ung thư phổ biến, bao gồm bệnh ung thư đang ở trong thời gian ngừng phát triển hay phát triển nhanh.

    Đọc thêm
  • megaflazin
    Công dụng thuốc Megaflazin

    Thuốc Megaflazin được bào chế dưới dạng dung dịch tiêm truyền 150mg/15ml, có tác dụng điều trị các loại ung thư như: Ung thư buồng trứng, ung thư phổi, ung thư bàng quang, ung thư tinh hoàn, u Wilms... Thuốc ...

    Đọc thêm