......

Hội chứng xương bả vai lên cao

Hội chứng xương bả vai lên cao là một tổn thương bẩm sinh không quá hiếm gặp, tuy nhiên lại dễ bị bỏ sót. Phát hiện sớm hội chứng xương bả vai lên cao sẽ giúp cho việc điều trị đạt hiệu quả cao.

1. Như thế nào là hội chứng xương bả vai lên cao?

Hội chứng xương bả vai lên cao là một dị tật bẩm sinh của xương bả vai với sự thiểu sản xương bả vai và vị trí xương bả vai bất thường.

Tình trạng xương bả vai nhô lên cao có liên quan với sự thiểu sản hoặc tình trạng teo của các cơ dẫn đến giảm và hạn chế vận động của khớp vai. Đây là dị tật bẩm sinh vùng vai phổ biến nhất, tỷ lệ gặp ở trẻ nam cao gấp 3 lần trẻ nữ.

Năm 1863, Eulenberg lần đầu tiên mô tả hội chứng xương bả vai lên cao và về sau nó được đặt tên là dị tật Sprengel. Năm 1891, Sprengel đã mô tả bốn trường hợp với triệu chứng chính được nhắc đến là sự di lệch lên cao của xương bả vai.

2. Hội chứng xương bả vai lên cao có biểu hiện như thế nào?

Khi quan sát bằng mắt thường có thể thấy xương bả vai bên tổn thương sẽ bị thiểu sản và nằm ở vị trí cao hơn bình thường, nằm ở khu vực ngực trên hoặc lên tới vùng nền cổ. Xương bả vai bên tổn thương nhỏ hơn theo chiều dọc và có chiều ngang lớn hơn xương bả vai bình thường. Góc dưới xương bả vai thường bị xoay vào trong và do đó ổ chảo thường bị hướng xuống dưới.

Xương bả vai càng lên cao thì độ xoay càng giảm. Độ cong lồi của phần trên xương bả vai giảm cùng với sự giảm độ cong của xương đòn tạo nên sự hẹp hơn của khoang bả vai xương đòn, tình trạng này có thể dẫn đến chèn ép đám rối thần kinh cánh tay sau phẫu thuật.

Khoảng 1/3 tổng số các trường hợp mắc hội chứng xương bả vai lên cao có các liên kết giữa xương bả vai và cột sống, liên kết này có thể là tổ chức xơ, sụn, hay thậm chí là xương và thường từ góc trên trong của xương bả vai nối với đốt sống ngực. Đây có thể là nguyên nhân chính gây ra tình trạng hạn chế vận động khớp vai. Các cơ bám từ xương bả vai đến cột sống có thể bị bị co rút hoặc bị xơ hóa trong đó cơ thang là hay bị nhất.

Dựa trên mức độ nặng, hội chứng xương bả vai lên cao được phân loại theo phân loại của Cavendish:

  • Độ 1 (rất nhẹ): Là trường hợp xương bả vai tổn thương nằm ở vị trí gần như bình thường và sự biến dạng không thể nhận thấy khi bệnh nhân mặc quần áo.
  • Độ 2 (nhẹ): Là khi xương bả vai tổn thương nằm ở vị trí gần như bình thường nhưng có thể nhìn thấy phần sau trên của xương bả vai bị lồi lên.
  • Độ 3 (vừa): Là khi biến dạng nhìn rõ, xương bả vai bị lồi hơn bên đối diện từ 2 - 5cm.
  • Độ 4 (nặng): Là trường hợp xương bả vai bên tổn thương nhô lên rất cao so với bên lành, với góc trên trong nhô hẳn lên thành một ụ.
Hình ảnh của hội chứng xương bả vai lên cao
Hình ảnh của hội chứng xương bả vai lên cao

Tuy nhiên, phân loại hội chứng xương bả vai lên cao lại gặp khó khăn trong trường hợp bệnh nhân có xương bả vai bị lồi hai bên.

Dị tật xương bả vai nhô cao được nhìn rõ nhất trên phim X-quang trước sau lấy toàn bộ lồng ngực và hai xương bả vai. Phim X-quang nghiêng chủ yếu có giá trị loại trừ các tổn thương cột sống cổ và cột sống ngực phối hợp.

3. Các yếu tố nguy cơ gây ra hội chứng xương bả vai lên cao

Yếu tố gen không thực sự rõ ràng trong hội chứng xương bả vai lên cao, hiếm gặp các trường hợp có yếu tố gia đình. Xương bả vai là một phần phụ của cột sống cổ và nó bắt đầu biệt hoá đối diện với các đốt sống cổ 4, 5 và 6 vào tuần thứ 5 của thai kỳ.

Xương bả vai sẽ di chuyển xuống dưới về phía lồng ngực vào cuối tháng thứ 3 của thai kỳ; bất kỳ yếu tố nào gây ảnh hưởng tới sự di chuyển của xương bả vai xuống thấp đều gây ra tình trạng thiểu sản và xương bả vai nằm cao hay gọi là dị tật Sprengel.

Hội chứng xương bả vai lên cao được hình thành do sự gián đoạn bất thường việc di chuyển của xương bả vai xuống thấp. Điều này dẫn tới các tổn thương cả về chức năng của xương bả vai cũng như về hình thái thẩm mỹ và có thể xuất hiện vào giai đoạn tuần thứ 9 - 12 của thai kỳ.

Ở giai đoạn này, các bất thường của sự phát triển xương, sụn và cơ bắt đầu xuất hiện. Các cơ thang, cơ nâng vai, cơ trám có thể không hình thành, bị thiểu sản hoặc chỉ tồn tại ở dạng xơ dính. Cơ răng trước có thể bị yếu gây ra tình trạng xương bả vai gồ ra nhiều. Các cơ khác như cơ lưng rộng, cơ ngực lớn hay cơ ức đòn chũm có thể cũng bị thiểu sản.

Một số bất thường khác có thể xuất hiện kèm theo như các bất thường của cột sống cổ ngực hay lồng ngực. Bất thường hay gặp nhất là không có hoặc dính xương sườn, lồng ngực mất cân đối, vẹo cột sống bẩm sinh, hội chứng Klippel - Feil, hội chứng sườn cổ,... Khi vẹo cột sống bẩm sinh, tình trạng cong vẹo gặp nhiều nhất ở vùng cổ ngực hoặc ngực trên.

hội chứng xương bả vai lên cao
Hội chứng Klippel - Feil gây hội chứng xương bả vai lên cao

4. Điều trị xương bả vai nhô cao

Chỉ định phẫu thuật cho hội chứng xương bả vai lên cao bao gồm các yếu tố liên quan đến vấn đề thẩm mỹ và tình trạng hạn chế vận động khớp vai ở trẻ dưới 6 tuổi. Với trường hợp biến dạng vừa và hạn chế vận động khớp vai ít thì không có chỉ định phẫu thuật. Phẫu thuật ở trẻ lớn cần được cân nhắc và đôi khi kết quả phẫu thuật không hoàn toàn được như mong muốn.

Điều trị xương bả vai nhô cao không phẫu thuật đối chủ yếu là các bài tập phục hồi chức năng, việc tập luyện sẽ giúp duy trì biên độ và sức mạnh các khối cơ vùng vai.

Hai mục đích chính của phẫu thuật điều trị xương bả vai nhô cao:

  • Do đây là nguyên nhân gây hạn chế vận động xương vai cần được giải phóng.
  • Giúp cố định lại xương vai vào đúng vị trí.

Mục đích chính của phẫu thuật vẫn là để cải thiện vấn đề thẩm mỹ và sau đó là chức năng của xương bả vai. Tuổi lý tưởng để thực hiện phẫu thuật là với trẻ dưới 8 tuổi.

Để đặt lịch khám tại viện, Quý khách vui lòng bấm số HOTLINE hoặc đặt lịch trực tiếp TẠI ĐÂY. Tải và đặt lịch khám tự động trên ứng dụng MyVinmec để quản lý, theo dõi lịch và đặt hẹn mọi lúc mọi nơi ngay trên ứng dụng.

16.2K

Bài viết liên quan