Giai đoạn "vàng" điều trị teo đường mật ở trẻ sơ sinh

Bài viết được tư vấn chuyên môn bởi Bác sĩ nội trú Dương Văn Sỹ - Khoa Nhi - Sơ sinh - Bệnh viện Đa khoa Quốc tế Vinmec Hải Phòng.

Teo đường mật bẩm sinh là bệnh lý hiếm gặp của gan và đường mật, đặc trưng bởi sự gián đoạn hoặc thiếu hụt của hệ thống đường mật ngoài gan, gây ra cản trở dòng chảy của mật. Do chẩn đoán nhầm, phát hiện muộn, nhiều trẻ sơ sinh bị bỏ qua cơ hội vàng được phẫu thuật để điều trị bệnh. Vậy thời điểm tốt nhất để điều trị bệnh teo đường mật bẩm sinh là khi nào?

Hiện nay, phẫu thuật là phương pháp điều trị chính cho bệnh teo đường mật bẩm sinh. Khi phát hiện bệnh, thường trẻ sơ sinh được điều trị bằng phương pháp phẫu thuật Kasai.

Đây là phẫu thuật để tạo ra đường lưu thông mật từ gan bằng một phần của ruột non. Phẫu thuật sẽ giúp các ống dẫn mật bị chặn bên ngoài gan được thay thế bằng một đoạn ruột thừa, đóng vai trò như một ống mới. Thành công của phẫu thuật này phụ thuộc tuổi của bệnh nhi (tối ưu nhất là 2-3 tháng tuổi), mức độ tổn thương gan và trình độ cũng như kinh nghiệm của bác sĩ phẫu thuật.

Theo các tài liệu, biện pháp này có thể làm giảm triệu chứng của bệnh, nhất là bệnh vàng da cho khoảng hơn 60% bệnh nhi. Tuy nhiên một số trẻ sơ sinh sau phẫu thuật đã bị tái phát các triệu chứng và mắc phải các biến chứng nặng nề do tắc nghẽn đường mật như to gan, to lách, giãn tĩnh mạch ở các nội tạng, xơ gan, suy gan, nhiễm khuẩn nặng như viêm phổi, viêm tụy...

Mục đích của thủ thuật Kasai là cho phép hệ thống thoát nước của mật từ gan vào ruột được dẫn qua ống mới. Nếu phương pháp phẫu thuật này được thực hiện sớm (trước 3 tháng tuổi), tỷ lệ thành công lên đến 80%. Ở những trẻ sơ sinh có phản ứng tốt, vàng da và các triệu chứng khác thường biến mất sau vài tuần. Bên cạnh đó, phẫu thuật Kasai thành công nhất ở trẻ dưới 3 tháng tuổi, vì vậy chẩn đoán sớm là vô cùng quan trọng để cứu sống tính mạng của trẻ sơ sinh.

Nếu thủ thuật Kasai không thành công thì chỉ còn cách điều trị teo đường mật bẩm sinh bằng phương pháp là ghép gan. Phương pháp ghép gan được chỉ định trong điều trị teo đường mật bẩm sinh cho những trẻ sơ sinh đem lại tỷ lệ bệnh nhi sống sau 10 năm lên đến hơn 90%. Vấn đề lớn hiện nay là thiếu mảnh ghép, đặc biệt là đối với những trẻ sơ sinh còn quá nhỏ tuổi. Chính vì vậy, ghép gan trong gia đình, hay nói một cách dễ hiểu là ghép gan cho trẻ bằng cách lấy một nửa gan của bố hay của mẹ để ghép cho trẻ trở nên phù hợp trong điều kiện khan hiếm mảnh ghép hiện nay. Bên cạnh đó bác sĩ và gia đình phải nhanh chóng tìm được một cơ quan hiến tặng thích hợp, trước khi thiệt hại đến gan dẫn tới tử vong.

Về mặt lý thuyết, bác sĩ có thể áp dụng điều trị bằng cách phẫu thuật càng sớm càng tốt ngay khi phát hiện ra đứa trẻ bị teo đường mật bẩm sinh. Tuy nhiên, phẫu thuật sớm quá thì đứa trẻ sẽ phải đối diện với nguy cơ bục miệng nối, nghĩa là 2 miệng nối rốn gan và võng tràng bị bục ra, chảy máu, biến chứng nhiều hơn. Vì thế, chuyên gia khuyến cáo nên phẫu thuật cho trẻ từ 1 đến 2 tháng tuổi. Cho đến 100 ngày tuổi, em bé vẫn có cơ hội làm phẫu thuật tốt. Từ 100 ngày tuổi trở đi, tình trạng mật càng ứ càng làm gan xơ thêm nên không tốt cho trẻ.

Vậy giai đoạn vàng để điều trị teo đường mật bẩm sinh cho trẻ sơ sinh gói gọn trong 100 ngày sau sinh, muộn 1 ngày là trẻ mất đi 1% cơ hội thành công, sau 100 ngày, có thể trẻ đã không còn cơ hội phẫu thuật mà phải chờ ghép gan. Phẫu thuật sớm, đúng thời điểm sẽ nâng cao hiệu quả điều trị cho trẻ sơ sinh không may bị teo đường mật bẩm sinh

• Nhịn ăn và nuôi dưỡng tĩnh mạch tới khi trẻ có phân vàng hoặc xanh sau mổ. Tùy tính chất và màu phân để điều chỉnh khẩu phần ăn hàng ngày;
• Dùng kháng sinh phòng nhiễm trùng đường mật sớm ngay sau mổ, trong 6 tháng đầu sau mổ với Cotrimoxazol liều dự phòng;
• Ursodeoxycholic (UDCA): sử dụng kéo dài trong 18-24 tháng hoặc tới khi trẻ hết ứ mật với liều 15-30 mg/kg/24h;
• Bổ sung các vitamin tan trong dầu A, D, E, K hàng ngày;
• Sử dụng sữa có đạm thủy phân, có các chuỗi acid béo chuỗi ngắn và trung bình;

Teo đường mật bẩm sinh là căn bệnh bắt buộc phải phẫu thuật vì đây là “cứu cánh” đầu tiên cho trẻ sơ sinh. Cha mẹ hãy lưu ý nếu trẻ bị vàng da, có dải phân bạc màu như xi măng từ tuần 2 - 4 sau sinh, thậm chí có một số ít xuất hiện phân bạc màu ngay trong vài ngày đầu khi vừa hết phân su thì hãy đưa trẻ đi khám sớm.