Rối loạn vận động trong bệnh teo đa hệ thống

Bài viết được tư vấn chuyên môn bởi Thạc sĩ, Bác sĩ Lê Thị Minh Hương - Bác sĩ Hồi sức cấp cứu - Khoa Hồi sức - Cấp cứu - Bệnh viện Đa khoa Quốc tế Vinmec Nha Trang. Bác sĩ đã có hơn 06 năm kinh nghiệm khám và điều trị các bệnh lý nội khoa, cấp cứu và hồi sức cấp cứu.

Bệnh teo đa hệ thống (tên tiếng Anh: Mulitple System Astrophy – MSA) là một dạng bệnh thoái hóa thần kinh. Bệnh diễn tiến dần với các triệu chứng của bệnh Parkinson, suy giảm chức năng thực vật, rối loạn chức năng niệu – sinh dục, thất điều tiểu não và bệnh lý bó vỏ gai.

Bệnh teo đa hệ thống còn được gọi là hội chứng Parkinson – Plus (Parkinsonism – Plus Syndrome) hay hội chứng Parkinson không điển hình (Atypical Parkinsonian Syndromes).

Bệnh teo đa hệ thống được phân loại thành 3 nhóm chính:

• MSA – A (Autonomic trong Autonomic Nervous System – Hệ thần kinh thực vật): hay còn có tên gọi trước đây là hội chứng Shy – Drager.
• MSA – P: là bệnh teo đa hệ thống thể Parkinson. Ngoài ra bệnh còn được biết đến như thoái hóa thể vân chất đen (SND – Striatonigral Degeneration).
• MSA – C: là bệnh teo trám cầu tiểu não (OCPA – Olivopontocerebella Atrophy) hay teo đa hệ thống thể tiểu não.

Các triệu chứng thường gặp ở người mắc bệnh teo đa hệ thống bao gồm:

• Cử động chậm, đơ cứng hoặc đóng băng.
• Khả năng giữ thăng bằng và phối hợp động tác suy giảm, thậm chí biến mất.
• Tụt huyết áp tư thế, đặc biệt khi đứng huyết áp giảm đáng kể dẫn đến tình trạng mờ mắt, choáng, ngất xỉu.
• Bất lực ở nam giới
• Táo bón, rối loạn đi tiểu.
• Khó nuốt và khó nói.

3.1 Chẩn đoán hình ảnh bệnh teo đa hệ thống

Trong công tác chẩn đoán bệnh teo đa hệ thống, một trong những công cụ hữu ích thường xuyên được sử dụng chính là chẩn đoán hình ảnh MRI. Việc tiến hành MRI giúp bác sĩ có thể phân biệt được giữa hai dạng teo đa hệ thống MSA – C và MSA – P.

MSA – C (hay OCPA)

Chụp MRI hiển thị hình ảnh điển hình của bệnh nhân mắc MSA – C là teo cầu não chọn lọc có mặt dưới bị dẹt, đồng thời ở cầu não có dấu hiệu hình chữ thập hay bánh ngọt (Hot Cross Bun Sign) và tăng tín hiệu cuống tiểu não giữa hai bên (MCP Sign – Middle Cerebella Peduncle). Nguyên nhân của sự tăng tín hiệu này là do khi cầu não mất neuron dẫn đến tăng lượng nước và tăng sinh thần kinh đệm (gliosis). Bên cạnh đó, hình MRI điển hình thu được là teo cuống tiểu não giữa, cầu não, thùy giun và trám hành dưới, bảo tồn màng mái, cuống tiểu não trên và bó tháp.

MSA – P (hay SND)

Một số dấu hiệu chẩn đoán bệnh MSA – P dựa trên hình ảnh MRI như teo nhân bèo sẩm (putamin) và có dấu hiệu khuyết giống khe nứt nhân bèo sẩm (slit-like void sign) do sự tăng tín hiệu trên T2W bờ ngoài bèo sẩm. Nguyên nhân của điều này là do tăng sinh kính đệm gliosis và sự tăng lượng nước khi bèo sẩm mất neuron.

Ngoài ra, bệnh nhân có thể được chỉ định kiểm tra thần kinh, mắt, cơ bắp và huyết áp khi thay đổi tư thế (đứng lên hoặc nằm xuống).

Hiện nay không có phương pháp giúp điều trị triệt để hoàn toàn bệnh teo đa hệ thống mà chỉ có thể giúp kiểm soát các triệu chứng của bệnh gây ra. Tùy thuộc vào tình trạng và mức độ bệnh của từng người mà bác sĩ sẽ kê toa thuốc điều trị khác nhau.

Để cải thiện các triệu chứng rối loạn thăng bằng, cứng bắp cơ và chậm vận động, người bệnh có thể được chỉ định sử dụng Levodopa và các chất chủ vận dopamine.

Ngoài ra, các loại thuốc làm tăng huyết áp sẽ giúp hỗ trợ việc cải thiện tình trạng hạ huyết áp tư thế.

Người bệnh được khuyến cáo có chế độ ăn hợp lý, nhiều chất xơ và kết hợp sử dụng thuốc nhuận tràng để điều trị táo bón.

Thông thường, thuốc men thường ít có tác dụng khi bệnh teo đa hệ thống tiến triển. Đặc biệt, đối với các trường hợp bệnh nghiêm trọng, hầu hết bệnh nhân đều không có khả năng tự ăn mà cần đến sự hỗ trợ của việc nuôi ăn qua ống.

Theo thống kê, phần lớn các bệnh nhân mắc bệnh teo đa hệ thống có tiên lượng xấu (với tỷ lệ sống trung bình 9 năm kể từ thời điểm bệnh khởi phát). Một số các yếu tố tiên lượng kém có thể kể đến như:

• Bệnh khởi phát khi bệnh nhân đã cao tuổi.
• Bệnh nhân là nữ giới.
• Người bị suy giảm chức năng thần kinh thực vật từ sớm.
• Khoảng thời gian giữa các cột mốc lâm sàng ngắn hơn (ví dụ khó nuốt, lời nói khó hiểu, khuyết tật về nhận thức, thường xuyên té ngã,...)

Bệnh tuy không trực tiếp đe dọa đến tính mạng nhưng gây ra nhiều khó khăn trong công việc và cuộc sống của người bệnh. Do đó, người bệnh ngay khi có triệu chứng cần đến gặp bác sĩ để được chẩn đoán và có biện pháp can thiệp kịp thời nhằm ngăn ngừa bệnh diễn tiến nghiêm trọng.