Hội chứng Dress là bệnh gì? có dễ chẩn đoán và điều trị không?

Hội chứng Dress là một dạng dị ứng thuốc ở mức độ nghiêm trọng biểu hiện với các triệu chứng như: Sốt, phát ban, bất thường về huyết học – tăng bạch cầu ái toan và tổn thương đa cơ quan.

Đây là căn bệnh hiếm gặp, theo nghiên cứu, ước tính hội chứng Dress chỉ gặp từ 1/1000 đến 1/10000; tỷ lệ tử vong chiếm khoảng 10% trên tổng số ca mắc hội chứng Dress.

Hội chứng Dress cũng rất khó phát hiện, nguyên nhân do biểu hiện bệnh không rõ ràng, giống với nhiều bệnh khác.

Các biểu hiện của hội chứng Dress thường khởi đầu chậm, từ 2 - 6 tuần sau khi bắt đầu điều trị thuốc và có thể tái phát nhiều lần, hoặc cũng mất thời gian rất lâu mới xảy ra, sau khi ngừng thuốc. Bệnh có thể gây nguy hiểm, đe dọa tính mạng người bệnh.

Hội chứng Dress cũng bao gồm các triệu chứng và biểu hiện lâm sàng như sau:

• Biểu hiện dị ứng nặng trên da: Bị phát ban, xuất hiện đầu tiên trên khuôn mặt, sau đó lan ra khắp người và xuống hai chân. Nốt phát ban có thể tiến triển thành dạng mụn nước và thường kèm theo bị phù nề mặt.
• Bệnh nhân sốt cao và rất cao (khoảng từ 38 - 40 độ), sốt kéo dài, khó hạ sốt bằng các loại thuốc thông thường.
• Có sự bất thường về huyết học khi chỉ định làm xét nghiệm: Bạch cầu ái toan tăng, kèm theo đó có thể tăng bạch cầu lympho (tùy từng người).
• Bị tổn thương nghiêm trọng các cơ quan nội tạng bên trong khác của cơ thể như : Gan, phổi, thận...

Những tổn thương bên trong thường khởi phát chậm, mất khoảng sau 2-6 tuần dùng thuốc nghi ngờ gây ra triệu chứng như dị ứng và có thể kéo dài dai dẳng, tái phát nhiều lần ngay cả khi người bệnh đã dừng thuốc gây dị ứng.

Nguyên nhân gây hội chứng Dress chủ yếu liên quan đến các loại thuốc mà người bệnh uống như:

• Nhóm thuốc chữa bệnh động kinh như: Phenytoin, phenobarbital, carbamazepine
• Nhóm thuốc chống viêm không: Steroid, paracetamol
• Các loại thuốc ức chế men chuyển, các thuốc canxi, kháng sinh,...

• Yếu tố HLA-B5801 cũng có liên quan chặt chẽ với hội chứng Dress do allopurinol.
• Virus herpes (đặc biệt là HHV6, HHV7, EBV) là nhân tố kích hoạt quan trọng của hội chứng Dress trên cơ địa phản ứng thuốc. Sự tái hoạt động của virus là nguyên nhân gây ra đợt phát bệnh thường xuyên ngay cả khi người bệnh đã dừng thuốc. Khi nhiễm virus herpes sẽ khiến bệnh trở nên nặng hơn và gây ra phản ứng chéo với nhiều loại thuốc khác.

4.1 Nếu người bệnh nếu không có thương tổn nội tạng nặng

Nếu người bệnh nếu không có thương tổn nội tạng nặng (không có bằng chứng lâm sàng và xét nghiệm về thương tổn thận, phổi, men gan tăng nhỏ hơn 3 lần bình thường, chỉ có thương tổn da từ nhẹ đến nặng): Có thể dùng corticosteroid tại chỗ nhóm mạnh hoặc nhóm vừa (clobetasol, betamethason) 2-3 lần mỗi ngày trong 1 tuần..

4.2 Nếu người bệnh có thương tổn nội tạng nặng

• Thương tổn gan nặng: Hạn chế tối đa các loại thuốc đào thải qua gan hoặc làm gây hại đến gan. Trường hợp nặng chỉ có thể được giải quyết bằng phẫu thuật ghép gan.

• Thương tổn phổi hoặc thận nặng ( người bệnh có biểu hiện khó thở trên lâm sàng, thương tổn phổi khi chụp X-quang và thiếu oxy máu hoặc creatinin tăng lớn hơn 150% bình thường, protein niệu, đái máu): Cho sử dụng corticosteroid toàn thân (methylprednisolon, prednisolon) từ liều trung bình đến cao 0,5-2 mg/kg/ngày cho đến khi cải thiện lâm sàng và xét nghiệm. Sau đó, sẽ hạ liều thuốc trong 8-12 tuần để tránh tái phát. Sử dụng corticosteroid được ưu tiên sử dụng cho người bệnh do nhóm thuốc này giúp nhanh chóng cải thiện được tình trạng lâm sàng và bất thường cận lâm sàng.

Lưu ý:

• Dừng ngay thuốc đang sử dụng nếu có nghi ngờ. Hạn chế sử dụng nhiều loại thuốc, nằm trong danh sách những loại thuốc có thể gây ra hội chứng Dress, phản ứng chéo xảy ra thường xuyên hơn các thể dị ứng thuốc khác.
• Bệnh nhân cần bồi nước, điện giải, dinh dưỡng phù hợp với xét nghiệm
• Chống nhiễm khuẩn nghiêm ngặt
• Điều trị triệu chứng thương tổn nội tạng, theo dõi sát sao bằng xét nghiệm.

Trong quá trình điều trị khi bản thân đang mắc hội chứng Dress, cần phải tìm hiểu kỹ về thuốc trước khi sử dụng. Uống thuốc đúng theo sự chỉ dẫn của bác sỹ, không tự ý dùng thuốc một cách bừa bãi. Thực hiện nghiêm ngặt sẽ góp phần hạn chế tối đa các tình trạng bị dị ứng thuốc thường gặp và tránh những biến chứng gây nguy hiểm tới tính mạng.