Bệnh u hạt Wegener là bệnh gì?

U hạt Wegener là một căn bệnh được tìm thấy lần đầu tiên và đưa vào y văn vào năm 1936. Người mắc phải bệnh u hạt Wegener rất dễ bị nhầm với viêm đường hô hấp, do đó hầu hết bệnh nhân đều gặp khó khăn trong việc chẩn đoán và điều trị sớm bệnh u hạt Wegener.

Bệnh u hạt Wegener là một dạng rối loạn hiếm gặp gây nên tình trạng viêm các mạch máu, từ đó làm hạn chế lưu lượng máu đến các bộ phận khác nhau trong cơ thể. Bệnh u hạt Wegener thường làm ảnh hưởng đến thận, phổi và đường hô hấp trên của người mắc bệnh do hạn chế dòng máu đến các cơ quan này.

Ngoài ra, viêm mạch máu xảy ra khi căn bệnh này làm sản xuất một loại tế bào viêm được gọi là u hạt, tế bào này được tìm thấy quanh các mạch máu và có thể phá hủy các mô bình thường. May mắn thay việc chẩn đoán sớm và điều trị bệnh u hạt Wegener có thể hồi phục hoàn toàn. Nếu không điều trị, u hạt Wegener là có thể gây tử vong, phổ biến nhất từ suy thận.

Cho đến hiện nay vẫn chưa thể xác định được chính xác nguyên nhân cụ thể gây bệnh u hạt Wegener, nhưng theo nhiều nghiên cứu, bệnh thường xuất hiện sau khi cơ thể bị viêm nhiễm dẫn đến hệ miễn dịch phản ứng bất thường gây viêm các mạch máu, khiến mạch máu co thắt và làm tổn hại cho các mô bị viêm. U hạt Wegener xuất hiện có thể khiến mô bị phá hủy, làm hẹp mạch máu khiến lượng máu và oxy đi đến các cơ quan, các mô bị suy giảm.

Triệu chứng của u hạt Wegener hình thành một cách đột ngột hoặc có thể tích tụ dần dần qua nhiều tháng. Khi mới mắc u hạt Wegener, bệnh nhân sẽ xuất hiện các dấu hiệu tương tự như viêm đường hô hấp như:

• Chảy nước mũi lượng lớn với dịch đặc hoặc chảy mũi có kèm theo mủ;
• Chảy máu cam, đau nhức xoang, viêm mũi;
• Giọng khàn, ho ra máu;
• Tai bị nhiễm trùng, viêm, mắt đỏ, suy giảm thị lực;
• Đau ngực, khò khè, khó thở, sốt;
• Sụt cân.

Tuy triệu chứng u hạt Wegener tương tự với các bệnh về đường hô hấp nhưng u hạt Wegener không đáp ứng với điều trị như viêm đường hô hấp mà ngày càng trở nặng hơn. Khi tiến hành xét nghiệm cho kết quả bất thường trong máu như: thiếu máu, bạch cầu tăng, tốc độ máu lắng cũng tăng.

Bệnh Wegener có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, tuy nhiên độ tuổi thường xảy ra nhất là tuổi trung niên, trung bình là 40 tuổi. Người da trắng có nhiều khả năng mắc bệnh u hạt Wegener hơn so với người da đen.

Bệnh u hạt vòng có thể ảnh hưởng đến hệ hô hấp, gây những tác động tiêu cực đến các cơ quan khác như: thận, tủy sống, tim, mắt, tai, da... gây đau đớn, mất thính giác, thị giác, thủng niêm mạc mũi, viêm sụn mũi, mũi bị biến dạng như hình yên ngựa, lồi mắt... Nghiêm trọng hơn, u hạt Wegener có thể gây đau tim hay đau ngực, khó thở, ho, tức ngực, viêm não, chảy máu não..., đến giai đoạn cuối có thể gây thiếu máu, ảnh hưởng nặng đến thận, chức năng thận suy giảm nghiêm trọng, từ đó dẫn đến các chất thải tích tụ nhiều gây suy thận, thậm chí tử vong.

Bên cạnh các triệu chứng u hạt Wegener, bác sĩ có thể yêu cầu bệnh nhân thực hiện một số xét nghiệm gồm:

• Xét nghiệm máu phát hiện các protein nhất định (tự kháng thể) trong máu: bạch cầu trung tính tự kháng thể chống tế bào (ANCA). Các tự kháng thể này xuất hiện trong máu ở khoảng 90 - 95% người có u hạt Wegener hoạt động. Sự hiện diện của tự kháng thể sẽ hỗ trợ các bác sĩ chẩn đoán bệnh u hạt Wegener tuy nhiên xét nghiệm này không đủ để xác nhận chắc chắn bệnh nhân có bệnh.
• Xét nghiệm máu đo tốc độ lắng hồng cầu: tỷ lệ sed - đo các tế bào hồng cầu lắng xuống đáy của một ống máu trong một giờ, xét nghiệm này có thể chỉ ra mức độ viêm nhiễm trong cơ thể, cụ thể hơn các tế bào hồng cầu sẽ lắng nhanh hơn khi cơ thể đang có hiện tượng viêm. Tỷ lệ sed cũng được sử dụng trong khi điều trị giúp kiểm tra hoạt động của bệnh;
• Xét nghiệm máu kiểm tra thiếu máu: một trong những xét nghiệm phổ biến ở những người bị bệnh u hạt Wegener.
• Xét nghiệm creatinin ;
• Xét nghiệm nước tiểu: đánh giá chức năng thận;
• Chụp X quang: nhận thấy sâu răng hoặc các khối trong phổi nhưng không thể phân biệt giữa u hạt Wegener và các bệnh lý ở phổi khác.
• Sinh thiết mô bị ảnh hưởng: đây là cách thức duy nhất để xác định bệnh nhân có mắc u hạt Wegener. Xét nghiệm được thực hiện bằng cách lấy một mảnh nhỏ mô từ một cơ quan bị ảnh hưởng (sinh thiết) sau đó đem đi kiểm tra dưới kính hiển vi. Bác sĩ sẽ loại bỏ các tế bào từ đường mũi, đường hô hấp hoặc phổi để xác nhận có hay không sự hiện diện của viêm mạch và u hạt. Các khu vực khác có thể thực hiện sinh thiết bao gồm da hoặc thận. Sinh thiết u hạt Wegener có thể được thực hiện ngoại trú thông qua thuốc gây tê (gây tê tại chỗ).

Tùy theo mức độ phát hiện u hạt Wegener sớm hay muộn, nếu bệnh nhân được bác sĩ chẩn đoán sớm và điều trị thích hợp, bệnh nhân u hạt Wegener có thể được phục hồi trong vòng một vài tháng nhưng ngược lại nếu bệnh phát hiện muộn, lúc này u hạt Wegener đã biến chứng suy thận thì người bệnh có nguy cơ tử vong cao. Do đó tùy từng giai đoạn của u hạt Wegener mà bác sĩ sẽ có mức độ điều trị khác nhau, việc sử dụng thuốc kháng sinh, cầm máu, chống viêm hô hấp cũng rất khác nhau. Điều trị u hạt Wegener nên được thực hiện sớm khi tổn thương chỉ vừa mới xuất hiện ở các xoang, phổi, mắt... điều này có thể góp phần ngăn chặn tình trạng suy thận.

Hiện nay các thuốc điều trị u hạt Wegener có nhiều tác dụng phụ do đó cần tuân thủ chặt chẽ các chỉ định của bác sĩ. Nếu bị viêm đường hô hấp, điều trị nội khoa không đáp ứng hoặc bệnh nhân có kèm ho ra máu, chảy máu mũi, sung huyết võng mạc, lồi mắt một bên cần nghĩ đến bệnh u thận và bắt buộc phải phối hợp các chuyên khoa cùng điều trị để ngăn chặn biến chứng của bệnh u hạt Wegener.

Khi bệnh u hạt Wegener vào giai đoạn muộn có thể xem xét ghép thận để phục hồi chức năng thận. Trường hợp người bệnh u hạt Wegener đã xuất hiện các tổn thương thận (protein niệu hoặc tiểu ra máu...) thì tiến triển sẽ rất nhanh chóng, dễ dẫn đến suy thận và tử vong, lúc này cần chạy thận nhân tạo.

Có thể thấy u hạt Wegener có biểu hiện khởi đầu là viêm đường hô hấp, do đó cách tốt nhất là phòng ngừa mắc phải các bệnh đường hô hấp, khi mắc cần điều trị sớm và triệt để. Nếu có những biểu hiện bất thường, bệnh nhân cần đến cơ sở y tế để được tư vấn khám, xét nghiệm chẩn đoán và điều trị thích hợp nếu mắc phải bệnh u hạt Wegener.