Viêm động mạch Takayasu: Bệnh hiếm gặp, dễ bỏ sót

Viêm mạch takayasu là tình trạng viêm trong thành mạch máu, đôi khi gây ra tắc nghẽn hoàn toàn động mạch. Bệnh takayasu là một bệnh hiếm gặp, nguyên nhân chính xác chưa được biết rõ. Điều trị viêm mạch takayasu là một thách thức, chủ yếu vẫn là điều trị tình trạng viêm mạch máu và ngăn ngừa biến chứng.

Viêm mạch Takayasu là một bệnh hiếm gặp, với tình trạng viêm chủ yếu ảnh hưởng đến các động mạch lớn ví dụ như động mạch chủ. Bệnh takayasu có thể dẫn đến tắc nghẽn động mạch hay hẹp lòng động mạch hoặc làm giãn động mạch. Bệnh viêm mạch Takayasu đôi khi được gọi là "bệnh mất mạch", vì khó phát hiện được mạch ngoại vi do hẹp mạch máu.

Bệnh viêm mạch Takayasu chủ yếu xảy ra ở trẻ em gái và phụ nữ dưới 40 tuổi. Tỷ lệ nữ giới so với nam giới là 9:1. Mặc dù bệnh có phân bố trên khắp thế giới nhưng thường gặp hơn ở phụ nữ châu Á. Tần suất bệnh takayasu là khoảng 2 - 3 bệnh nhân trên một triệu người trong dân số mỗi năm.

Nguyên nhân của bệnh viêm mạch takayasu chưa rõ. Một số bằng chứng cho thấy rằng, khi nhiễm virus, vi khuẩn hoặc tác nhân khác xảy ra ở một người có các yếu tố nguy cơ (chẳng hạn như các gen nhạy cảm), có thể dẫn đến bệnh takayasu. Đây là một giả thuyết hấp dẫn nhưng bằng chứng xác thực còn thiếu. Giải phẫu bệnh cho thấy tình trạng viêm mạch máu thâm nhiễm bạch cầu hạt mạn tính gây tổn thương lan tỏa động mạch chủ và các động mạch lớn khác mang máu từ tim tới phần còn lại của cơ thể. Theo thời gian, tình trạng viêm mạch gây ra những thay đổi trong lòng động mạch bao gồm dày thành, hẹp lòng mạch và tạo sẹo. Kết quả là làm giảm lưu lượng máu đến các mô và cơ quan quan trọng, có thể dẫn đến biến chứng và thậm chí tử vong. Đôi khi, viêm mạch takayasu phá hủy lớp áo giữa làm cho động mạch giãn ra bất thường, dẫn đến phình mạch với nguy cơ vỡ các túi phình.

Bệnh viêm mạch Takayasu là một tình trạng viêm mãn tính ảnh hưởng đến mạch máu lớn nhất trong cơ thể (động mạch chủ) và các nhánh của nó. Do đó, các biến chứng của bệnh takayasu phát sinh trực tiếp hoặc gián tiếp từ tổn thương các mạch máu này.

Bệnh viêm mạch takayasu được chia thành hai giai đoạn: Giai đoạn toàn thân và giai đoạn tắc mạch. Mặc dù phân chia như vậy nhưng hai giai đoạn này không phải lúc nào cũng khác biệt, tức là bệnh nhân có thể có các đặc điểm của cả hai giai đoạn cùng một lúc.

Giai đoạn toàn thân

Bệnh nhân có các triệu chứng và dấu hiệu của tình trạng viêm đang hoạt động. Chúng có thể bao gồm:

• Các triệu chứng toàn thân như sốt, mệt mỏi, sụt cân.
• Viêm khớp và đau nhức không đặc hiệu. Có thể bị đau ở các động mạch bị ảnh hưởng.
• Hầu hết bệnh nhân có tốc độ lắng hồng cầu tăng trong giai đoạn toàn thân.

Giai đoạn tắc mạch

Bệnh nhân bắt đầu xuất hiện các triệu chứng do hẹp động mạch. Chúng có thể bao gồm:

• Đau ở tay chân xảy ra trong các hoạt động lặp đi lặp lại chẳng hạn như đau ở cánh tay xảy ra khi sử dụng cưa sắt hoặc đau ở bắp chân khi đi bộ.
• Chóng mặt khi đứng lên, đau đầu và các vấn đề về thị giác.
• Đau ngực.
• Suy tim.
• Đột quỵ.
• Các mạch máu bị hẹp đến mức không thể cảm nhận được mạch đập ở cổ, khuỷu tay, cổ tay hoặc chân.
• Khi sử dụng ống nghe, có thể nghe thấy âm thổi do dòng máu chảy qua các mạch bị thu hẹp bất thường.
• Tăng huyết áp. Đôi khi huyết áp ở cánh tay có thể thấp một cách giả tạo nếu có một động mạch ở phía trên cánh tay bị hẹp. Chênh lệch huyết áp 2 cánh tay.
• Soi đáy mắt có thể quan sát thấy các dị dạng đặc trưng của mạch máu xảy ra trong các trường hợp viêm động mạch Takayasu tiến triển.

Bệnh viêm mạch Takayasu là một tình trạng viêm mãn tính ảnh hưởng đến mạch máu lớn nhất trong cơ thể (động mạch chủ) và các nhánh của nó. Do đó, các biến chứng của bệnh takayasu phát sinh trực tiếp hoặc gián tiếp từ tổn thương các mạch máu này.

Bệnh viêm mạch takayasu được chia thành hai giai đoạn: Giai đoạn toàn thân và giai đoạn tắc mạch. Mặc dù phân chia như vậy nhưng hai giai đoạn này không phải lúc nào cũng khác biệt, tức là bệnh nhân có thể có các đặc điểm của cả hai giai đoạn cùng một lúc.

Giai đoạn toàn thân

Bệnh nhân có các triệu chứng và dấu hiệu của tình trạng viêm đang hoạt động. Chúng có thể bao gồm:

• Các triệu chứng toàn thân như sốt, mệt mỏi, sụt cân.
• Viêm khớp và đau nhức không đặc hiệu. Có thể bị đau ở các động mạch bị ảnh hưởng.
• Hầu hết bệnh nhân có tốc độ lắng hồng cầu tăng trong giai đoạn toàn thân.

Giai đoạn tắc mạch

Bệnh nhân bắt đầu xuất hiện các triệu chứng do hẹp động mạch. Chúng có thể bao gồm:

• Đau ở tay chân xảy ra trong các hoạt động lặp đi lặp lại chẳng hạn như đau ở cánh tay xảy ra khi sử dụng cưa sắt hoặc đau ở bắp chân khi đi bộ.
• Chóng mặt khi đứng lên, đau đầu và các vấn đề về thị giác.
• Đau ngực.
• Suy tim.
• Đột quỵ.
• Các mạch máu bị hẹp đến mức không thể cảm nhận được mạch đập ở cổ, khuỷu tay, cổ tay hoặc chân.
• Khi sử dụng ống nghe, có thể nghe thấy âm thổi do dòng máu chảy qua các mạch bị thu hẹp bất thường.
• Tăng huyết áp. Đôi khi huyết áp ở cánh tay có thể thấp một cách giả tạo nếu có một động mạch ở phía trên cánh tay bị hẹp. Chênh lệch huyết áp 2 cánh tay.
• Soi đáy mắt có thể quan sát thấy các dị dạng đặc trưng của mạch máu xảy ra trong các trường hợp viêm động mạch Takayasu tiến triển.

Việc chẩn đoán bệnh viêm mạch Takayasu có thể cực kỳ khó khăn. Bệnh thường tiến triển âm thầm trong nhiều năm, chỉ gây ra các triệu chứng không đặc hiệu liên quan đến giai đoạn toàn thân của bệnh hoặc không có triệu chứng, cho đến khi có biến chứng xảy ra. Những biến chứng chính này có thể bao gồm giãn động mạch chủ gây hở van động mạch chủ làm giảm nghiêm trọng lưu lượng máu đến cánh tay hoặc chân; đột quỵ do huyết áp cao, viêm cơ tim, suy tim, nhồi máu cơ tim.

Một khi nghi ngờ, bệnh takayasu được chẩn đoán bằng siêu âm, chụp mạch máu, chụp cắt lớp vi tính động mạch hoặc chụp cộng hưởng từ. Trong một số trường hợp tổn thương mạch máu nghiêm trọng đến mức cần phải phẫu thuật để sửa van động mạch chủ, phẫu thuật động mạch chủ hoặc một số mạch máu lớn khác. Khi đó có thể chẩn đoán rõ ràng bằng cách xem mô bệnh học của các mạch máu dưới kính hiển vi. Bệnh viêm mạch Takayasu không thể phân biệt được về mặt bệnh lý với bệnh viêm động mạch tế bào khổng lồ. Trong cả hai trường hợp này, sự phá hủy thành mạch máu và các tế bào khổng lồ thường xuất hiện.

Bệnh viêm mạch Takayasu rất khó điều trị. Mục tiêu điều trị viêm mạch takayasu là kiểm soát tình trạng viêm, ngăn chặn tổn thương thêm các mạch máu và hạn chế các tác dụng phụ của thuốc.

Phần lớn bệnh nhân bị viêm mạch Takayasu đáp ứng với prednisone. Liều khởi đầu thông thường là khoảng 1 mg trên 1 kg trọng lượng cơ thể mỗi ngày (đối với hầu hết mọi người khoảng 60 mg một ngày). Do các tác dụng phụ đáng kể của việc sử dụng prednisone liều cao trong thời gian dài, liều được giảm dần trong vài tuần đến liều mà bệnh nhân có thể chấp nhận được.

Để điều trị lâu dài, ngoài prednisone, đôi khi còn sử dụng methotrexate, azathioprine, và thậm chí cyclophosphamide. Tuy nhiên, có rất ít nghiên cứu về việc sử dụng các loại thuốc này.

Ở những bệnh nhân không đáp ứng với phương pháp điều trị chuẩn, có thể sử dụng nhóm thuốc điều hoà miễn dịch như adalimumab, etanercept, infliximab và tocilizumab. Tuy nhiên, cần những nghiên cứu lớn hơn nữa về hiệu quả của nhóm thuốc này.

Nếu lòng động mạch bị hẹp nghiêm trọng hoặc bị tắc nghẽn, cần chỉ định phẫu thuật để tái lập lưu thông. Các phương pháp tái lập tuần hoàn bao gồm đặt stent, nong động mạch qua da và phẫu thuật bắc cầu động mạch.

Ngoài ra, duy trì một lối sống lành mạnh như không hút thuốc lá, tập thể dục và chế độ ăn uống tốt là biện pháp hữu hiệu để làm giảm nguy cơ tổn thương mạch máu và cơ quan nặng hơn.

Tóm lại, bệnh viêm mạch takayasu là tình trạng viêm xuất hiện ở các mạch máu lớn, bao gồm động mạch chủ và các động mạch lớn khác. Chẩn đoán bệnh takayasu dựa trên các triệu chứng lâm sàng và hình ảnh học mạch máu. Điều trị viêm mạch takayasu bao gồm dùng thuốc, phẫu thuật và duy trì lối sống lành mạnh.

Hãy theo dõi trang web: Vinmec.com thường xuyên để cập nhật nhiều thông tin hữu ích khác.

Bài viết tham khảo: hopkinsvasculitis.org, dieutri.vn, hoanmysaigon.com, yhoccongdong.com