Phương pháp điều trị teo đường mật bẩm sinh ở trẻ

Bài viết được tư vấn chuyên môn bởi Bác sĩ Nguyễn Hùng Tiến - Khoa Nhi - Sơ sinh - Bệnh viện Đa khoa Quốc tế Vinmec Hải Phòng.

Teo đường mật trẻ sơ sinh là bệnh lý hiếm gặp của hệ gan mật đặc trưng bởi tình trạng gián đoạn hoặc thiếu hụt hệ thống đường mật ngoài gan dẫn tới cản trở dòng chảy của mật tham gia vào hệ tiêu hóa. Hiện nay, phương pháp điều trị tốt nhất teo đường mật bẩm sinh ở trẻ em chính là phẫu thuật cần được thực hiện càng sớm càng tốt để tránh sự tiến triển nặng ở trẻ.

Trẻ em bị teo đường mật bẩm sinh sẽ được điều trị với mục tiêu là giải phóng mật khỏi gan nhằm loại bỏ tình trạng ứ mật, đồng thời ngăn chặn quá trình suy gan.

Nguyên tắc điều trị: Phẫu thuật là phương pháp điều trị duy nhất và cần thực hiện càng sớm càng tốt. Với các ca bệnh teo ống mật chủ và teo ống gan chung thì cần thực hiện phẫu thuật nối đường mật. Còn đối với teo ống mật vùng rốn gan thì dùng phẫu thuật Kasai. Ghép gan là phương pháp cuối cùng khi trẻ teo ống mật kèm suy gan.

Việc tiên lượng cuộc phẫu thuật và hậu phẫu teo đường mật bẩm sinh còn phụ thuộc vào các yếu tố sau:

Như đã đề cập, phẫu thuật nên thực hiện càng sớm càng tốt nên trẻ càng nhỏ tuổi thì tiên lượng cuộc mổ càng tốt và tỷ lệ thành công cao, nhất là trẻ dưới 1-2 tháng tuổi. Ngược lại trẻ trên 2 tuổi phẫu thuật có tỷ lệ thất bại cao.

Teo đường mật hoàn toàn có tiên lượng xấu hơn teo đường mật một phần ngoài gan.

Trong các ca teo đường mật bẩm sinh, siêu âm đóng vai trò quan trọng trong việc xác định vị trí teo và loại teo đường mật bẩm sinh mà trẻ mắc phải từ đó quyết định hướng điều trị. Có một số phương pháp điều trị teo đường mật bẩm sinh sau:

Phẫu thuật này áp dụng cho các thể teo ống mật chủ hoặc teo ống gan chung mà phẫu thuật viên sẽ thực hiện phẫu tích vào rốn gan nhằm nối cấu trúc dạng nang có dịch mật với ruột để tạo ra đường chảy của mật xuống ruột non.

Đây là phương pháp mở thông nối ruột với tĩnh mạch cửa gan bằng mổ hở hoặc mổ nội soi. Phương pháp áp dụng cho các trường hợp teo ống mật vùng rốn gan chiếm hầu hết các ca teo đường mật bẩm sinh. Lúc này các ống mật sẽ được lấy đi và được thay thế bởi một đoạn mật nối với rốn gan giúp tạo nên dòng chảy của mật. Cuối cùng các ống mật nhỏ sẽ đổ thẳng vào ruột và bỏ qua ống mật lớn.

Ghép gan cần được thực hiện trong 1-2 năm đầu đời sau khi phẫu thuật Kasai thất bại. Ghép gan khiến tỷ lệ bệnh nhi sống sót sau 10 năm lên tới 90% nhưng vấn đề lớn nhất vẫn là nguồn gan để ghép, đặc biệt là ở những trẻ quá nhỏ. Vì vậy, một giải pháp được đưa ra là ghép một nửa gan của bố hoặc mẹ vì mô gan khỏe mạnh có thể phát triển và hoàn thiện theo thời gian.

Sau khi phẫu thuật thành công, trẻ vẫn cần được điều trị về cả nội khoa và điều trị dinh dưỡng để có thể tránh các biến chứng. Những điều trị sau phẫu thuật gồm có:

• Nhịn ăn, nuôi dưỡng tĩnh mạch cho tới khi trẻ đi cầu phân vàng hoặc xanh, điều chỉnh khẩu phần ăn phù hợp.
• Kháng sinh phòng nhiễm trùng đường mật sớm sau mổ: Cotrimoxazol trong 6 tháng sau mổ.
• Ursodeoxycholic (UDCA): Dùng kéo dài trong 18-24 tháng.
• Bổ sung vitamin hằng ngày các loại A,D,E,K.
• Sử dụng sữa có đạm thủy phân, chuỗi acid béo ngắn và trung bình.

Một số biến chứng có thế gặp phải bao gồm có biến chứng sớm và biến chứng muộn

• Bục miệng nối
• Chảy dịch ổ bụng
• Rối loạn điện giải và hạ Natri máu, rất nặng và khó hồi phục
• Viêm đường mật với các biểu hiện như sốt cao, cổ trướng, phân bạc màu, bạch cầu, bilirubin tăng cao gây ứ trệ dẫn lưu mật trở lại và nặng hơn là xơ gan, thậm chí suy gan.

• Tăng áp lực tĩnh mạch cửa
• Xuất huyết tiêu hóa do tăng áp lực tĩnh mạch cửa
• Suy dinh dưỡng
• Suy gan

Khi trẻ có các biểu hiện lâm sàng teo đường mật, phụ huynh nên sớm đưa trẻ tới các bệnh viện uy tín để thực hiện các phương pháp chẩn đoán hiện đại. Chẩn đoán và phát hiện bệnh sớm góp phần nâng cao cơ hội điều trị bệnh thành công cho trẻ.